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变应性皮肤血管炎

  别名:变应性皮肤脉管炎

概述


   变应性皮肤血管炎(Allergic Cutaneous Vasculitis)主要累及毛细血管、微静脉、微动脉的小血管坏死性(白细胞碎裂性)血管炎,是皮肤科最常见的血管炎,儿童和成人均可累及,以青年女性多见。临床特征包括下肢斑丘疹、丘疹、可触及性紫癜、风团、结节或溃疡等。可伴有发热、乏力及关节痛,血沉快,可伴有内脏损害。
  
  

病因

大部分患者找不到病因。

症状


   皮疹呈多样性,包括红斑、丘疹、风团、紫癜、水疱、大疱、脓疱、血疱、斑块、浅表小结节、坏死、溃疡等损害,其他的皮损包括网状青斑。
   最常见的特征性损害是可触及性紫癜(紫癜性斑丘疹)。紫癜及紫癜性斑丘疹上可发生血疱、脓疱、坏死及溃疡。有的发展为真皮结节。皮疹小的针尖大小,大的可达数厘米。有时可有多形红斑样皮损,有的表现为红斑边缘形成一圈环状紫癜。第二个常见的损害是荨麻疹样的皮损,较通常的风园不易消退。鲜红色至紫红色,压之不退色。皮损易发生于血液淤滞的部位或受压迫的部位,如踝部和小腿(此处常可有水肿),不累及间擦部位,但亦可发生于全身各部位,特别是背、臀部,极少数病例可发生于面部、颊黏膜和肛门、外生殖器部位。常呈对称性分布。一般小片皮疹可无自觉症状,也可有轻度瘙痒、疼痛或烧灼感,较大的丘疹、结节或溃疡病变常有疼痛。单个皮疹通常在3~4周内消退,有溃疡的结节性损害可持续数月。消退后可留下色素沉着,或有萎缩性瘢痕。本病可侵及黏膜,发生鼻出血、咯血、便血。
   除皮肤黏膜症状外,2/3的病例可有发热及关节肿痛(少数可有关节炎),可有肌痛,全身不适等症状:1/3的病例有肾脏受累,主要为肾小球肾炎;如侵犯胃肠道,可发生食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、呕血和便血等:侵犯心脏可发生充血性心力衰竭;侵犯视网膜引起视网膜出血;有的病例X线检查有肺部弥漫性或结节样浸润性损害,也有报道发生胸腔积液者;有的可侵犯周围或中枢神经系统,表现为头痛、复视、咽下困难、声嘶、多神经炎和周围神经炎等;亦可侵及肝、脾等。
   本病可分为皮肤型和系统型,前者仅表现为皮肤症状,后者常有明显的系统症状,但有时也不能截然分开。如出现其他系统累及的症状,则要考虑到是否有其他的血管炎性疾病如过敏性紫癜、混合性冷球蛋白血症、伴有结节性多动脉炎或伴有Wegener肉芽肿病。
   除暴发型及严重内脏损害外,一般预后好,皮损常在数周或数月内消退10%左右的病例可复发,使病程迁延数月至数年。
  
  

诊断

1990年美国风湿病学会过敏性血管炎的诊断标准(经典型)
   1.发作年龄大于16岁
   2.在疾病发作前有用药史
   3.可触及性紫癜
   4.斑丘疹性皮疹
   5.活检包括细动脉和细静脉有血管内和血管外的中性粒细胞浸润
   注:5条中至少3条可诊断。其诊断的特异性为83.9%,敏感性为71.0%。
   根据发生于小腿及踝部为主的以可触及性紫癜为主的多形性损害,有反复发作倾向,即应考虑本病。但要作出正确的诊断,必须全面了解病史,仔细地体格检查,寻找病因。应了解是否有系统累及。要证实临床诊断,应选择适当病期的皮损活检。

治疗

1.糖皮质激素:对于有系统累及或有溃疡的病例,可用糖皮质激素系统治疗,如泼尼松每日30~40 mg,常可有效控制症状,尤其对有疼痛的皮损,发热及关节痛亦可得到改善,皮疹停止发展。在病情稳定后可逐渐减至维持量。
   2.免疫抑制剂:对于病情进展快伴有严重系统累及时,可加用免疫抑制剂治疗。如环磷酰胺2mg/(kg·d)或每月冲击治疗,甲氨蝶呤每周5~20 mg,硫唑嘌呤2 mg/(kg·d),环孢素3~5 mg/(kg·d)。
   3.氨苯砜:用量每日50~150mg,不少报道对本病治疗有效。氨苯砜的作用机制可能是稳定溶酶体膜。
   4.其他:菲甾体抗炎药(NSAIDs)、抗组胺药可减轻症状。秋水仙碱每日0.5~1 mg,连用2~3周后渐减量并停用。有报道用阿仑单抗(Campath-1H)、细胞因子抑制剂或拮抗剂、细胞间黏附分子抑制剂治疗有效。

预防

鉴于本病的形态多样、病程长,如能尽早明确诊断有助于缩短病程,减少痛苦,提高疗效。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)