肝肾综合征
别名：功能性肾衰竭概述
肝肾综合征(hepatorenal syndrome,HRS)是指严重肝病时出现以肾功能损害、动脉循环和内源性血管活性系统显著异常为特征的综合征。临床主要表现为少尿或无尿、肌酐清除率降低及稀释性低血钠等。因肾脏无器质性病变，又称为功能性肾衰竭。
病因
1．大量腹水时或因进食减少、呕吐、腹泻、利尿剂应用不当，使循环血容量减低，肾脏有效血容量减少，肾小球滤过率及肾血浆流量下降。
2．肝功能衰竭时，肝脏对血液中有毒物质清除力减弱，加重了肾的损害。
3．内毒素血症。
症状
1．肾功能衰竭：可迅速或缓慢发生，常合并有严重水钠潴留导致的腹水、水肿和稀释性低钠血症。
2．肝功能衰竭：黄疸、凝血功能差、消瘦、肝性脑病等。
3．血循环异常：肾血管收缩，同时伴有体循环扩张和一系列缩血管系统的激活。表现为心排血量增加、血压下降及总的体循环阻力下降。
诊断
国际腹水俱乐部关于肝肾综合征的诊断标准：
1．主要标准：确诊需满足以下5个，缺一不可。
(1)伴有进行性肝衰竭和门脉高压的慢性或急性肝病。
(2)肾小球滤过率下降：血清肌酐>1.5mg/dl或24小时肌酐清除率<40ml/min。
(3)无休克、细菌感染、体液丢失、正在或最近应用肾毒性药物；无胃肠液丢失或经肾体液丧失（无外围水肿的腹水病人体重下降>500g/d，持续数日；或外围水肿病人失液>1000ml）。
(4)停利尿剂或1.5L等张盐溶液扩容治疗后，无持续肾功能恢复（血清肌酐下降到1.5mg/dl或以下；或24小时肌酐清除率增加到40ml/min或以上）。
(5)蛋白尿<500mg/d，无尿路梗阻的超声影像学证据，无器质性肾脏病。
2．附加标准：
(1)尿量<500ml/d。
(2)尿钠<10mEq/L。
(3)尿渗透压>血浆渗透压。
(4)尿红细胞50/HP。
(5)血钠浓度<130mEq/L。
治疗
1．血管扩张药
(1)多巴胺和酚妥拉明是最早用于治疗HRS的血管活性药物，早期、小剂量应用可以选择性扩张肾血管、降低门静脉压、增加肾血流量，改善肾功能。如在12h内未见明显疗效应停用。
(2)米索前列醇(misoprostal)：为前列腺素I的合成类似物，可扩张肾血管，临床效果不明显，尚处于探索阶段。
2．缩血管药物：目的在于收缩肾外血管，解除肾血管痉挛，提高肾灌注，增加肾血流量。
(1)八肽加压素、鸟氨酸加压素和三甘氨酰赖氨酸加压素等药物均为人工合成的短肽类缩血管药物，为加压素衍生物或抗利尿激素类似物，常用于消化道出血的治疗，其体循环和内脏缩血管作用较强，而对冠状动脉和肾动脉收缩作用较弱，可升高血压，提高肾灌注压，增加肾小球滤过率，进而改善肾功能。三甘氨酰赖氨酸加压素通常称特利加压素(terlipressin)，是合成的血管加压素类似物，其缩血管作用选择性强，较鸟氨酸加压素的副作用小，作用持久，与白蛋白合用效果较好。该药作用时间长，一次注射后其作用时间约为血管加压素的10倍。
(2)米多君(midodrine)是α肾上腺素能激动药，是α受体兴奋药，可使体循环血管收缩。
(3)奥曲肽是长效生长抑素类似物，可选择性收缩内脏血管，与米多君两者合用可改善肾脏血流量，未见明显不良反应。
3．抗氧化剂：乙酰半胱氨酸，可增加尿钠排出，提高肾小球滤过滤，耐受性好，无不良反应。
预防
重型肝炎一旦合并HRS，存活者罕见，预防至关重要。
1．抗感染：重型肝炎容易并发自发性细菌性腹膜炎，进而诱发HRS，早期预防性应用主要针对革兰阴性菌类的抗生素，消除内毒素血症的损伤作用是防止HRS发生的重要措施，禁用肾毒性药物（氨基糖苷类抗生素等）。
2．支持治疗：补充支链氨基酸、凝血因子、免疫球蛋白等改善肝功能。
3．扩张血容量和维持水、电解质平衡：重型肝炎患者有效血容量普遍降低，肾灌注压严重下降，电解质紊乱很容易诱发HRS。慎用利尿药，避免大量排放腹水，适当补充白蛋白，维持一定的血浆胶体渗透压。
4．透析或人工肝支持疗法：在患者尿量尚正常时针对重度黄疸行血液透析可清除体内过多的内毒素、硫醇、血氨等有害物质，暂时替代肝脏功能，可以有效预防HRS的发生。
5．预防消化道出血：消化道出血是HRS的常见诱因，对重型肝炎患者可常规使用止血药物和抑酸药。
6．留置Ganz-Swanz漂浮导管：了解血流动力学参数，采取相应治疗以维持血流动力学稳定。
