蛛网膜下腔出血
别名：Subarachnoid hemorrhage概述
蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)是出血性脑血管病的一个类型，分原发性和继发性两种。原发性蛛网膜下腔出血是由于脑表面和脑底的血管破裂出血，血液直接流入蛛网膜下腔所致。又称自发性SAH。脑实质或脑室出血、外伤性硬膜下或硬膜外出血流入蛛网膜下腔为继发性SAH。
病因
引起蛛网膜下腔出血的最常见原因是先天性颅内动脉瘤和血管畸形，其次为高血压脑动脉粥样硬化、颅内肿瘤、血液病、各种感染引起的动脉炎、肿瘤破坏血管、颅底异常血管网症（moyamoya病）。还有一些原因不明的蛛网膜下腔出血，是指经全脑血管造影及脑CT扫描未找到原因者。
病因中粟粒样动脉瘤约占75%，年发病率6/10万;动静脉畸形约占10%，多见于青年人，90%以上位于幕上；脑底异常血管网（Moyamoya病）占儿童SAH的20%；原因不明占10%。一般认为30岁以前发病者，多为血管畸形，40岁以后发病者多为颅内动脉瘤破裂，50岁以上发病者，则往往因高血压脑动脉硬化及脑肿瘤引起。
另外，吸烟、饮酒与蛛网膜下腔出血密切相关。国外动物实验证明形成动脉瘤有3个因素：Willis环压力、高血压和血管脆性增加。吸烟能影响这3个因素，引起血压急性升高，在3h后逐渐回落，与临床所见的蛛网膜下腔出血发生几率在吸烟后3h内最高相吻合。吸烟还可激活肺巨噬细胞活性，促进水解酶释放，可引起肺损害与脑血管脆性增加，从而增加蛛网膜下腔出血的危险率。大量饮酒可能引起高血压或其他包括血凝机制和脑血流之改变，可加速促发蛛网膜下腔出血。有人报道，过量饮酒者蛛网膜下腔出血的发生率是非饮酒者的2倍。
症状
1．急性期表现
主要的临床表现是在情绪激动、体力劳动、咳嗽、用力排便、饮酒、性交等情况下发病，主要表现是突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍，检查有脑膜刺激征阳性，脑CT扫描有出血表现，腰穿有均匀一致血性脑脊液。症状的轻重取决于病变的部位、出血量的多少，并且与发病年龄有关。
(1)前驱期症状：少数患者发病前2周内有头痛、头晕、视力改变或颈项强直，这些表现可能是蛛网膜下腔出血的前驱症状。其产生与动脉瘤扩大压迫刺激邻近组织，或动脉瘤微量出血有关。一般年轻人比老人更多见，常被临床误诊为偏头痛或颈椎病。从前驱症状到发生大出血的间隔期约2～3周，约半数前驱症状是由反复的小量渗血引起，外渗的血液可以围绕血管壁或瘤壁引起一些纤维化的粘连反应，起到止血作用。
(2)头痛与呕吐：是本病常见而重要的症状，患者从突然剧烈难以忍受的头痛开始，常伴有呕吐、颜面苍白、全身冷汗。头痛分布于前额、后枕或整个头部，并可放射至枕后、颈部、肩部、背部、腰部及两腿等，并持续不易缓解或进行性加重，头痛持续时间一般1～2周，以后逐渐减轻或消失。少数患者仅表现头昏或眩晕而无头痛。开始头痛的部位有定位意义，如前头痛提示小脑幕上和大脑半球（单侧痛）、后头痛表示后颅窝病变。头痛的发生率各家报道不一，国内报告为68%～100%。中青年头痛严重，老年人蛛网膜下腔出血头痛的发生率低，这是因为老年人脑实质多有萎缩，蛛网膜下腔多有扩大，疼痛敏感组织如血管、神经、脑膜有不同程度的退化，感知与反应多较迟钝、疼痛阈增高。头痛重者伴有恶心及呕吐，多为喷射性呕吐，系颅内压增高的表现，少数患者呕吐咖啡样液体，提示应激性溃疡出血，预后不良。少数动脉瘤破裂导致大出血的病例，在剧烈头痛呕吐后随即昏迷，出现去皮质强直，甚至很快呼吸停止而猝死。
(3)意识及精神障碍：多数患者在发病后立即出现短暂性意识丧失，少数患者在起病数小时发生。意识障碍的程度和持续时间与出血部位及量、脑损害的程度有关。
老年患者意识障碍发生率高，文献报道50岁以上患者出现意识障碍占32%～63%，可能主要是由于老年人有脑动脉硬化，脑细胞功能减退，一旦颅内出血，颅内压增高时更易导致脑血管痉挛，脑组织缺氧水肿，容易引起脑功能障碍。
部分患者神志清醒，但有表情较淡漠、畏光、怕惊、谵妄、幻觉、妄想、躁动等精神症状，多由于大脑前动脉或前交通动脉附近的动脉瘤破裂出血所致，危重者可有谵妄，不同程度的意识不清甚至昏迷，少数可出现癫痫发作和精神症状。
(4)颈项强直及脑膜刺激征：是本病的主要阳性体征。颈项强直是由于支配颈肌群的颈丛神经受到血液的刺激引起颈部的伸屈肌群处于痉挛状态并伴有疼痛。而阳性的克氏征、布氏征则是由于相应支配的神经根受到血液的刺激所引起。脑膜刺激征下对于蛛网膜下腔出血有重要的诊断价值。起病数小时后出现，少数患者出现较晚。脑膜刺激征的强度取决于出血的多少、位置和年龄，表现为颈部肌肉(尤其是伸肌)发生痉挛、颈部僵直，或被动屈曲颈部时有阻抗，下颏不能贴近胸部。程度可有轻有重，严重时不能屈曲颈部，甚至呈角弓反张。据报道布氏征的发生率为66%～100%，克氏征出现率35%～60%，多在起病后3～4周消失。60岁以上的老年人，脑膜刺激征不明显，但意识障碍却较重，应引起注意。
(5)神经系统定位体征：神经系统定位体征分为两种，即早期定位体征和晚期定位体征。
①早期出现的神经系统症状：是指出血后短时间内出现的体征，常提示外侧裂中的大脑中动脉破裂，血液流入脑实质内。临床表现可有眼睑下垂、眼球运动障碍、轻偏瘫、四肢瘫，偏身感觉障碍等。肢体瘫痪是由于出血量较大或血肿压迫脑组织或血管痉挛甚至脑梗死所致。其体征出现在发病的初期，持续时间相对较短，随着病情的好转，瘫痪亦逐步好转。
②晚期出现神经系统定位体征：是指发生于出血3天以后，一般在4天～3周左右，最常见于出血后第5～10天之内，可持续2周左右，绝大多数于1个月内恢复正常，少数也有达数月之久，常提示为脑血管痉挛所致。
(6)蛛网膜下腔出血后可有在视盘周围、视网膜前的玻璃体下出血。可发生在一侧或两侧，从靠近中央的视网膜和视网膜前间隙向他处扩，外形可呈状、条纹状、斑点状或火焰状。视网膜前出血后，紧接着可以发生玻璃体局限性或普遍性出血，引起视力模糊或黑矇。这些体征是诊断蛛网膜下腔出血的重要依据之一。这是由于血液从蛛网膜下腔向前扩散，充满了视神经鞘的蛛网膜下腔。因而使视网膜静脉回流受阻，此时供应视网膜的动脉血液并未减少，导致视网膜静脉及毛细血管发生破裂而出血。出血最早可在起病后1h内出现，数小时内产生，约2周内吸收。有20%的蛛网膜下腔出血患者由于颅内压增高，眼动脉回流受阻，可产生一侧或双侧、静脉，发生时间可在起病后几小时，一般在几天内，个别数周内，约3～4周才能消失。视盘水肿的程度通常在1～2天，偶尔可达3天，是颅内压增高的结果。破裂引起的蛛网膜下腔出血，视网膜静脉常有表现。
(7)癫痫发作：原发性蛛网膜下腔出血的继发癫痫发作发病率为9%～20%。蛛网膜下腔出血继发癫痫发作与其出血量、脑组织直接受损部位、程度和范围密切相关。可有多种表现形式的发作，如全身性强直-发作、复杂部分性运动发作、简单部分性运动发作。蛛网膜下腔出血继发癫痫常见全身性强直-阵挛发作，且多数为出血量较多，出血范围较大，血液遍及整个蛛网膜下腔，血液层厚，甚至部分脑室及基底池也有积血者，而复杂部分性运动发作和简单部分性运动发作则相对较少见，且出血量较少，出血范围亦较小。蛛网膜下腔出血继发癫痫发作多发生在发病早期，尤以发病当时最为常见，部分患者以癫痫为首发症状，且短期内（1～3天）频繁发作，过后则再无癫痫发作，而在蛛网膜下腔出血恢复期（2周后）癫痫发作者相对较少。
(8)脑神经障碍：脑神经障碍有定位体征。最常见的是动经，颈内动脉与后交通动脉连接处的动脉瘤常伴有眼球运动障碍，头痛部位多限于眼球、眼眶或同侧前额;较大的动脉瘤更易引起头痛和。其次面神经、视神经、听神经、展神经等。
(9)腰腿疼：可因脑或蛛网膜下腔出血血液流入椎管，刺激神经根所致。临床上所见蛛网膜下腔出血多数是，而脊髓型蛛网膜下腔出血极少见，故临床常不容易考虑到该病。脊髓型蛛网膜下腔出血因早期未侵犯脑膜，无明显头痛，仅因血液刺激脊神经根，临床主要表现为及下肢牵拉痛，行走困难。而“椎间盘突出”、“”亦可出现上述症状，故易误诊。
综上所述，蛛网膜下腔出血的临床表现差异很大，轻者症状、体征均不明显，且消失快，恢复完全。重者可有中枢性、迅速昏迷、出现去皮质强直，甚至死亡。
2．继发性表现：蛛网膜下腔出血经治疗后可完全恢复健康，一般不遗留神经系统后遗症，但部分患者可有再次出血、继发脑血管痉挛、急性或正常压力性等。
(1)再出血：再出血是蛛网膜下腔出血的主要死亡原因之一。
①发病率为11%～15.3%，再出血的发生时间，国内报道50%发生在2周内，81%发生在1个月内。
②临床表现：蛛网膜下腔出血经治疗病情稳定的情况下，突然剧烈头痛、呕吐或意识障碍及脑膜刺激征明显加重，或出现新症状和体征者常首先考虑为再出血。脑CT扫描在蛛网膜下腔或脑室内可见新鲜高密度影，腰穿脑脊液为新鲜血、或大量的红细胞。
③常见诱因有：头痛剧烈，影响休息以及不安、血压波动明显或经治疗后头痛缓解，过早下床活动、咳嗽等，使尚未修复好的血管破裂再出血;卧床休息，或不习惯床上排便而导致，用力排便而致再出血；亲友探视过多或有使情绪激动的因素、血压骤增亦可致再出血。
(2)脑血管痉挛：脑血管痉挛是蛛网膜下腔出血最严重的并发症，常引起严重的局部脑组织缺血或迟发性缺血性脑损害，甚至导致脑梗死，成为致死和致残的主要原因。
关于蛛网膜下腔出血患者临床病情恶化的原因，有些作者报道认为颅内压增高不是惟一的主要原因，他们研究中发现，血压降至正常，但仍不能防止意识的进行性恶化，脑血管痉挛的患者中儿酚氨浓度增高，说明交感神经活性的亢进导致脑血管痉挛和临床情况的恶化。
①发生率：蛛网膜下腔出血后血管痉挛发生率高达30%～90%。有意识障碍的患者脑血管痉挛发生率更高。有报道动脉瘤破裂引起蛛网膜下腔出血的患者血管痉挛发生率为47%，而脑外伤引起的蛛网膜下腔出血发生率仅为6.4%。
②发生时间：多数学者认为脑血管痉挛具有两期：即急性血管痉挛和迟发性血管痉挛。
急性血管痉挛：在蛛网膜下腔出血后立即出现，持续时间短，多在24h内缓解，国外学者动物实验证明当向动物颈部蛛网膜下腔注入新鲜血液时，即出现Willis动脉环及其分支的急性双侧弥漫性血管痉挛。3min内痉挛最为明显，多数持续在30min以内，少数可达数小时之久。并且第2次出血所引起的脑血管痉挛，常常比第1次更强烈而持久。
迟发性血管痉挛：多在蛛网膜下腔出血3天后发生，最常见于出血后第5～10天，一般在4天～3周，可持续2周左右，绝大多数于1个月内血管管径恢复正常，少数也有达数月之久。
③发生部位：蛛网膜下腔出血后之脑血管痉挛可发生于颅内动脉的各个部位，但以Willis环动脉及其分支最为常见。过去认为脑血管痉挛主要发生于颈内动脉系统，随着MRA、DSA的广泛应用，发现椎-基底动脉的脑血管痉挛也不少见。血管痉挛范围与动脉瘤部位有密切关系。常见的动脉瘤部位有前交通动脉瘤、颈内动脉瘤、大脑中动脉瘤、大脑前动脉瘤、椎-基底动脉瘤、多发性动脉瘤等。
④临床表现：脑血管痉挛致脑缺血梗死的临床表现主要有：蛛网膜下腔出血症状经治疗或休息好转后出现恶化或进行性加重；意识障碍与脑血管痉挛关系密切，意识障碍逐渐加重或为昏迷→清醒→再昏迷的病程；出现偏瘫、偏身感觉障碍、失语等神经系统定位体征;出现头痛加重等颅内压升高症状;腰穿证实无新鲜出血；脑CT扫描没有发现新鲜出血高密度影。多数患者表现病情发展缓慢，经数小时或数天逐渐出现较重神经障碍体征，可伴或不伴有意识变化，极少数患者亦可急性起病，迅速发展。
(3)脑积水：蛛网膜下腔出血后继发脑积水发生率在20%左右。根据蛛网膜下腔出血后脑积水发生的时间可分为急性和慢性。急性脑积水是指在蛛网膜下腔出血的2周内发生，较常见;慢性脑积水则指蛛网膜下腔出血的2周以后形成。有时甚至在半年后出现。正常颅压脑积水是其中的一种类型。按脑积水的类型可分为梗阻性脑积水和交通性脑积水，两者均可见于急性脑积水，而慢性脑积水则多为交通性脑积水。
并发症
1．急性梗阻性脑积水：是蛛网膜下腔出血的一个重要及严重的并发症，是指蛛网膜下腔出血后数小时至7天以内的急性或亚急性脑室扩大所致的脑积水。脑室系统充满血液是急性脑室扩张的先决条件，使脑脊液循环通路受阻而导致颅内压急骤升高，是蛛网膜下腔出血后死亡的主要原因之一。发生急性梗阻性脑积水。提示预后不良。如在早期发现双侧侧脑室扩张、腰穿压力可以不高，提示急性梗阻性脑积水，应立即行脑室引流，有时可转危为安。
急性脑积水除了剧烈头痛、频繁呕吐、脑膜刺激征外，常有意识障碍加重等颅内高压表现。尤其在蛛网膜下腔出血后3天内逐渐出现昏迷、瞳孔缩小、对光反射减弱或消失等病情恶化。
2．正常颅压脑积水(normal pressure hydroencephalus,NPH) 是指患蛛网膜下腔出血后几周或几年后出现脑室扩大，是因多种原因所致的临床综合征，又称隐匿性脑积水、低压力性脑积水、交通性脑积水或脑积水性痴呆。
正常颅压脑积水的发病机制是凡能在脑室系统以外，即在脑基底诸池或大脑凸面处阻碍脑脊液正常流向上矢状窦者，均可引起正常颅压脑积水。正常颅压脑积水的三大主征为精神障碍、步态异常和尿失禁。还可出现性格改变、癫痫、锥体外系症状、强握反射、吸吮反射等。晚期双下肢发生中枢性瘫痪。
诊断
1．蛛网膜下腔出血的诊断：
突发剧烈头痛伴呕吐、颈项强直等脑膜刺激征，伴或不伴意识模糊、反应迟钝，检查无局灶性神经体征，可高度提示蛛网膜下腔出血。如CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度出血征象，腰穿压力明显增高和血性脑脊液，眼底检查玻璃体下片块状出血等可临床确诊。
老年人蛛网膜下腔出血临床症状可不典型，可始终无明显的脑膜刺激征或发病数天后才出现。头痛不明显，但意识障碍较突出，临床易误诊。轻型的蛛网膜下腔出血约有1/4的患者有不同程度的精神症状，可能以癔症、精神症状为主要表现形式，应予注意。
2．病因诊断：脑CT扫描、MRI及DSA是确诊本病病因的重要依据。
(1)颅内动脉瘤：蛛网膜下腔出血半数以上是由于颅内动脉瘤引起。好发部位为脑底动脉环及分支的起始部位，其中前交通动脉及大脑前动脉动脉瘤发病率最高。临床表现为：①动眼神经麻痹。②海绵窦或眶上裂综合征 (即有一侧第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经第1支损害)。③明显的视野缺损。DSA能明确诊断，较大的动脉瘤MRA也能诊断。
(2)高血压脑动脉硬化：多见于老年人，起病缓慢，头痛、呕吐和脑膜刺激征可不明显，意识障碍和精神症状明显。CT表现呈广泛性、对称性的脑室、脑池、脑裂内积血，而且出血量大。
(3)动静脉畸形：70%～80%动静脉畸形容易发生蛛网膜下腔出血，病变大多位于皮质，其中颞叶大脑外侧裂多见，按大脑中动脉分布，出血前常有头痛、癫痫样发作，颅内压增高及颅内血管杂音等。出血灶密度不均，畸形血管团伴有钙化者，表现为线状、环状、斑片状钙化。
(4)脑肿瘤：脑部肿瘤破坏血管也可致血性脑脊液，但在出血前先有脑受损的局灶性症状和体征及颅内压增高的表现。脑强化CT扫描或脑MRI检查能明确诊断，DSA检查可发现局部有占位性改变的血管走形。
(5)其他：感染性栓塞性动脉瘤破裂、血液病、结节性动脉周围炎、系统性红斑狼疮以及应用抗凝剂等也可引起蛛网膜下腔出血。
治疗
适当及时使用甘露醇等利尿降压剂防止脑水肿和脑疝。
预防
蛛网膜下腔出血是常见的脑血管病之一，常见的病因是颅内动脉瘤破裂和血管畸形。一旦发生蛛网膜下腔出血应及时在当地有条件的医院进行治疗或转送医院抢救治疗，转送病人时需注意以下几点：
1．尽量让病人保持头高侧卧位，避免舌根后坠阻碍通气;
2．及时清理患者口中的呕吐物，以免误吸入气道;
3．尽量避免长途转送，选就近有条件的医疗单位治疗;
4．转运前应给予脱水、降压等治疗;
5．运送过程中尽量避免震动;
6．转送病人时应有医务人员护送并随时观察病情变化;
7．有随时进行抢救的基本设施。
不论是手术治疗或是内科治疗后，一定要预防再出血的发生。主要措施是避免重体力劳动、情绪激动、控制血压，另外对可引起出血其他高危因素，如糖尿病、心脏病、肥胖、高血脂、吸烟、过度饮酒等疾病和不良生活习惯，应及时治疗，养成良好的生活习惯，适当调整和控制饮食，保持积极愉快乐观的生活态度，对预防蛛网膜下腔出血的发生都有一定的价值。
