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多发性肌炎

  别名:多发性肌炎和皮肌炎

概述

多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组原因尚不明确、以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病,以对称性四肢近端和颈及咽部肌肉无力、疼痛为主要临床表,是一类异源性的可累及多种脏器的系统性疾病。本病可见于任何年龄,发病年龄分布呈双峰型,前峰5~14岁,后峰40~60岁,男女比例为1:2。根据北京协和医院185例PM和DM资料分析,显示女性患者2倍于男性患者,最小发病年龄为2岁,最大为72岁。

病因

目前病因与发病机制不明。有研究表明患者的细胞及体液免疫异常,另外可能与遗传、微生物感染(尤其是病毒)及某些恶性肿瘤有关,但其关系不清。PM主要由细胞介导的抗原特异性细胞毒作用引起,而DM的发病更多与体液免疫有关。目前认为由某些外源性致病抗原(如病毒)对PM/DM易感人进行攻击,导致以骨骼肌免疫炎性损伤为主要表现的全身性疾病。

症状

本病起病隐匿。多以肌无力起病,就诊前病史有时达数月,儿童和青年的皮肌炎患者起病较急,只数周就诊。少数患者因肌痛而就诊。包涵体肌炎的病程可长达数年而就诊。
   1.肌肉病变
   典型表现为对称性横纹肌无力、肌痛及肌肉压痛,病程延长时可有不同程度的肌萎缩。最初常见受累肌肉为肢带肌、四肢近端及颈部肌肉。
   (1)骨盆带及下肢近端肌肉受累:患者出现步态蹒跚,自己不能从座位上站起(不用手扶),上下楼梯、跑步、下蹲后站立等动作困难。
   (2)肩胛带及上肢近端肌肉受累:出现举臂、梳头困难,握力下降。
   (3)颈部肌肉受累:患者平卧时很难自行抬头或从平卧位自行坐起。严重者坐立时头不能竖直。
   (4)咽肌受累:出现声嘶、鼻音、发音含糊和吞咽困难。
   (5)呼吸肌受累:呼吸表浅,气促,有劳力性呼吸困难
   2.皮肤病变
   往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。可发生在肌肉受累之前、同时或之后,轻重不一,且两者受累程度可不一致。偶有患者出现典型皮肤病变而始终无肌炎出现,则称之为“无肌病性皮肌炎”。
   (1)眶周水肿性紫红色斑:为DM的一个特异性体征,发生率较高。多位于上眼睑,往往伴有浮肿,病变可延及眼眶周围,甚至整个颜面。
   (2)Cottron征:发生率高,被认为是DM的特异性皮疹。它表现为掌指关节、近端指间关节伸面有红紫色的斑丘疹,顶面扁平,伴少许脱屑,并可有不同程度的中心皮肤萎缩、色素减低、毛细血管扩张和表面破溃。
   (3)暴露部位的皮疹:患者的面、颈前上胸“V”字区、后背上段部位(呈披肩形状),上臂伸面出现红色的皮疹,伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着或脱失。
   (4)技工手:患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。
   (5)恶性红斑:较少见,为全身弥漫性肿胀红斑,头面部较明显,伴有较多的色素斑和毛细血管扩张,此皮疹常提示合并恶性肿瘤。
   (6)其他:可有光过敏、甲根皱襞毛细血管扩张性斑、指甲变性、指端溃疡、坏死等。
   3.关节病变
   可出现关节痛、关节炎。受累关节有手指、腕、肩、膝、距小腿。偶有关节畸形出现,但X线并不出现骨关节的破坏。
   4.雷诺氏现象
   见于部分患者,往往是首发症状。
   5.肺部病变
   临床表现为不同程度的发热、干咳、发绀、杵状指、进行性呼吸困难。其原因为急、慢性肺间质病变,食管张力减弱引起吸人性肺炎和呼吸肌无力。急性型可快速进展为呼吸衰竭而死亡。大部分呈非进行性的慢性过程,有肺功能的异常和肺X线的改变但并无呼吸道的临床症状。
   6.心脏病变
   少数患者可有心肌炎、充血性心衰和心包炎的表现。心电图可见ST-T改变、各类型的心律失常和传导阻滞等。
   7.消化道病变
   (1)吞咽困难、食物下咽困难及食物反流:这是食管、咽部的横纹肌受累,食管平滑肌蠕动异常及胃排空时间延长而致。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸反流性食管炎,出现上腹胀、胃灼热、反酸等。
   (2)胃肠道溃疡、出血、穿孔:可由胃肠道的血管炎引起。
   8.肾脏病变
   肾脏受损并不多见。在病情活动时可出现蛋白尿血尿,随病情缓解而消失。肾病理可有局灶增殖性肾小球肾炎表现。
   9.与恶性肿瘤的相关性
   恶性肿瘤可出现在PM和DM病程之前、同时或之后的2年里。肿瘤多为实体性肿瘤,如肺癌、胃癌、结肠癌、乳腺癌、卵巢癌等。因此对年龄大于45岁、有皮疹、不具有自身抗体、不伴有另一些结缔组织病、其肌炎病史不超过2年者应警惕恶性肿瘤的可能性而进行乳腺、消化道、直肠、盆腔的全面检查。
   10.与其他结缔组织病的相关性
   肌炎可以是多种结缔组织病的多系统损害之一。有典型的临床表现且符合肌炎的诊断标准者同时又存在着另一肯定的结缔组织病时则称为重叠综合征(overlap syndrome)。常常是和系统性红斑狼疮、硬皮病、原发性干燥综合征、类风湿性关节炎
  叠,少数和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病重叠。
   11.幼年型DM (PM)
   指16岁以下发病的患者,大部分为DM。其特点是血管炎、异位钙化、脂肪发育不良与肌无力共存,皮损和肌无力差不多同时发生,病程及病情严重性的个体差异较大。若合并严重血管炎的患者可引起消化道溃疡而导致内脏出血和穿孔,其治疗效果差。肌肉活检病理与成人型基本相同。
   12.包涵体肌炎(inclusion body myositis)
   本病的诊断依据是光镜下肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下有纤丝状包涵体。其临床特点如下:
   (1)起病隐匿,从起病到确诊需数年。
   (2)出现在50岁以上男性。
   (3)肌炎不仅出现在近端肌群,尚累及远端肌肉,可不对称。
   (4)不伴恶性肿瘤和其他结缔组织病。
   (5)肌电图示肌源性及神经源性损害。
   (6)对肾上腺皮质激素和免疫抑制剂的疗效差。

诊断

1c1982年Maddin诊断标准
   (1)肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌以及四肢近端肌肉)和颈前屈肌呈现对称性软弱无力,有时尚伴有吞咽困难或呼吸肌无力。
   (2)肌肉活检显示病变的横纹肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单个核细胞的浸润等。
   (3)血清肌酶谱(如CK、AST、LDH、ALD等)增高。
   (4)肌电图有肌源性损害。
   (5)皮肤特征性皮疹,包括上眼睑紫红色斑和眶周围为中心的水肿性紫红色斑;掌指关节和指关节伸面的Gottron丘疹;甲根皱襞毛细血管扩张性斑;肘膝关节伸面,上胸“V”字区鳞屑性红斑皮疹和面部皮肤异色病样改变。
   2.判定标准
   (1)确诊为皮肌炎:符合前3~4项标准以及第5项标准;
   (2)确诊多发性肌炎:符合前4项标准,但无第5项标准;
   (3)可能为皮肌炎:符合前4项标准中的2项标准以及第5项标准;
   (4)可能为多发性肌炎:符合前4项中的3项标准,但无第5项标准。

治疗

1.糖皮质激素
   为本病的首选药物,对多数患者肌无力、吞咽困难、早期间质性肺炎、关节病变有效,但小剂量效果差,所以开始宜足量服。通常用强的松1~2mg/(kg.d),晨起顿服,重症者可分次口服。根据症状改变情况及肌酶谱的变化调整用量,一般症状减轻、肌酶开始下降后缓慢减量,减量应缓慢(一般1年左右),减量至5~10mg/d后应继续用药2年左右,75%可停止治疗。若病情反复则需加大激用量,甚至超过以往用量。对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者,可用甲基泼尼松龙0.5~1g/d静脉冲击治疗,连用3天,之后改为60mg/d口服,再根据症状及肌酶情况减量。在应用激素时应严密观察感染情况,必要时加用抗感染药物。
   2.免疫抑制剂
   适应证:足量用糖皮质激素6周无效;用6周肌力有所改善,但达到一个平台期;出现激素并发症而不能耐受大剂量激素者;病情严重或病程长的患者,为改善症状、减少激素用量及并发症。常用的免疫抑制剂有甲氨蝶呤(MTx)、环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤等。治疗期间应定期复查血象、肝肾功能及其他有关药物不良反应的相关检查。
   (1)甲氨蝶呤(MTX):开始10~15mg/w,口服、肌注或静注,如无不良反应,可根据病情酌情加量(30mg/w),待病情稳定后逐渐减量,维持治疗数月或数年。MTX的主要不良反应有肌酶增高,骨髓抑制,血细胞减少,口腔炎等。用药期间应定期监测血常规及肝肾功能。
   (2)环磷酰胺(CTX):对MrIX不能耐受或不满意者可用CTX50~100mg/d,口服。对重症者,可用0.8~1g加生理盐水200ml,静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制,血细胞减少,出血性膀胱炎,卵巢毒性,诱发恶性肿瘤等。用药期间应监测血常规及肝肾功能。
   (3)硫唑瞟呤:常用剂量为2~3mg/(kg.d),日服,初始剂量可从50mg/d开始,逐渐增加至150mg/d,待病情控制后逐渐减量,维持剂量50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制,血细胞减少,肝酶增高等。用药开始时需1~2周查1次血常规,以后每1~3个月查1次血常规及肝肾功能。

预防

1.一级预防
   (1)去除可能的诱因,如风、寒、湿、热等不良因素对人体的侵袭。
   (2)加强锻炼身体,生活规律,注意劳逸结合。
   (3)加强营养,预防感染。
   (4)调畅情志,保持心情愉快。
   2.二级预防
   (1)早期诊断:该病患者起病隐匿,呈慢性过程,起病早期不被重视,往往延误诊断和治疗,故强调早期诊断。
   (2)早期治疗:一般认为在起病半年内进行恰当治疗的效果较好。
   3.三级预防
   (1)定期检查,坚持治疗。
   (2)预防合并症:皮肌炎患者,肿瘤发生率为4%~5%;尚可发生肺间质纤维化以及其他结缔组织病重叠。因此应强调患者病后的自我保护意识。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)