疱疹样皮炎
别名：Duhring病概述
疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis)又称Duhring's病。是一种慢性复发性丘疹水疱性皮肤病，皮疹对称性多形化，剧烈瘙痒。病因不清。可能有关因素包括谷胶过敏、遗传、病毒感染，口服避孕药等。
病因
病因不明，可能是一种有遗传易感性的免疫性疾病。本病多见于HLA-B8、HLA-DR3和HLA-DQw2患者。所有患者的皮损和外观正常的皮肤的真皮乳头都有IgA沉积。IgA抗体主要由肠道产生。IgA有非分泌型IgA和分泌型IgA，前者由肠黏膜固有膜合成，后者由肠黏膜中浆细胞所合成，真皮乳头中的IgA属何种IgA，尚无定论。
症状
本病多发生于22～55岁，也可发生于儿童和老年人。皮损好发于腋后、肩胛部、臀部、肘膝和四肢伸侧。皮疹对称分布，常呈多形性，可有红斑、丘疹、风团、水疱、血疱，但常以水疱为主。水疱常聚集成群或排列呈环形、匐行形或地图形，水疱大小不等，最大直径1～2cm，水疱紧张饱满，周围有红晕，疱壁较厚，不易破裂，尼氏征阴性。疱破后留下糜烂和结痂，皮疹消退后常留下色素沉着斑和色素减退斑，偶可有瘢痕和皮肤萎缩。口腔和阴部黏膜损害少见，上腭、唇或齿龈可见红斑、糜烂。
自觉剧痒，有时是烧灼或疼痛感。由于搔抓常导致继发感染、湿疹样变。一般无全身症状，少数患者初有倦乏、全身不适，口服含溴、碘药物后，皮损会加重。
60%～70%的患者有肠道病变，主要在小肠，多数在空肠，为空肠上皮绒毛变平和萎缩，上皮内或固有膜内有淋巴细胞和浆细胞浸润。肠黏膜病变与谷胶过敏性肠病相同，但程度较轻。大多数患者无消化道症状，仅有20%～30%患者有腹胀、腹泻和吸收不良，大便内含有脂肪、D-木糖、铁、叶酸盐和葡萄糖等。肠黏膜病变在长期无谷胶饮食如大米后会减轻。食用含谷胶的食物（如小麦、大麦、黑麦等），后又会使肠道和皮肤病变复发和加重。燕麦不使本病加重，肠粘膜病变是谷胶引起的T细胞介导的免疫反应。此外，也可合并甲状腺功能减退。
诊断
1．多形性皮损，表现为皮肤红斑、风团，表面有密集成群的小丘疹、丘疱疹或小水疱，排列成环状、半环状等，尼氏征阴性。
2．搔抓使水疱破裂、水疱感染使疱液呈脓性、结痂或苔藓化等“湿疹”样外观。皮损消退后常留色素沉着。
3．好发于肩背部、臀部、四肢近端伸侧，对称分布，严重时发展到全身。很少发生粘膜累及。
4．多发生在中年男性。
5．急性期皮肤瘙痒严重，伴有全身不适、发热等症状。病情呈反复发作和缓解交替出现。
6．部分患者对碘剂、谷胶过敏，停谷胶食物后病情缓解。
7．组织病理：真皮乳头层内水肿，表皮下水疱，水疱内以中性粒细胞为主炎症浸润，真皮乳头顶部可见中性粒细胞聚集呈小脓疡。
8．直接免疫荧光检查：皮损周围正常皮肤真皮乳头内基底膜带IgA颗粒状沉积、C3沉积，偶见IgM或IgG的沉积。
9．部分患者血清中存在抗表皮基底膜带IgA抗体。
10．部分患者在疾病活动期皮肤外涂25%～50%碘化钾后出现红斑、水疱。
治疗
1．全身治疗
(1)氨苯砜：是治疗本病的首选有效药物，一般每日100～200mg，国外少数患者要用到每日400mg，成人开始予每日25～50mg，逐渐增加剂量，直至控制症状而又无明显不良反应。增量太快常引起溶血性贫血。葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏患者不宜使用。
(2)磺胺类药：磺胺吡啶每日1.5g，不良反应包括恶心、昏睡、溶血性贫血和骨髓抑制。长效磺胺每日服0.5～1.5g。可控制症状，剂量超过每日1g，不良反应发生率也增加。
(3)无谷胶饮食：除大米外许多食物中含有谷胶，应严格限制谷胶摄入，最少6个月，一般为2年，对肠黏膜和皮肤病变均能改善。
(4)四环素：对不能耐受氨苯砜和磺胺类药的患者，可用肝素联合每天1～1.5g四环素或米诺环素100mg每日2次，烟酰胺每天1～1.5g。
(5)糖皮质激素：系统应用多数无效，局部应用可以改善皮肤症状。
(6)抗组胺药：对止痒、控制症状有益。
2．局部治疗：以止痒、消炎和预防继发感染为主。皮损较少时，糜烂面外用锌氧油、2%甲紫锌氧油。红斑损害可外用糖皮质激素霜。皮损广泛时，注意避免条件致病菌感染，如渗液结痂较多，病人一般情况较好，可用1:10000高锰酸钾溶液或中药银花、地榆、秦皮煎液作药浴，可以清除痂皮、恶臭、减少疼痛，外用抗生素、抗真菌制剂。
预防
1．宜食无谷胶（面筋）饮食，宜吃大米或粗粮。
2．避免吃含碘剂、溴剂的药物（如华素片）和食物（如紫菜、海带）；减少食盐摄入。
3．忌用含有谷胶，如麦类制作的食物。
4．定时剪指甲，防止感染，注意皮肤清洁卫生，保持床单的平整干燥。
5．注意劳逸结合，放松情绪，忌忧愁恼怒及思虑过度。
6．用DDS期间，要定期检查血象及肝功能，有白细胞减少或肝功能损害时，要停药，而改用其他药物治疗。
