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坏疽性脓皮病

  别名:Pyoderma gangrenosum

概述

坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum)是一种少见的非感染性嗜中性皮病,皮肤有复发性疼痛性坏死性溃疡,常伴有潜在的系统疾病。本病可发生于不同年龄,以40~60岁最常见,少见于儿童。女性略多于男性。

病因

病因尚未完全明确,因本病约50%合并有相关的系统疾病,其中大多为自身免疫性疾病,故认为本病可能也是一种免疫性疾病。认为体液免疫和细胞免疫异常均与该病的发生有关。本病也见于因伴随疾病、感染(如HIV感染)或治疗等引起的免疫抑制患者。

症状


   1. 30~50岁最常见。女性略多于男性。
   2.皮损好发于下肢、臀部或躯干,其他部位亦可受累。
   3.疾病初起可为炎性丘疹、水疱、脓疱或小结节。很快中心坏死,形成溃疡,散在孤立或群集。损害不断扩大且向深层发展,形成大小不等的溃疡,境界清,边缘皮肤呈紫红色,水肿,溃疡边缘下方组织有潜行性破坏。溃疡底为湿润、溢脓的肉芽面,覆有坏死组织。周围可出现卫星状排列的紫红色丘疹。溃疡中心可不断愈合,形成菲薄的萎缩性瘢痕,同时又不断向四周扩大。
   4.有较剧烈的疼痛和压痛。
   5.病程经过可急可缓,可复发,间隔时间不定。
   6.常伴有慢性溃疡性结肠炎和局限性肠炎。还可出现关节症状,可有关节痛和关节畸形。
  
  

并发症

可与炎性肠病、类风湿性关节炎、骨髓瘤、疱疹样皮炎等并存。常伴有慢性溃疡性结肠炎和局限性肠炎。还可出现关节症状,可有关节痛和关节畸形。

诊断

1.临床特点:好发于30~60中年女性,好发部位为下肢、臀部、躯干,皮疹为痛性坏疽性潜行性溃疡。
   2.组织病理:早期为坏死性血管炎或化脓性毛囊炎改变,表皮内水疱及脓疱,真皮乳头明显水肿,有血管外红细胞。以后皮肤坏死、溃疡。真皮内弥漫嗜中性白细胞浸润,后期可见淋巴细胞、组织细胞、多核巨细胞浸润。

治疗

1.系统治疗
   (1)糖皮质激素:适用于病情较重的急性病例或局部外用治疗效果不好的病例。泼尼松40~80mg/d[≥1mg/(kg.d)],症状控制后,可迅速减量。如果用常规剂量无效或其他药物无法控制时,可试用甲基泼尼松龙冲击疗法。
   (2)免疫抑制剂:免疫抑制剂可联合糖皮质激素治疗,或糖皮质激素无效时单独使用,或帮助减少糖皮质激素用量。这些药物有严重的副作用,如骨髓抑制,所以限用于严重的或顽固性病例。如硫唑嘌呤环磷酰胺苯丁酸氮芥、苯丙氨酸氮芥等。硫唑嘌呤是最早使用的。甲氨蝶呤对于有关节炎或炎症性肠病的病例有效。
   近来也有用环孢素的报道,通常剂量小于5mg/(kg.d)有效,起效所需时间需1~3周。约85%用环孢素治疗病例获很好的疗效,包括对糖皮质激素、其他治疗方法及免疫抑制剂无效的病例。如果治疗效果不好,剂量可加至10mg/(kg.d)。对进展极快的病例,开始即应考虑用环孢素,以达到控制病情的目的。酶酚酸酯疗效与环孢素类似。也有用他克莫司治疗有效的报道。氯法齐明100 mg,每日3~4次,口服,部分病例有效,主要用于顽固病例,疗程不宜过长,要注意其不良反应。
   (3)氨苯砜:口服,每日150~200mg。尤适于慢性病例。单用有时也有效,机制可能是其抗炎作用或改变中性粒细胞的功能有关。
   (4)其他:有报道磺胺吡啶、柳氮磺胺吡啶单用或与糖皮质激素合用均有效。柳氮磺胺吡啶1.0~4.0g,每日4次,仅用于伴有活动性肠病的患者。机制可能是其抗炎作用或改变中性粒细胞的功能有关。Hecker等报道用沙利度胺治疗坏疽性脓皮病,每日100mg,6个月后皮损痊愈,未有复发。个案报道咪诺环素治疗有效,其治疗机制可能是其抗炎作用或改变中性粒细胞的功能有关。有用TNF-α抑制剂如英夫利昔单抗(infliximab)、依那西普(etanercept)治疗有效的报道。少数病例报道,用血浆置换、静脉注射丙种球蛋白治疗有效。也有用高压氧治疗成功的病例,能很快止痛。
   2.局部治疗:对早期或轻型损害,可选用局部治疗,通常先用生理盐水湿敷后外涂抗菌制剂或用软膏剂或亲水剂敷料封包。亦有用2%色甘酸钠溶液湿敷,效果亦佳。糖皮质激素外用效果差,局部封闭治疗有较好的疗效,在溃疡局部边缘注射曲安西龙偶见显效。个别病例在清除病灶坏死组织后,或在局部切取活检组织标本后,皮损明显好转。最近报道早期病变外用他克莫司有较满意的疗效。
  
  

预防

1 饮食指导:患者由于病程长,溃疡面深大,长时间限制鱼肉类食物,导致机体营养不良,抵抗力下降,因此,应给予高蛋白、高维生素、易消化的食物,多食蛋、牛奶、新鲜蔬菜、水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等,忌食辛辣刺激之物,戒烟酒。
   2 心理护理:由于病史较长及反复发作,患者往往焦虑,精神紧张,沉默寡言,而且对愈后是否好缺乏足够的认识,应做好解释及安慰工作,主动介绍坏疽性脓皮病的相关知识、治疗经过及预后,使患者树立信心,与患者多交流多沟通,向其家属、朋友讲解相关知识,以便鼓励患者积极配合治疗护理。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)