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颅内动脉瘤

  别名:囊状动脉瘤

概述

脑动脉瘤(cerebral aneurysm)是指脑动脉内腔的局限性异常扩大造成动脉壁的一种瘤状突出。过去人们称脑动脉瘤为先天性脑动脉瘤,事实上先天性脑动脉瘤占脑动脉瘤奎部的70%~80%。虽然称之为先天性脑动脉瘤,实际上是指动脉中膜的缺失是先天性的。而并非动脉瘤是先天性的。自从1927年Moniz发明了脑血管造影以来,随着新技术、新方法的采用,人们对先天性脑动脉瘤的诊断和治疗取得了很大的进展,尤其是近20年来,人们对脑动脉瘤的研究更为广泛、更为深刻。

病因

对于先天性脑动脉瘤的产生,有关其病因学归纳起来有以下四种学说。
   1.先天性脑血管壁缺陷学说:即缺乏中膜学说,是目前最为流行的一种观点。这一学说最早由Eppinger于1887年提出,他认为动脉瘤都发生在动脉管壁的薄弱处,是脑血管壁先天存在的缺陷。这一学说认为,脑动脉分叉部的动脉中层往往缺如,而分叉部又正好是血流改变方向的地方,流势湍急,所受的压力也较大,故容易形成动脉瘤。以后Forbus于1930年亦表示支持这一学说,他指出多数脑动脉瘤发生在脑动脉分叉处,此处是血管最薄弱的地方,常常只有一层内膜而缺乏中膜和外膜,并且此处承受的血流冲击也最大。
   2.胚胎动脉残留学说:这一学说由Dorcas和Kager等人提出的,他们认为脑动脉瘤主要发生在未完全闭合的脑部胚胎动脉,并不限于动脉的分叉处,这些动脉是正常脑动脉发育过程中所残留下来的。持这种观点的学者认为脑动脉瘤是胎生时脑血管的遗残部发生的,在血管的发育过程中,产生一些小动脉丛,这些小动脉丛隧着血管的发育成熟都逐渐消失;如果这些小动脉不消失而残留下来,加上这些残留的小动脉缺乏中膜和血流动力学的影响,导致其远心端变性,近心端逐渐扩张,形成动脉瘤。
   3.动脉发育异常学说:在胎生时,脑血管发育过程中,如果脑血管发育异常,则在那些血管异常发育的部位常常发生动脉瘤。例如在脑底动脉环发育异常的人中,其动脉瘤的发生率比正常人高的多,并且脑动脉瘤亦常常合并其他脑血管的异常。
   4.遗传学说:近年来先天性脑动脉瘤在同一个家族中发生多个患者的报告已屡见不鲜。Grat和Hashimoto都报道过动脉瘤有家族遗传倾向,文献中报道最多一个家族全家12个成员有动脉瘤4人,脑出血2人及可疑动脉瘤1人。这种遗传情况可见于同代或上下代或旁系的亲属中。这都说明遗传因素在部分病例中是存在的。另外,脑动脉瘤也常常合并某些遗传性疾病。

症状

先天性脑动脉瘤病人在破裂出血之前,90%的病人没有明显的症状和体征,只有极少数病人,因动脉瘤影响到邻近神经或脑部结构而产生特殊的表现。如巨大型动脉瘤可引起颅内压增高的症状。动脉瘤症状和体征大致可分为破裂前先兆症状、破裂时出血症状、局部定位体征以及颅内压增高症状等。
   1.先兆症状:约40%~60%的动脉瘤在破裂之前有某些先兆症状,这是因为动脉瘤在破裂前往往有一个突然扩大或漏血及脑局部缺血的过程。这些先兆症状在女性病人中出现的机会较多,青年人较老年人发生率高。各部位动脉瘤以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现先兆症状的发生率最高,后部循环的动脉瘤出现先兆症状最少。概括起来先兆症状可分为三类,即:
   (1)动脉瘤漏血症状,表现为全头痛恶心、颈部僵硬疼痛、腰背酸痛、畏光、乏力、嗜睡等。
   (2)血管性症状,表现为局部头痛、眼面痛、视力下降、视野缺损和眼球外肌麻痹等,这是由于动脉瘤突然扩大引起的。最有定侧和定位意义的先兆症状为眼外肌麻痹,但仅发生在7.4%的病人。
   (3)缺血性症状,表现为运动障碍、感觉障碍、幻视、平衡功能障碍、眩晕等。以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现缺血性先兆症状最常见,可达69.2%,椎基动脉动脉瘤则较少出现。这些表现可能与动脉痉挛以及血管闭塞或栓塞有关。
   先兆症状中以头痛眩晕最常见,但均无特异性,其中以漏血症状临床意义最大,应注意早行腰穿和脑血管造影确诊,早期处理以防破裂发生。从先兆症状出现到发生大出血平均为3周,动脉瘤破裂常发生在漏血症状出现后的1周左右。先兆症状出现后不久即有大出血,并且先兆症状的性质和发生率及间隔时间与动脉瘤的部位有关,前交通动脉和大脑前动脉动脉瘤56.5%出现先兆症状。表现为全头痛恶心呕吐,从症状开始到大出血平均间隔时间为16.9天;大脑中动脉48.8%有先兆症状,表现为全头痛、运动障碍、恶心呕吐等,平均间隔时间为6天;颈内动脉动脉瘤68.8%有先兆症状,表现为局限性头痛恶心呕吐、眼外肌麻痹等,平均间隔时间为7.3天。
   2.出血症状:约80%~90%的动脉瘤病人是因为破裂出血引起蛛网膜下腔出血才被发现,故出血症状以自发性蛛网膜下腔出血的表现最多见。出血症状的轻重与动脉瘤的部位、出血的急缓及程度等有关。
   3.局部定位症状:动脉瘤破裂前可有直接压迫邻近结构而出现症状,尤其是巨大型动脉瘤。破裂后可因出血破坏或血肿压迫脑组织以及脑血管痉挛等而出现相应的症状。而这些症状与动脉瘤的部位、大小有密切关系,故在诊断上这些症状具有定位意义。常见的局部定位症状有:
   (1)脑神经症状:这是动脉瘤引起的最常见的局部定位症状之一,以动眼神经、三叉神经、滑车神经和展神经受累最常见。由于动眼神经走行在颅底,并且行程较长,与大血管关系密切,故可在多处受到动脉瘤的压迫而出现动眼神经麻痹。颈内动脉后交通动脉分叉处的动脉瘤约20%的病人出现动眼神经麻痹;颈内动脉海绵窦段动脉瘤亦可压迫动眼神经引起麻痹;大脑后动脉动脉瘤可在动眼神经通过该动脉的下方时压迫此神经引起麻痹;颈内动脉动脉瘤5%的病人出现滑车神经麻痹或展神经麻痹。动眼神经麻痹表现为病侧眼险下垂、眼球外展、瞳孔扩大、光反射消失等,常为不完全性麻痹,其中以眼睑下垂最突出,而瞳孔改变可较轻。颈内动脉动脉瘤、基底动脉动脉瘤常压迫三叉神经后根及半月节而产生三叉神经症状,其中以三叉神经第一支受累最常见,发生率为10%;表现为同侧面部阵发性疼痛及面部浅感觉减退,同侧角膜反射减退或消失,同侧嚼肌无力、肌肉萎缩,张口下颌偏向病侧等。基底动脉动脉瘤最容易引起三叉神经痛的症状。在少数病人中,可以出现三叉神经麻痹的表现。
   (2)视觉症状:这是由于动脉瘤压迫视觉通路引起的。Willis环前半部的动脉瘤,例如大脑前动脉动脉瘤、前交通动脉动脉瘤可压迫视交叉而出现双颞侧偏盲或压迫视束引起同向偏盲
   颈内动脉床突上段动脉瘤可压迫一侧视神经而出现鼻侧偏盲或单眼失明。眼动脉分支处动脉瘤常引起病侧失明。颈内动脉分叉处动脉瘤可压迫一侧视神经或视束,造成一侧鼻侧偏盲或同向性偏盲。大脑后动脉动脉瘤可因破裂出血累及视辐射及枕叶皮层,而产生同向性偏盲或出现幻视等。由于在动脉瘤破裂出血时病人常伴有意识障碍故不易查出上述视觉症状,因此临床上这些视觉症状的定位诊断意义不大。
   (3)眼球突出:海绵窦段颈内动脉动脉瘤破裂出血时,由于动脉瘤压迫或堵塞海绵窦引起眼静脉回流障碍,而出现搏动性眼球突出、结合膜水肿和眼球运动障碍,并可在额部、眶部、颞部等处听到持续性血管杂音。
   (4)偏头痛:动脉瘤引起的典型偏头痛并不多见,其发生率为1%~4%。头痛多为突然发生,常为一侧眼眶周围疼痛,多数呈搏动性疼痛,压迫同侧颈总动脉可使疼痛暂时缓解。这种动脉瘤引起的偏头痛,可能是由于颈内动脉周围交感神经丛功能紊乱所致。
   (5)下丘脑症状:动脉瘤可直接或间接影响下丘脑的血液供应而引起一系列下丘脑症状,主要表现为尿崩症、体温调节障碍、脂肪代谢障碍、水电解质平衡紊乱、肥胖症及性功能障碍等。由破裂出血造成的下丘脑损害,可引起急性胃黏膜病变,而出现呕血、便血。
   (6)其他症状:大脑中动脉动脉瘤破裂后可出现完全性或不完全性偏瘫、失语。出血早期出现一侧或双侧下肢短暂轻瘫,常为一侧或双侧大脑前动脉痉挛,提示为前交通动脉动脉瘤。在少数病例中(0.3%)可于病侧听到颅内杂音,一般都很轻,压迫同侧颈动脉时杂音消失。
   4.颅内压增高症状:一般认为动脉瘤的直径超过2.5cm以上的未破裂的巨大型动脉瘤或破裂动脉瘤伴有颅内血肿时可引起颅内压增高。由于巨大型动脉瘤不易破裂出血,它所引起的症状不是出血症状而是类脑瘤症状,主要是动脉瘤压迫或推移邻近脑组织结构引起,并伴有颅内压增高或阻塞脑脊液通路而加速颅内压增高的出现。巨大型动脉瘤引起的类脑瘤表现,除出现头痛、头晕、恶心呕吐、视盘水肿外,尚有类脑瘤定位征,如鞍区动脉瘤,很像鞍区肿瘤;巨大型大脑中动脉动脉瘤突人侧裂可出现额颞肿瘤的表现;巨大型基底动脉动脉瘤可侵及大脑脚、下丘脑、脑干,引起脑积水,很像脑干肿瘤;巨大型小脑上动脉动脉瘤可突入桥小脑角,而出现桥小脑角肿瘤的体征。巨大型动脉瘤引起的眼底水肿改变,与破裂出血时引起的眼底水肿出血改变有所不同,前者为颅内压增高引起的视盘水肿,后者多为蛛网膜下腔出血引起的视盘水肿、视网膜出血,这是由于血液从蛛网膜下腔向前充满了神经鞘的蛛网膜下腔,而使视网膜静脉回流受阻所致。
   5.特殊表现:动脉瘤有时会出现一些特殊表现。例如,颈内动脉动脉瘤或前交通动脉动脉瘤可出现头痛、双颞侧偏盲、肢端肥大、垂体功能低下等类鞍区肿瘤的表现。个别病例亦可以短暂陡脑缺血发作为主要表现;少数病人在动脉瘤破裂出血后可出现急性精神障碍,表现为急性精神错乱、定向力障碍、兴奋、幻觉、语无伦次及暴躁行为等。Maiuri(1986)曾报道1例前交通动脉动脉瘤破裂以急性截瘫为首发症状,这可能与破裂后血管痉挛造成双侧旁中央区供血不足有关。

并发症

1.脑实质的损害:在动脉瘤破裂出血的尸检病例中,还可发现各部位的脑实质也有病变。不同部位的动脉瘤引起不同部位的脑实质损害,例如颈内动脉上的动脉瘤可引起豆状核、侧脑室前角、额角及室管膜下脑组织的损害,大脑前动脉动脉瘤可引起额叶内侧及眶面、胼胝体和尾状核的损害,大脑中动脉动脉瘤可导致侧裂皮层及皮层下损害,椎-基动脉动脉瘤可引起小脑半球和脑于的损害。损害包括脑组织坏死、软化、胶质增生等,一般这些损害发生在动脉瘤的远侧区域。动脉瘤出现上述损害的原因可能是动脉瘤破裂后引起动脉远侧分支循环障碍及出血后脑血管痉挛。另外,动脉瘤破裂出血后颅内压增高及继发性脑实质水肿和脑血循环的障碍等都与上述损害有关。
   2.伴发畸形:在先天性脑动脉瘤的病人中,可伴有身体其他部位或颅内血管性及非血管畸形,这种动脉瘤伴发畸形的情况并非罕见有主动脉狭窄、多囊肾、马蹄肾、肾脏发育不全、双侧输尿管畸形、肾动脉狭窄、卵圆孔未闭、willis动脉环畸形、结缔组织病(如Marfan综合征及Ehlers Danlos病等)、烟雾病及其他先天性脑血管异常和家族性遗传病等。其中以伴发willis动脉环畸形最多见,willis动脉环发育异常的人,其动脉瘤发生率比正常人高1倍。动脉瘤合并动静脉畸形时,动脉瘤常位于供血动脉上。
   3.出血后继发变化:脑动脉瘤破裂出血后常发生许多继发性变化,常见的有:
   (1)脑血管痉挛:动脉瘤破裂出血造成蛛网膜下腔出血而发生脑血管痉挛,血管痉挛可先局部发生,然后波及全脑。其发生率在30%~60%之间。由于脑血管痉挛,脑灌注减少,使脑实质发生缺血性损害。动脉持续痉挛尚可形成脑动脉血栓,造成脑皮层广泛梗死而发生严重的临床表现,如癫痫、昏迷、失语等。同时发生脑肿胀,使颅内压增高,发生脑缺血-颅内压增高恶性循环。因脑血管痉挛引起的神经症状特别是多发生在出血后3天左右,呈进行性加重。目前认为脑血管痉挛的发生主要是由于血液中释放出血管收缩物质所致,如5-羟色胺、儿茶酚胺、前列腺素等。在脑血管痉挛期不宜进行手术。
   (2)颅内血肿形成:动脉瘤破裂出血多数情况下引起蛛网膜下腔出血,有时血液可穿破蛛网膜而积聚在硬脑膜下,形成硬膜下血肿,其发生率在5%~20%之间。不同部位的动脉瘤并发硬膜下血肿的机会不一,以颈内动脉瘤最多见。
   (3)脑室内出血:动脉瘤破裂出血形成脑内血肿,穿破脑室壁进入脑室内或蛛网膜下腔,出血血液通过第四脑室逆流入脑室系统。脑室旁区的动脉瘤破裂可发生原发性脑室内出血,几率为16.9%~28%,而尸检资料为37%~54%。脑室内出血的发生率与动脉瘤部位有关,位于大脑前和前交通动脉的动脉瘤占40%,位于颈内动脉者为25%,位于大脑中动脉者占21%,位于椎一基动脉者占14%。由于其出血源为动脉,脑室内出血量常较大,形成脑室铸型,堵塞脑脊液循环通路,发生急性梗阻性脑积水,使病情进一步恶化,故死亡率较高,可达68%。
   (4)脑积水:蛛网膜下腔出血后常发生脑积水,发生率为5%~10%。这种脑积水多为迟发性交通性脑积水,故脑积水常出现在出血后3~4周,而反复出血时更容易发生脑积水,以前交通动脉和后交通动脉动脉瘤破裂出血时,脑积水的发生率最高。出现脑积水的原因可能与蛛网膜下腔出血或脑室内出血后,血液吸收时造成蛛网膜颗粒堵塞,使之机化,以及软脑膜纤维化。蛛网膜下腔及脑室内粘连阻塞亦有一定关系。上述改变影响了脑脊液的正常吸收,脑室呈不同程度的扩大,致使颅内压增高,病人出现一系列的症状、体征,如智能减退、记忆力减退、步态不稳及大小便失禁等。
   (5)脑水肿与脑梗死:约48%的病人,在动脉瘤破裂后出现脑梗死,而几乎所有破裂出血的病人都出现继发性脑水肿。发生脑梗死的原因主要是由于脑血管痉挛。
   (6)颅内压增高:动脉瘤破裂出血急性期可因颅内容物增多、脑血管痉挛、脑水肿及急性梗阻性脑积水导致颅内压增高;恢复期主要是因迟发性交通性脑积水所致。
   (7)下丘脑损害:动脉瘤出血的病人,约61%有下丘脑损害。造成下丘脑损害的原因有:①脑室内出血造成第三脑室受压、扩张,而累及下丘脑;②出血直接破坏下丘脑;③脑血管痉挛,尤其是Willis环穿动脉痉挛,引起下丘脑缺血损害。

诊断

对于绝大多数动脉瘤来说,确诊主要是根据自发性蛛网膜下腔出血和脑血管造影来确诊,腰穿是诊断蛛网膜下腔出血最简单和最可靠的方法。根据临床表现和上述辅助检查确诊动脉瘤并不困难。凡中年以后突发蛛网膜下腔出血,或一侧展神经或动眼神经麻痹;有偏头痛样发作、伴一侧眼肌麻痹;反复大量鼻出血伴一侧视力视野进行性障碍,以及出现嗅觉障碍者,均应考虑到动脉瘤的可能,应及时行辅助检查或脑血管造影以明确诊断。一般来说,如果造影质量良好,造影范围充分,阅片水平较高,则96%以上的动脉瘤可以得到确诊。

治疗

1.治疗采取抗癫痫药物为主,以苯妥英钠丙戊酸钠最常用,有的可加用苯巴比妥
   2.对躁动不安的病人可选用安定镇痛药物使病人保持安静,常选安定、氯丙嗪及苯巴比妥类药物,呼吸不规则或颅内压较高者禁用吗啡或哌替啶。
   3.降压时,以收缩压不低于20kPa为宜,可选用利舍平、降压灵、双氢克尿噻等,对于血压忽高忽低、脉搏时缓时速者宜给予普鲁卡因、双氯麦角碱0.6mg,加入10%葡萄糖溶液100ml内静脉滴注,以改善自主神经功能。

预防

要防止引起动脉瘤破裂的诱发因素,比如:忧虑、紧张、激动、血压突然升高、大小便、用力、妊娠晚期、分娩、体力劳动、性生活等。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)