肌萎缩

概述

肌肉萎缩是指骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，是很多神经肌肉疾病的重要症状或体征。

病因

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每个下运动神经元及其所支配的骨骼肌纤维，组成一个运动单位。下运动神经元对其支配的骨骼肌的营养调节有重要作用。下运动神经元或其轴突发生病变而肌肉失去神经支配时，立即的表现是肌肉瘫痪，随后则肌细胞的结构、生化及生理性质发生萎缩性变化。失神经支配后数天，肌细胞开始变小，整个肌肉的体积、重量及蛋白质含量减少，称神经源性肌萎缩或失神经性肌萎缩。失神经支配后肌纤维兴奋性变为不稳定，有间歇性自发性发放，在肌电图(EMG)表现为肌纤维颤动，失神经早期休止膜电位减低与肌纤维颤动是失神经早期EMG的两个主要表现。当失神经支配不完全时，留下的神经纤维可发出支芽去重新支配部分失神经的肌纤雏，使部分肌肉功能恢复，因此留下的运动单位所支配的肌纤维数增多，EMG表现为巨运动单位，是慢性失神经支配的重要特征。
　　肌病是指神经支配功能正常的肌纤维原发性病变；由于肌纤维坏死、结缔组织增生而致肌萎缩，称为肌源性肌萎缩或肌病性萎缩。EMG的特点是运动单位变小、波幅减低。
　　任何原因使肢体运动减少或丧失，历相当时间后都可产生肌萎缩.称为废用性肌萎缩，主要由于肌纤维变小，运动后仍可逐渐恢复。各种骨及关节病变并发的肌萎缩、上运动神经元瘫痪时出现的肌萎缩，主要是废用性。大脑顶叶病变偶可引起对侧躯体肌萎缩，还有像面偏侧萎缩症等，其机制尚未完全阐明。