脊髓空洞症
别名：Morvans disease概述
脊髓空洞症(syringomyelia)是一种由各种原因引起的，缓慢进行性脊髓和（或）延髓的退行性病变。脊髓空洞症由Estienne于1546年最先记述，1827年Oliver首先应用了脊髓空洞症术语。脊髓内由于各种因素的影响，形成管状空腔，在空洞周围常有神经胶质增生。临床表现为受累脊髓节段神经损害症状，以痛温觉减退或消失，而深感觉保留的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束征损害的运动障碍及神经营养障碍。脊髓空洞症的病因尚不明，一些学者认为是胚胎期神经管发育不全所致。病变累及脊髓或延髓，或二者同时受累。发生于延髓者称球空洞症(syringobulbia)。病理特点是脊髓中央部存在1个或数个空洞，空洞的壁多为胶质纤维组成，与脊髓中央管相通者司见囊壁内衬以室管膜细胞。常伴骨骼缺陷如脊桂侧弯（可占50%以上）、神经性关节病（约占25%）等。
病因
病因尚未充分阐明。Gardner(1965)提出，神经管发育的缺陷导致脊髓空洞症，认为由于胚胎期神经管闭合不全所致。本病常伴其他先天畸形如脊柱裂、环枕畸形、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝等，也说明先天因素的影响。
症状
1．后角或前连合损害，表现为本病特有的分离性感觉障碍-节段性痛、温觉消失，轻触觉、振动觉和位置觉仍存在。
2．前角损害，出现下运动神经元性瘫痪伴肌肉萎缩、肌束震颤，腱反射减弱或消失，不出现病理反射。后索受损则表现传导束型深、浅感觉障碍。侵犯锥体束表现上运动元性瘫痪。
3．下颈髓与上胸髓是脊髓空洞症最易发生的部位。空洞常自一侧颈膨大的后角基底部开始，病灶侧相应支配区分离性感觉障碍，使肢体易发生烫伤、冻伤或外伤而不知疼痛。累及前角时手小肌萎缩呈“爪状手”。空洞向脊髓前连合扩延，出现双侧节段性感觉分离，感觉障碍区形如短上衣。颈8胸1节段的睫状中枢或交感神经通路破坏出现Horner氏征。晚期可有膀胱、直肠功能障碍。营养障碍是本病的特征之一。皮肤营养障碍包括发绀、多汗或无汗，皮肤增厚或菲薄，角化过度，无痛性破溃或溃疡，指骨吸收甚至指、趾末端发生无痛性坏死、脱落，称为Morvan综合征。神经性关节病(neurogenic arthopathies)也是最常见的营养障碍表现之一：关节肿大、骨质脱钙、骨皮质萎缩、活动时有摩擦音，但无疼痛，称为charcot关节。
并发症
先天性发育缺陷常与脊髓空洞症并发。发际低，脊拄侧弯、后凸相当常见。脊柱裂、Arnold-chiari畸形、Klippel-Feil综合征等，时有报道。
诊断
成年期发病，其他先天性缺陷的存在节段性分布的分离性感觉障碍，手部及上肢的肌肉萎缩，以及自主神经与营养障碍，是本病的特征。但进一步确诊需要依靠临床检查。磁共振可在矢状位、水平位显示空洞的位置、形状长度、横径大小，是诊断空洞症最准确的方法。
治疗
使用B族维生素、三磷酸腺苷、辅酶A、肌苷及镇痛剂等；痛觉消失者应注意防止烫伤等；辅助针灸、被动活动等。
