首页 > 就诊指南 > 常见疾病 > 头颈部肿瘤

头颈部肿瘤

  别名:颈癌

概述

1.恶性淋巴瘤(Malignant Lymphoma,ML)是淋巴结和(或)结外淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变,可发生于全身多种组织或器官,但绝大多数原发于淋巴结或淋巴组织,其中60%~80%发生于颈部淋巴结,20%~25%的结外淋巴瘤发生于头颈部,所以,恶性淋巴瘤在头颈部肿瘤诊断治疗中占有重要地位。恶性淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's Lymphoma,HL;霍奇金病Hodgkin's disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma,NHL)两大类。
   2.神经源性恶性肿瘤
   (1)神经纤维肉瘤
   由较粗的梭形或卵圆形施万细胞所构成,包浆较少,核染色深浅不一,瘤细胞的形态各异,可呈巢状、漩涡状或为零乱的栅栏状排列,其间可出现成纤维细胞或胶原纤维和大量粘液基质。
   常与神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤或神经纤维瘤病同时发生。发生于颈部者不多,生长快,较硬而固定,与基底粘连较紧,常穿破皮肤形成久治不愈的溃疡。因恶性度较高,切除后易复发,或发生远处转移,故治疗应作扩大的手术切除,须将肿瘤周围的淋巴结及被侵犯的肌肉、软组织、皮肤等全部予以切除,必要时可行颈廓清术,术后采用化疗及放疗等综合疗法。
   (2)神经纤维瘤恶性变
   病变主要由梭形细胞组成,胞核呈多形性,大小不一,染色深浅不同。可出现软骨或骨样变性,在肿瘤浸润的前缘可发现肥大细胞,但仍可见排列呈束状或不典型栅栏状的细胞。肿瘤无被膜,可向周围浸润。
   各种神经纤维瘤均有恶变的可能性,其中丛状神经纤维瘤和神经纤维瘤病比较容易恶变,而神经鞘膜瘤则很少恶变。如发现神经纤维瘤增长加速,出现疼痛、周围组织受侵犯、肿物变硬、活动度减少或消失,应考虑恶性变的可能性。肿瘤生长很快,手术切除后亦易复发。这类肿瘤不仅向周围组织广泛浸润,还可转移至肺、肝及骨骼,故其预后较差。
   3.颈部淋巴结转移癌
   经淋巴途径转移是恶性肿瘤最重要的转移途径之一。不言而喻,正确、及时的诊断和处理恶性肿瘤的淋巴结转移对提高患者生存率及生存质量有重要意义。有关恶性肿瘤淋巴结转移的基础、临床研究一直是肿瘤学研究中的热点。颈部淋巴结转移癌中,大多数源自头颈部癌,少数来自锁骨以下器官的癌。颈部淋巴结转移癌为影响预后的重要因素。有研究表明:淋巴结转移灶≤2cm时,4年生存率为36%~54%,淋巴结转移灶>2cm时,生存率降为7%~29%;如转移癌灶活动性较好,其5年生存率为36%,如已固定则降为13%。

病因

恶性淋巴瘤的发病与多种因素有关。目前趋向于认为:免疫功能紊乱与长期抗原刺激,使淋巴细胞异常增殖有关。原发性免疫异常或缺陷为本病的发病因素之一。病毒感染与本病亦有密切关系,最早证实的是Bur-kitt淋巴瘤与EB病毒感染有关。近年来从人类T细胞淋巴瘤分离出一种新的逆转录酶RNA病毒-人T细胞白血病/淋巴瘤病毒-Ⅰ(HTLV-Ⅰ),并认为,HTLV-Ⅰ对于成人T细胞白血病/淋巴瘤的发生具有致病作用。恶性淋巴瘤的一些患者也有家族聚集性,有研究证实部分恶性淋巴瘤患者第14号染色体发育异常。有人认为在遗传因素内因的作用下,再经病毒感染,可能为体内淋巴系统异常增殖提供条件。长期使用抗癌药物,接受X线照射、电离辐射等,均有可能成为本病的致病因素。

症状

1.恶性淋巴瘤
   (1)淋巴结受累:结内淋巴瘤绝大多数以表浅淋巴结肿大为首发症状,初期淋巴结肿大可局限于一区,亦可多区同时出现。最常受累的部位为颈部淋巴结(60%~80%)。在颈部淋巴结中,多为颈内静脉区淋巴结受累,一般出现在胸锁乳突肌周围。初始可为单发或多个,蚕豆大或黄豆大,无压痛。
   霍奇金病累及淋巴结时,一般初期发展缓慢,有时仅为1至2个淋巴结肿大,经数月后,始累及周围淋巴结,少数在发展过程中可自行缩小。初起质韧而稍软,以后,可因纤维组织增生而变硬。若陆续发展,则多个软硬相间的肿大淋巴结为其特点。局部无痛或轻度压痛,一般不发生粘连,少见融合成较大的团块。
   非霍奇金淋巴瘤累及颈部淋巴结时,一般发展较快,初期多无粘连、活动,继续发展则互相融合,形成较大的团块,直径可达10~20cm以上,压迫口咽、喉咽侧壁,可引起吞咽和呼吸困难,需与咽旁间隙肿瘤鉴别,但很少溃破。
   (2)淋巴结外组织受累:结外淋巴瘤约1/5~1/4发生于头颈部,其中半数以上累及咽淋巴环,其次为鼻腔、涎腺、甲状腺、鼻窦、口腔及喉等处。
   咽淋巴环的恶性淋巴瘤约占咽部恶性肿瘤的1/3,以腭扁桃体受累最多,其次依次为鼻咽、舌根、软腭及咽后壁等,其中绝大多数为非霍奇金淋巴瘤。原发于咽淋巴环的霍奇金病,显著少于非霍奇金淋巴瘤,不到1%。初发病状可为颈部淋巴结肿大、鼻阻、听力下降或局部肿块。局部病变一般发展迅速,短期形成较大的半球形、或结节状肿块,并产生邻近组织压迫症状。除非晚期,肿瘤一般表面很少破溃,约40%伴腹膜后淋巴结受累,本病在治病过程中,约1/5~1/3并发胃肠病损,主要表现为胃非霍奇金淋巴瘤;约1/3伴腹膜后淋巴结受累。
   甲状腺淋巴瘤少见。大多为恶性淋巴瘤全身播散的局部表现,多见于老年人。少数为原发性,可在慢性淋巴性甲状腺炎的基础上发病,表现为长期存在的甲状腺肿,近期生长迅速。可累及喉部,出现声嘶及吸人性呼吸困难症状。
   (3)全身症状:本病常有全身症状。在恶性淋巴瘤的病程中,约1/3患者有全身症状。包括发热、盗汗、体重减轻等。少数隐匿型霍奇金病仅表现为较长期的周期性发热,合并一些皮肤病变,如皮肤瘙痒、感染、带状疱疹及荨麻疹等。晚期可发生贫血,少数于就诊时可出现血象异常,特别是有些低分化淋巴细胞型非霍奇金淋巴瘤,晚期可出现白血病。还可发生中枢神经系统侵犯,最常见者为脑膜浸润,出现脑神经症状。因此,非霍奇金淋巴瘤患者若病程中出现复视、斜视、眼睑下垂、肢体无力或瘫痪等情况,应高度警惕脑膜浸润,需作腰穿,脑脊液中可以检出淋巴瘤细胞。
   2.颈部淋巴结转移癌
   颈部淋巴结转移癌大多发生于中年以上的成人。表现为一侧或双侧颈部进行性增大的无痛性肿块。发病初期多为单发,肿块较小,质较硬,活动度较差,随着病情的发展,肿块数目增多且互相融合。肿块与皮肤粘连、固定。肿块较大压迫器官、食管、神经时弓l起相应的症状和体征。部分鳞状细胞癌、甲状腺癌可因转移肿块中的组织坏死、液化而呈囊性变。部分病例可因肿块侵犯皮肤而出现皮肤破溃、出血、继发感染等表现。

诊断

1.恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现和病理学检查,对于恶性淋巴瘤的确诊和分型,病理学检查具有重要的诊断价值。
   (1)详询病史:包括首发症状,淋巴结肿大的首发部位,出现时间及生长速度,有无消瘦、周期性发热及盗汗等症状。
   (2)全面体检:特别要注意咽淋巴环区和全身各部位表浅淋巴结是否肿大,肝脾是否肿大,皮肤有无损害等。
   (3)病理学检查:①当有不明原因的表浅淋巴结进行性肿大时;②“淋巴结结核”或“慢性淋巴结炎”经正规治疗无效时;③淋巴结肿大伴发热,虽可为间歇性,但总的趋势为进行性加重;④不明原因的长期低热或周期性发热,特别伴有皮痒、多汗、消瘦以及发现表浅淋巴结肿大时,皆应考虑恶性淋巴瘤的可能性。并及早取淋巴结作病理检查。
   取淋巴结活检时应注意:①若为数个淋巴结肿大,应切取其中较大者,必须完整切除之;②操作时尽量避免挤压;③取出后尽快固定;④必要时可在不同部位分别采取样本;⑤倘因肿大淋巴结融合,难以完整切取时,要作包括被膜在内的较大标本送检。对纵隔淋巴结可于B超引导下穿刺取活检或用纵隔镜取活检,必要时开胸活检。
   病理标本的免疫组化检查,可以协助诊断淋巴瘤的种类。
   (4)实验室检查:包括血、尿常规,血沉,肝肾功能等。
   (5)影像学检查:常规的X线检查包括胸部拍片,观察肺门、纵隔、气管隆突下等部位有无淋巴结受侵。
   2.颈部淋巴结转移癌
   颈部包块主要分为三类:①炎性包块;②良性包块;③恶性包块。据统计,成年人的颈部包块(甲状腺肿瘤除外)中70%~85%为肿瘤,炎性病变约3%~6%;先天性病变占12%~24%。因以下原因可导致颈部包块的误诊、误治:①部分头颈部癌的原发灶较隐蔽及缺乏特征性的表现;②非头颈外科医师及非肿瘤专业医师对颈部转移癌缺乏警惕性;③患者对医院和疾病有恐惧心理,以及经济等原因,未及时到医院就诊。为了及时、正确地诊断、治疗颈部包块,应从以下几方面进行认真分析研究。
   (1)病史特点
   ①患者年龄和性别:性别和年龄不同,包块的性质差别较大。中国医学科学院肿瘤医院统计1081例颈部包块中,男性占72%,女性占28%,40岁以上的患者,颈部恶性肿瘤的比例占77%。
   ②病程长短:如颈部包块短期(2周)内迅速长大,且有明显的疼痛等症状,大多为炎性包块,但不能完全排除恶性病变。如果颈部包块已有数年以上病史,一般为良性或先天性病变。绝大多数颈部转移癌病史较短,短期内进行性增大,无明显疼痛症状。
   ③颈部包块的触诊:规范的颈部触诊是头颈外科医师及肿瘤科医师的基本技能,对颈部包块的诊断有重要意义,对颈部转移癌的检出率可达70%以上。有些医师习惯于面对患者进行颈部检查,由于手指和患者颈部有一定角度,不易触扪清楚。颈部触诊时医师应站在患者背后,患者正坐。医师左右手同时检查双侧颈部。按各分区淋巴结依次逐一检查,如:枕淋巴结→耳后淋巴结→腮腺淋巴结→颏下、下颌下淋巴结→颈内静脉淋巴结上组→颈内静脉淋巴结中组→颈内静脉淋巴结下组→颈前淋巴结→枕区后三角淋巴结→锁骨上淋巴结。触诊时应注意肿块的大小、数目、硬度、移动度、有无搏动感、有无压痛等。恶性肿瘤一般较硬(淋巴瘤除外),晚期活动度小,与皮肤粘连。转移癌可以出现多个肿块,压痛不十分明显。囊性肿物多为良性肿瘤,如腮裂囊肿、囊性水瘤、表皮样囊肿等。但甲状腺转移癌亦可表现为囊性。
   (2)细针穿刺抽吸细胞学检查:细针穿刺抽吸肿块做细胞学检查具有操作简单安全、对患者创伤小、出报告快的优点。最重要的是其创伤不会给以后的治疗带来不良影响,所以其应用不断增多。诊断正确率约在80%左右。如细胞学报告为良性,而临床怀疑为恶性时应采取进一步的检查。如为颈部搏动性包块,应慎用或禁用此项检查。
   (3)影像学诊断:CT扫描有助于查出临床隐匿的转移灶,不仅能显示淋巴结的位置、大小和形态,还有助于辨别是增生或是转移。其主要根据是淋巴结的大小,有无中央坏死和包膜外播散,肿大淋巴结周围的脂肪间隙是否消失等,其检出率达87%左右。MRI对软组织的分辨力优于CT,对转移淋巴结的诊断标准是:淋巴结中心坏死;二腹肌下淋巴结的最小直径超过1.1cm,或颈部其他部位出现直径超过1.0cm的淋巴结,或肿瘤周围淋巴引流区有3个以上的淋巴结互相融合;磁共振血管造影(MRA)可以清晰地分辨颈部肿块与颈部大血管的关系,肿块是包绕还是推压颈部大血管,可为制订手术方案提供重要的参考;MRI对颈部转移淋巴结的敏感性和特异性都在80%以上。回波彩色多普勒(ECD)检查对颈部转移癌的敏感性和特异性均高于上述各项检查,其阳性预测率可达95%以上。Laubenbacher和Adams报告18FDG-PET检查对头颈部癌淋巴结转移诊断价值优于MRI和CT。对头颈部癌的临床分期有较大的考价值,但PET检查价格昂贵,不能广泛应用予临床。
   (4)头颈部癌的颈部淋巴结转移的一般规律:头颈部癌的颈部淋巴结转移有一定的规律性,了解这些规律,对寻找其原发灶、诊断、治疗颈部转移癌是大有裨益的。
   ①鼻咽癌:鼻咽癌是头颈部癌中最早、最常发生颈部淋巴结转移的,约有65%~75%的鼻咽癌发生颈深淋巴结转移,乳突下方和二腹肌后腹之间的淋巴结是鼻咽癌转移的好发部位,1/3以上的患者以颈部肿块为首诊症状。
   ②鼻腔及鼻窦癌:鼻腔及鼻窦癌较少发生颈部淋巴结转移,多转移到同侧下颌下和颈深上部的淋巴结。
   ③口咽癌:口咽癌的颈淋巴结转移发生得较早,转移率较高,就诊时即有3/4以上的病例已有颈淋巴结转移,开始转移到颈深上、咽后淋巴结,以后可扩展到全颈甚至颈浅淋巴结。
   ④口腔癌:不同口腔癌发生颈淋巴结转移的早晚和多少不同。舌癌的颈淋巴结转移发生最早最多,初诊时即有近一半的病例已有颈淋巴结转移,多转移到颈深上二腹肌下淋巴结、下颌下淋巴结,晚期可转移到对侧颈部和锁骨上淋巴结。舌癌可有淋巴结的跳跃转移现象,即癌的转移部位不按常规途径转移,而是绕过下颌下、颏下、颈内静脉上组淋巴结直接转移到颈内静脉下组或锁骨上、副神经链淋巴结,此种转移与年龄、性别、分期、发病部位、神经血管受累、病理分化程度和肿瘤大小无关,而取决于癌肿本身。唇癌的颈淋巴结转移发生较晚、较少,多转移到颏下和同侧下颌下淋巴结,口底癌多转移到下颌下和颈深上淋巴结,偶有双侧颈部淋巴结转移。口腔癌中以龈癌的颈淋巴结转移的发生最晚、最少。
   ⑤喉癌:声门上型和声门下型癌较早、较常发生颈淋巴结转移。声门型的转移最少、最晚。喉癌的颈淋巴结转移好发于颈深上的二腹肌下淋巴结,气管前和气管旁淋巴结,也可转移到颈深下淋巴结,少数喉声门上型癌可转移到双侧颈部淋巴结。
   ⑥涎腺癌:涎腺癌的颈淋巴结转移发生较晚、较少,但不同的涎腺癌亦有差别。影响涎腺癌淋巴结转移的因素有涎腺癌发生的部位和组织学类型。发生于下颌下腺的涎腺癌较易和较多发生颈淋巴结转移,而小涎腺腺癌较少发生颈淋巴结转移;不同组织学类型的涎腺癌中,腺样囊性癌较少发生颈淋巴结转移,而高度恶性的涎腺鳞状细胞癌、未分化癌、低分化黏液表皮样癌等较早、较多发生颈淋巴结转移。
   ⑦甲状腺癌:不同类型甲状腺癌发生颈淋巴结转移的多少有较大差别。甲状腺癌常转移到颈深中、下淋巴结,也可转移到颈深上淋巴结。约10%的甲状腺癌有双侧颈部淋巴结转移。
   5.原发灶不明的颈淋巴结转移癌:原发灶不明的颈部转移癌是指经组织病理学检查或细针穿刺抽吸细胞学检查诊断为淋巴结转移瘕,但是治疗前和治疗中经各种检查(体检、X线检查、CT、MRI、内镜检查、PET显像及可疑为原发病灶部位活检等)均未能找到原发灶,且无恶性肿瘤病史者,其发生率为2.6%~9.0%。
   原发灶不明的颈部淋巴结转移癌多为分化不良的腺癌和鳞状细胞癌,据天津医科大学附属肿瘤医院报道:低分化鳞状细胞癌占63.5%,低分化腺癌占26.9%。73.1%发生于颈内静脉中组、下组和锁骨上窝淋巴结。无原发癌的表现,针吸活检或切取活检是常用的诊断方法。通过活检标本的组织病理学检查,特别是免疫组化技术有助于原发灶不明转移癌的诊断。一般说来,颈上、中部转移性鳞状细胞癌多来自鼻咽、舌根、梨状窝、喉咽或扁桃体,颈下部和锁骨上窝转移性鳞状细胞癌常来自肺和食管。转移性腺癌位于颈上部者多来自涎腺,位于颈中部和下部者多来自甲状腺,位于颈下部和锁骨上窝者常来自甲状腺,少数来自肺、胃、胰、乳腺、肾和女性盆腔脏器。



分享到:
(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)