脑积水
别名：Congenital hydrocephalus概述
正常情况下，脑脊液的分泌与吸收始终保持动态平衡。而在病理情况下，脑脊液产生过多或吸收障碍，在脑室系统内过多地聚集称为脑积水，常伴有颅内压增高。
病因
1．中脑导水管畸形：为婴儿脑积水最常见的发病原因。包括：导水管分叉畸形；导水管狭窄及闭锁；导水管隔膜形成。
2．小脑扁桃体下疝畸形（Anold Chairi畸形）：小脑扁桃体、延髓及第四脑室过度下延，达枕骨大孔、甚至入椎管内（第1至第2颈椎平面），第四脑室变为狭长，使脑脊液循环受阻而出现脑积水。
3．第四脑室中孔及侧孔闭锁：可部分或全部闭锁，也可能是局部狭窄。少数病例需与颅内感染后继发性蛛网膜粘连相鉴别。
症状
在婴儿期，脑积水患者的头颅常进行性增大，与周身发育不成比例。前额多向前突出，眶顶受压向下，眼球下推，以致双眼下视和巩膜外露。由于颅内压增高而引起头面部静脉压力增高，因而造成头皮静脉怒张。颅内压增高同时导致颅缝分离，额前囟扩大、膨隆、高张力，严重者枕囟或侧囟亦有扩大。头颅叩诊可听见“破壶音”。头颅明显增大时，病儿有时甚至不能支持头颅的重量而下垂。随着头颅的代偿性扩大，颅内压增高的一般症状在发展过程中也可得到短时期的缓解。但脑积水进展较快时，可出现反复呕吐。视神经可因受压而呈现原发性萎缩，甚至失明。眼球震颤、惊厥等亦较常见。晚期可出现四肢无力，尤以下肢为重，偶可出现痉挛性瘫痪。智力发育障碍会随着患儿年龄的增长表现得更加突出。脑积水第三脑室的扩张也可造成下丘脑内分泌功能紊乱，多数患者就诊时，显示出明显的营养不良，面部表情呆板。病情继续进展，往往因周身衰竭、褥疮或呼吸道感染等并发症死亡。
少数脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压力亦不再增高，称为“静止型脑积水”。此外，脑积水也可合并身体其他部位的先天性畸形，如脊柱裂、脊髓、脊膜膨出及颅底陷入畸形等。较大儿童及成年后发生脑积水者，表现为颅内压增高的常见症状，如头痛、呕吐及视盘水肿等，但无明显头颅增大。
并发症
1．分流过度引起颅内血肿：分流装置安装后，脑脊液迅速流失，脑室缩小，颅内压下降太快，致使大脑皮质塌陷，桥脑静脉拉紧。一旦桥脑静脉撕裂，可引起急性硬脑膜下血肿。因断裂的桥脑静脉是小血管，也有患者过度分流后，出血缓慢，待血肿发展到一定程度后开始出现症状，有时数月甚至数年后才被发现。故应定时复查头颅CT。一般使用中压管，对儿童脑积水，建议使用低压管或中低压管。一旦发生低颅压或颅内出血迹象，应嘱患者取头低位。必要时，可在胸壁分流管路径上，经皮适度缝扎分流管，减少或完全阻断分流。
2．脑内或脑室内出血：脑内隧道出血，或脑室内插管过深损伤脑室壁引起脑室内出血，一般出血量不多，常可自愈。但脑室内血量较多时，血块可堵塞管腔使分流失败。可行脑室外引流，待脑脊液彻底清亮后再做分流管通畅调整术或更换分流管。
3．心脏损伤：见于脑室心房分流。心房管插入过深可能引起心律失常，重者致心搏骤停。心房管插入过深，还可以损伤心房壁，甚至造成心房壁穿孔，导致心包积血；若导管直接进大心包腔，可产生心包积液。要防止出现这类并发症，最好在X线电视监护下，操作应轻柔。若发生上述危险情况，应立即拔出心房管，进行抢救。
4．术后感染：分流装置消毒不严以及术中污染等原因，均可引起局部或颅内感染，严重时可引起局部脓肿形成，或是脑室炎、脑膜炎、败血症等并发症。一旦确诊要加强局部换药处理，全身应用广谱强力抗生素，还可向分流泵储液囊内注入抗生素。如果无效，应果断拔除分流装置，全身继续使用抗生素，同时脑室穿刺或腰椎穿刺在蛛网膜下隙注射抗生素。
5．分流导管阻塞：见于脑室送管时，脑组织或血块进入导管，造成分流管脑室端阻塞；脑室心房分流时，分流泵阀门功能不良，血液可逆流进入导管，阻断心房导管；脑脊液蛋白含量过高也可造成阀门阻塞。为防止分流管阻塞，对脑脊液蛋白含量过高者，应禁忌做脑室分流手术。脑室穿刺时，脑室导管应带管芯引导，穿过脑室时可阻止脑组织碎屑进入管腔。脑室导管前端置于室间孔位置，可减少管端与脉络丛接触，减少因管端粘连而引起阻塞的机会。通常分流泵储液囊弹性良好。当储液囊难以按下时，可能是分流管腹腔端堵塞；当按下容易，而充盈困难时，表明分流管脑室端阻塞。在分流装置轻度阻塞时，可经皮向储液囊内缓慢注液冲洗，也可反复按压分流泵穹顶，尽量将阻塞排除。阻塞严重而以上方法无效，患者又有颅内压增高症状时，可2次手术调整分流管，或更换另一套分流管再次置入。
6．消化道症状：患儿术后可能出现腹胀、腹痛、食欲下降、恶心、呕吐等症状。发生原因除手术对腹壁有骚扰外，还可能是脑脊液对腹膜的直接刺激所致，一般很快消失。
7．腹腔导管脱出：最常见的是导管自腹部切口限局性脱出，暴露于皮外。常见于皮下隧道太浅，导管长期与皮肤表层摩擦、压迫皮肤，使组织坏死，甚至可继发感染。重者切口缝线脱落，导管脱出腹壁外。可予局部清洁消毒处理。如切口无感染，肉芽组织新鲜，导管局部脱出者，可用抗生素溶液局部湿敷3d盾，而后将导管改道重新置人腹腔内，裂开的切口全层缝合。多数患者可以痊愈；如全身感染征象明显，可拔出分流管，以后再置入新的分管。
8．腹腔脏器损伤：腹腔导管末端，与腹腔脏器长期机械摩擦，可能造成肠穿孔、膀胱穿孔、横膈穿孔和阴道穿孔。目前广泛使用的新型分流导管，管壁无金属，这些并发症明显减少。
诊断
脑积水的诊断主要根据临床表现并结合辅助检查而确定，头CT和MRI是确诊的主要手段。完整的脑积水诊断还应包括脑积水的病因、类型、阻塞部位和严重程度。
治疗
1．减少脑脊液的生成：醋氮酰胺又称乙酰唑胺，通过抑制碳酸酐酶减少脉络丛分泌脑脊液。常用量为25～50mg/kg/d。2岁以内轻度脑积水首选。
2．增加水分的排出：应用利尿药增加体内的水分排出。常用呋塞米1mg/kg/d。2岁以内轻度脑积水采用。
3．渗透性利尿药：山梨醇或甘露醇，山梨醇可以经肠道给药。用于中度脑积水，近期内准备做手术者术前应用。
