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肝硬化

  别名:肝硬变

概述

肝硬化是由一种或多种原因长期或反复作用于肝脏引起的肝脏慢性、进行性、弥漫性损害,肝细胞广泛变性坏死,残存肝细胞形成再生结节,结缔组织增生及纤维化,导致正常肝脏结构破坏、假小叶形成,在此基础上出现以肝功能损害和门脉高压为主的临床表现。

病因

1.病毒感染:在我国以病毒性肝炎为主要病因,约占肝硬化病因的60%~80%,可由乙肝病毒(HBV)、丙肝病毒(HCV)或丁肝病毒(HDV)与HBV重叠感染所致慢性肝炎演变而成,即肝炎后肝硬化。
   2.寄生虫感染:血吸虫卵沉积在汇管区可刺激结缔组织增生,主要引起肝纤维化。华支睾吸虫偶可引起继发性胆汁性肝硬化。
   3.酒精中毒:慢性酒精中毒者,由于乙醇及其中间代谢产物的毒性作用,导致肝脏及胶原合成增加,久之发展为肝硬化。
   4.胆汁淤积:肝外胆管阻塞或胆汁淤积持续存在时可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化。
   5.循环障碍:慢性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝静脉或下腔静脉阻塞,可致肝脏长期充血,肝细胞缺氧、变性、坏死,最终发展为心源性或淤血性肝硬化。
   6.药物或毒物:长期服用某些药物如双醋酚丁、甲基多巴、四环素等,或接触工业毒物如四氯化碳、磷、砷等,可引起药物性或中毒性肝炎,最后演变为肝硬化。
   7.代谢和遗传性疾病:如血色病、肝豆状核变性、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等。
   8.营养不良:可降低肝细胞对其他致病因素的抵抗力,可能为肝硬化的间接病因。
   9.原因不明:隐源性肝硬化。

症状

1.肝功能损害的表现:肝病面容、消瘦、乏力、营养不良及消化道症状,如厌油、腹胀、恶心、呕吐等;出血倾向;黄疸见于半数以上患者,重度黄疸提示肝细胞有进行性或广泛坏死。内分泌失调:(1)雌激素增多、雄激素减少的表现如肝掌、蜘蛛痣、男性性功能减退、乳房发育,女性闭经、月经减少;(2)继发性醛固酮和抗利尿激素增多;(3)高血糖/低血糖;(4)高rT3血症;(5)骨质疏松或骨软化。肝脏质地坚硬有结节感,是诊断肝硬化的重要体征。
   2.门脉高压的表现:脾大及脾亢;侧支循环开放(如食管、胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张、痔静脉扩张),腹水、胸水等。

并发症

失代偿期肝硬化常出现严重并发症,主要有:
   1.上消化道出血:主要为食管、胃底静脉曲张破裂出血,部分患者并发消化性溃疡或急性胃粘膜病变。
   2.肝性脑病。
   3.感染:常见自发性腹膜炎,其他各系统感染均可发生。
   4.功能性肾衰竭:主要表现为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠,肾脏无重要病理改变。
   5.电解质及酸、碱平衡紊乱。
   6.原发性肝癌。

诊断

1.临床(和功能性)诊断标准
   (1)门脉高压症状:腹壁静脉怒张,食管、胃底静脉曲张,脾大。
   (2)肝功能不全的表现:
   ·体征:蜘蛛痣、肝掌、乳房增大、睾丸萎缩。
   ·肝功能检查:血清胆红素增高,白蛋白减少,胆碱酯酶减少,凝血酶原时间延长,胆固醇减少等。
   ·腹水。
   ·肝性昏迷。
   ·肝核素、CT扫描显示肝萎缩(尤其右叶),有时左叶增大;由于再生结节所致的肝表面不整。
   2.病理及形态学诊断标准:即肝脏显著纤维化,再生结节形成,出现假小叶。
   (1)病变遍及整个肝脏,但并非每一肝小叶受累。
   (2)病程中曾有肝细胞坏死阶段。
   (3)有再生结节。
   (4)有弥漫性纤维组织增生。
   (5)肝小叶结构紊乱,小叶中心和汇管区有纤维束相连,因此病理上的特征是肝实质细胞坏死和变性,不但有肝细胞和库普弗细胞减少,而且出现肝内循环障碍。

治疗

本病无特效治疗,在早期主要针对病因或相关因素,并加强一般治疗,使病情缓解,失代偿期主要是综合治疗,防治各种并发症。
   1.一般治疗:代偿期应注意休息,失代偿期应强调卧床休息。饮食宜以高热量、高蛋白质及维生素丰富的食物为主,如有肝性脑病先兆,则应限制蛋白质摄入,重症患者应静脉补充能量和多种维生素,并给予支持治疗。
   2.腹水治疗
   (1)限制水钠入量:每天进水量限制在1000ml左右,氯化钠0.6~1.2g。
   (2)增加水钠排出:利尿剂使用原则是先单一,后联合;首选抗醛固酮利尿剂,无效时再加用利尿作用较强的药物,先小量,后逐渐增量;同时谨防电解质紊乱发生。常用螺内酯(安体舒通)20~60mg,每天2~3次,联合用药可加用呋塞米(速尿)。利尿剂效果不显或合并功能性肾衰、低钠血症者,可服甘露醇20g,每天1~2次。
   3.食管、胃底静脉曲张破裂出血的处理
   (1)药物治疗:内脏血管收缩药物减少门脉血流量,血管扩张药降低门脉血管阻力。常用的血管收缩药物有血管加压素及衍生物、β受体阻滞剂、生长抑素等;常用的扩血管药物有硝酸酯类、α受体阻滞剂及钙拮抗剂等。
   (2)三腔二囊管压迫止血:一般胃囊注气150~200ml,食管囊注气100~150ml,每1~2小时应抽吸胃内物,观察有无继续出血。24小时后,每间隔6小时放气观察30分钟,一般压迫时间为2~5天,拔管前先放气24小时,如不再出血,口服20ml石蜡油后再拔管。
   (3)内镜治疗:内镜下直视止血,可局部喷洒1%去甲肾上腺素、孟氏液、凝血酶等,硬化治疗及静脉套扎等。
   (4)经颈静脉肝内门体静脉支架分流术(TIPS):如内科止血治疗不理想可施行。一般多用于Child C级不能耐受手术或等待做肝移植的病人。
   (5)手术治疗:经积极的非手术疗法仍不能止血者可考虑采用分流手术或门奇静脉断流术,但分流术后肝性脑病发病率高,死亡率高。
   4.肝性脑病治疗:主要目的是消除诱因,减少肠道来源的毒素,降低血氨。
   5.药物治疗:应给予多种维生素,消化道症状明显时可给予助消化药。抗纤维化中药如丹参、桃仁、当归、黄芪、冬虫夏草、汉防己甲素等均可选用。
   6.门脉高压的外科治疗:各种分流、断流术,目的在于降低门脉压力和消除脾亢,但应掌握适应证和手术时机。一般情况差,肝功能损害明显者,分流术易并发肝性脑病,死亡率较高。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)
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