二尖瓣狭窄
别名：僧帽瓣狭窄概述
二尖瓣狭窄是指由于各种原因损害二尖瓣装置结构（包括二尖瓣环、二尖瓣前、后瓣叶、腱索和乳头肌）中的某一部分。致使二尖瓣口不能适当地开放，引起二尖瓣口的阻塞。正常二尖瓣口面积约4～6cm2，瓣口面积<2cm2称为二尖瓣狭窄，1.5～2.0cm2为轻度狭窄，1～1.5cm2为中度狭窄，<1.0cm2为重度狭窄。
最常见病因为风湿病，患者中2/3有风湿热史，青、中年多见。其他非风湿性病因有：左心房黏液瘤、先天畸形、结缔组织病、二尖瓣环钙化、缩窄性心包炎（局限于左房室沟处的心包缩窄）等。成人二尖瓣狭窄几乎均由风湿热引起，二尖瓣环及环下区钙化造成的二尖瓣狭窄多发生于老年人。二尖瓣狭窄的基本病变是瓣膜炎症粘连、开放受限，造成狭窄。
病因
1．绝大多数二尖瓣狭窄是风湿热的后遗症。极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。二尖瓣狭窄患者中三分之二为女性。约40%的风湿性心脏病患者为单纯性二尖瓣狭窄。
2．先天性畸形和结缔组织病如系统性红斑狼疮、心内膜炎是本病的罕见病因。
症状
1．症状：通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状可长达10年；此后10～20年逐渐丧失活动能力。
(1)呼吸困难：劳力性呼吸困难为最早期的症状，主要由肺的顺应性降低所致。随着病程发展，日常活动即可出现呼吸困难，以及端坐呼吸，当有劳累、情绪激动、呼吸道感染、性交、妊娠或快速心房颤动等诱因时，可诱发急性肺水肿。
(2)咳嗽：多在夜间睡眠时及劳动后，多为干咳。并发支气管炎或肺部感染时，咳黏液祥或脓痰。左心房明显扩大压迫支气管也可引起咳嗽。
(3)咯血：①痰中带血或血痰，与支气管炎、肺部感染和肺充血或毛细血管破裂有关；常伴夜间阵发性呼吸困难；二尖瓣狭窄晚期出现肺梗塞时，亦可咯血痰。②大量咯血，是由于左心房压力突然增高，以致支气管静脉破裂出血造成。多见于二尖瓣狭窄早期，仅有轻度或中度肺动脉压增高的患者。③粉红色泡沫痰，由毛细血管破裂所致，为急性肺水肿的特征。
(4)胸痛：约有15%的二尖瓣狭窄患者有胸痛表现，可能是由于肥大的右心室壁张力增高，同时心排血量降低致右心室缺血引起。经二尖瓣分离术或扩张术后可缓解。
(5)血栓栓塞：20%的二尖瓣狭窄患者在病程中发生血栓栓塞，其中80%有心房颤动。栓塞可发生在脑血管、冠状动脉和肾动脉，部分病人可反复发生，或为多发性栓塞。
(6)其它症状：左心房扩大和左肺动脉扩张可压迫左喉返神经，引起声音嘶哑；左心房显著扩大可压迫食管，引起吞咽困难；右心室衰竭时可出现食欲减退，腹胀，恶心等症状。
2．体征
(1)心脏听诊：心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限性，左侧卧位时明显，可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进，呈拍击样；可在80%～85%的患者胸骨左缘3～4肋间或心尖区内侧闻及二尖瓣开瓣音(opening snap；OS)，此音紧跟第二心音后，高调，短促而响亮，呼气时明显，是隔膜型瓣膜口的主瓣（二尖瓣前叶）在开放时发生震颤所致。拍击样第一心音和二尖瓣开瓣音的存在，高度提示二尖瓣狭窄以及瓣膜仍有一定的柔顺性和活动力，有助于隔膜型二尖瓣狭窄的诊断，对决定手术治疗的方法有一定的意义。由于肺动脉高压，可出现肺动脉瓣第二心音亢进和分裂。严重肺动脉高压时，可在胸骨左缘第2～4肋间闻及一高调，递减型的舒张早中期杂音，呈吹风样，沿胸骨左缘向三尖瓣区传导，吸气时增强。此乃由于肺动脉及其瓣环的扩张，造成相对性肺动脉瓣关闭不全的杂音（Graham-Steell杂音）。有时还可听到肺动脉瓣收缩早期喀喇音，此音呼气时明显，吸气时减轻。严重的二尖瓣狭窄患者，由于肺动脉高压，右心室扩大，引起三尖瓣瓣环的扩大，导致相对性三尖瓣关闭不全。右心室收缩时部分血流通过三尖瓣口返流到右心房，因而出现三尖瓣区全收缩期吹风样杂音，右心室显著增大时，杂音可在心尖区听到，吸气时明显。
(2)其它体征：二尖瓣面容见于严重二尖瓣狭窄的患者，由于心排血量减低，患者两颧呈紫红色，口唇轻度紫绀。四肢末梢亦见发绀。儿童期发生二尖瓣狭窄者，心前区可见隆起，左乳头移向左上方，并有胸骨左缘处收缩期抬举样搏动，中度以上狭窄患者心脏浊音界在胸骨左缘第3肋间向左扩大，表示肺动脉和右心室增大。颈静脉搏动明显，表明存在严重肺动脉高压。
并发症
1．心房颤动：为相对早期的常见并发症，可能为患者就诊的首发病症，也可为首次呼吸困难发作的诱因和患者体力活动明显受限的开始。房性期前收缩常为其前奏。初始为阵发性心房扑动和颤动，之后转为慢性心房颤动。心房颤动时，舒张晚期心房收缩功能丧失，左心室充盈减少，可使心排出量减少20%。左心室充盈更加依赖于舒张期的长短，而心室率增快，使舒张期缩短。在任何一定的心排出量水平，心动过速进一步增大跨瓣压差和左心房压，这可解释事先毫无症状的二尖瓣狭窄患者一旦发生心房颤动，可突然出现严重呼吸困难，甚至急性肺水肿。此时尽快满意控制心房颤动的心室率或恢复窦性心律至关重要。心房颤动发生率随左房增大和年龄增长而增加。
2．急性肺水肿：为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。患者突然出现重度呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫状痰，双肺满布干湿性啰音。如不及时救治，可能致死。
3．血栓栓塞：20%的患者发生体循环栓塞，偶尔为首发病症。血栓来源于左心耳或左心房。心房颤动、大左心房(直径>55mm)、栓塞史或心排出量明显降低为体循环栓塞的危险因素。80%的体循环栓塞患者有心房颤动。2/3的体循环栓塞为脑动脉栓塞，其余依次力外周动脉和内脏(脾、肾和肠系膜)动脉栓塞。1/4的体循环栓塞为反复发作和多部位的多发栓塞。偶尔左心房带蒂球状血栓或游离飘浮球状血栓可突然阻塞二尖瓣口，导致猝死。心房颤动和右心衰竭时，可在右房形成附壁血栓，可致肺栓塞。
4．右心衰竭：为晚期常见并发症。并发三尖瓣关闭不全时，可有难治性腹水。右心衰竭时，右心排出量明显减少，肺循环血量减少，左心房压相对下降，加之肺泡和肺毛细血管壁增厚，呼吸困难可有所减轻，发生急性肺水肿和大咯血的危险减少，但这一“保护作用”的代价是心排出量降低。临床表现为右心衰竭的症状和体征。
5．感染性心内膜炎：单纯二尖瓣狭窄并发本病者较少见，在瓣叶明显钙化或心房颤动患者更少发生。
6．肺部感染：常见。
诊断
1．诊断要点：
(1)有或无临床表现特点。
(2)心尖区闻及隆隆样舒张期杂音。
(3)X线、心电图显示左心房扩大。
(4)超声心动图有二尖瓣狭窄的征象是重要的诊断依据。
2．诊断依据：
心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。当心尖区杂音不肯定时，运动后左侧卧位或用钟形胸件听诊杂音响度增加。当快速心房颤动心排出量减低时，心尖区舒张期杂音可明显减弱以至不能闻及，心功能改善，心室率减慢时杂音又可出现。
