皮肌炎

概述

皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和(或)横纹肌的全身性自身免疫性疾病。据临床表现可分为多发性肌炎、皮肌炎、多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤、儿童皮肌炎、多发性肌炎或皮肌炎伴其他结缔组织病和无肌病性皮肌炎等六型。仅有肌肉症状而无皮肤损害者称为多发性肌炎。

病因

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病因至今尚不十分明确，最近的研究表明，肌肉用力过度和忧郁可诱发皮肌炎。也有证据表明，本病发病可能与弓形虫感染有关，因在皮肌炎病人中可发现有高滴度抗弓形虫的IgM抗体。关于其病因及发病机制，主要有以下几种学说：
　　 1 自身免疫学说：具有抗合成酶自身抗体的病人在临床上常表现为：发热、间质性肺炎、多关节炎、雷诺征和对治疗的抵抗，有人将这类病人称为“抗合成酶综合征”(antisynthetase syndrome)。
　　 并发恶性肿瘤的患者，高球蛋白血症与恶性肿瘤常同时存在，提示本病可能与对肿瘤的异常反应有关。将其自身瘤体浸出液作皮内试验呈阳性反应，被动转移试验亦为阳性。故认为肿瘤组织可作为机体自身抗原，与皮肌炎病人的肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，与相应的抗体发生交叉抗原抗体反应而发生病变。
　　 2 感染学说：已有报道提出，本病发病与病毒感染有关。有人在包涵体肌炎病人中已分离出腺病毒，也有在病人肌肉中经免疫组化证明有流行性腮腺炎病毒抗原存在。还有人在多发性肌炎病例中发现有微小RNA病毒的结晶排列，也有人在某些成人及儿童病例中获得了病人新近有柯萨奇病毒感染的血清学证据。对本病患者皮肤及肌肉的电镜研究，发现细胞核内、血管内皮细胞、血管周围的组织细胞及成纤维细胞的胞质和核膜内有管状结构小体，颇似黏病毒。认为病人的肌肉和皮肤的炎症常伴有针对环境中亲肌性感染因子(myotropic infectious agents)异常的自身免疫反应的发生。这些亲肌性感染因子包括：RNA病毒，如柯萨奇病毒、埃可病毒、人类逆转录病毒(HIV)和非病毒致病因子如弓形虫等。
　　 3 遗传：皮肌炎病人中某些HLA抗原，尤其是HLA位点B8与DR3的频率高，J01抗体与HLA-DR3有密切的关联。尽管本病的家族聚集发病现象非常少，但仍可以认为在皮肌炎和多发性肌炎的发病中可能有遗传倾向存在。

症状

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本病为一原发性炎症性肌病，可看作是一疾病谱，从孤立的炎症性肌炎（多发性肌炎）到仅有皮肤表现的皮肌炎（无肌病皮肌炎）。临床上以皮肤和肌肉病变为主，但两者并不平行，即皮肤病变可以比肌肉病变显著或反之。
　　 1．皮肤表现通常先于肌肉症状出现，典型损害为以双侧眼睑为中心眶周水肿性紫红色斑片，严重时可波及整个面、颈部和胸前V区。在一些皮肌炎患者，指关节背侧、四肢关节伸侧可见紫红色鳞屑性丘疹，称Gottron征，具有特征性。
　　 2．肌肉表现通常四肢肌肉首先受累，且近端肌肉较远端为甚。表现为酸痛、无力和功能障碍。随着病情进展，可进一步累及其他肌群，并出现相关症状。
　　 3．其他表现低热、乏力、头痛等。当合并有其他结缔组织病和恶性肿瘤时，临床表现呈多样化。

并发症

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肺间质纤维化伴感染并周围性呼吸衰竭是本病最主要的死亡原因，其他常见的死亡原因有膈肌、肋间肌病变引起呼吸衰竭，病变累及心肌后产生心力衰竭，咽、食管上部等病变导致吸入性肺炎，蛛网膜下腔出血等，合并恶性肿瘤者往往以恶病质或肿瘤转移影响重要脏器而致死，此外常可死于并发症如肺炎、真菌性脑膜炎、长期应用糖皮质激素所致消化道出血和胃肠道穿孔等。

诊断

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1．皮肤表现有以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑和Gottron征等。
　　 2．肌痛、肌无力 以四肢近端肌群和颈前屈肌受累为主。
　　 3．血清肌酶升高包括肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和醛缩酶等升高。
　　 4．组织病理学检查 受累肌肉病理改变有重要诊断意义，肌纤维变性、横纹消失，伴间质淋巴细胞浸润等。
　　 5．肌电图示肌源性损害。
　　 除皮疹外，具备以上其他条件中三项以上可确诊。

治疗

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1．糖皮质激素
　　 可减轻肌肉炎症，缩短肌肉各种酶活性恢复正常的时间。
　　 治疗开始多选用泼尼松，剂量取决于疾病活动程度，开始宜用较大剂量。急性期一般初量泼尼松为每日1～2mg/kg，即每60～100mg，分3次口服，待病情控制后逐渐减量，以临床表现的改善和肌力测定与有关血清肌酶水平下降三项评定疗效，临床表现的改善比后两项检查指标更重要。减量过快或骤然停药，可致血清酶反复升高和症状再现。一般维持量每日7.5～20mg，维持数月到数年。
　　 如果采用大剂量泼尼松治疗两个月后，病人的临床症状、血清CK和24小时尿肌酐的排泄量仍没有好转，则可考虑甲泼尼龙的静脉冲击法（方法、剂量同SLE）。
　　 约有3/4的患者对单用糖皮质激素的临床反应好。
　　 儿童需大剂量糖皮质激素才能产生缓解，开始剂量每日1.5～2mg/kg，病情改善，逐步减量。
　　 对无肌病的皮肌炎治疗目前仍有不同的看法。有部分病人皮损有自愈倾向。关于糖皮质激素的使用有人主张开始用小剂量(20mg/d)，有人倾向用较大剂量(40～60mg/d)泼尼松。
　　 肌肉症状的改善多半迟于各种化验检查的改善。肌无力也可由于糖皮质激素使用中发生的低钾血症所致，应作常规电解质测定，补充钾盐。
　　 2．免疫抑制剂
　　 对糖皮质激素无效的或因并发症不能耐受大剂量的患者，需加用一种免疫抑制剂。可用硫唑嘌呤50～100mg，每日1次；或甲氨蝶呤0.5～0.8mg/kg静脉注射，每周1次；环磷酰胺和苯丁酸氮芥也均有效。也可用雷公藤、环孢素等。
　　 3．血浆置换
　　 有5%～10%的患者对糖皮质激素和免疫抑制剂都无效，可推荐血浆置换。
　　 4．蛋白同化剂
　　 如丙酸睾酮或苯丙酸诺龙25mg肌内注射，每周2次；或司坦唑醇口服，可促进蛋白合成和减少尿肌酸的排泄。
　　 5．其他：如三磷腺苷、新斯的明或加兰他敏、大量维生素E、维生素C等配合使用。
　　 6．皮疹治疗
　　 氯喹和羟氯喹有一定的疗效，也可用遮光剂和非特异性润肤剂。单用羟氯喹治疗对无肌病的皮肌炎患者皮损效果不佳。
　　 7．钙质沉着的治疗
　　 可试用氢氧化铝和低钙饮食。痛性或感染的钙质沉着必须切除。

预防

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1．去除诱因：比如感染病灶，检查有无并发恶性肿瘤（特别是40岁以上患者），如有则需及时对症处理。
　　 2．合理休息，预防感染，避免受凉。高维生素、高蛋白饮食支持及对症治疗。慢性期在缓解时可酌情选用按摩、推拿、水疗、透热电疗等物理疗法，以防肌肉萎缩和挛缩。