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Takayasu动脉炎

  别名:高安综合征

概述

大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎症。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主,少数病人因炎症破坏动脉壁的中层,而致动脉扩张或动脉瘤,因病变部位的不同,其临床表现也不同。病变位于主动脉弓及其分支者曾称为高安(Takayasu)病或无脉病;在胸降主动脉者,则表现所谓不典型(先天性)主动脉缩窄;在肾动脉可引起肾血管性高血压;累及肺动脉可能产生肺动脉高压;影响冠状动脉可产生心绞痛或心肌梗塞。本病常为多发性病变,表现一组特异病征,黄宛等于1962年在国际上首先提出缩窄性大动脉炎的概念,取代了无脉病、主动脉弓综合征、不典型主动脉缩窄等含义不清的病名。由于少数患者可产生扩张性病变,因此,目前统称为大动脉炎。

病因

病因迄今尚不明确,曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerger病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、风湿热、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等各种学说,属结缔组织病范畴。
   1.自身免疫学说
   目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后引起体内免疫过程所致。其表现特点:①血沉快;②血清蛋白电泳常见,γ球蛋白及α1及α2球蛋白增高;③C反应蛋白、抗链“O”及抗粘糖酶异常;④胶原病与本病合并存在;⑤主动脉弓综合征与风湿热或类风湿主动脉炎相类似;⑥激素治疗有明显疗效。但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。血清抗主动脉抗体的滴度和抗体效价均较其他疾病明显增高,其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜。血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高,以后二者增高为特征。
   尸检发现某些患者体内有活动性结核病变存在,其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。Shimizu等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕(Langhans)巨细胞,但属非特异性炎变,未找到结核菌,而且结核病变极少侵犯血管系统。从临床观察来分析,大约22%患者合并结核病,其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核,用各种抗结核药物治疗,对大动脉炎无效,说明本病并非由结核菌直接感染所致。
   2.内分泌异常
   本病多见于年轻女性,故认为可能与内分泌因素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期时的24小时尿标本,发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔试验中,长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上,大剂量应用雌性激素易损害血管壁,如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故Numano等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为本病发病率高的原因。
   3.遗传因素
   近几年来,关于大动脉炎与遗传的关系,引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲,如姐妹、母女等患有大动脉炎,特别是孪生姐妹患有此病,为单合子。在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎,另有两对亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断,但每对仅其中1例做了血管造影。我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析,发现A9、A10、A25、Aw10、A30、B5、B51、B27、B40、Bw60、DR7、DRw10、DQw3出现频率高,有统计学意义,但抗原不够集中。日本曾对大动脉炎患者行HLA分析,发现A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高,特别是Bw62最高,并对124例患者随访20年,发现Bw52阳性者反映大动脉炎的炎症严重,需要激素剂量较大,并对激素有抗性。发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者进展快,这提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。

症状

在局部症状或体征出现前数周,少数病人可有全身不适,易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状。当局部症状或体征出现后,全身症状将逐渐减轻或消失,多数病人则无上述症状。
   根据病变部位可分为4种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);主、肾动脉型;广泛型;肺动脉型。
   1.头臂动脉型(主动脉弓综合征)
   (1)症状:颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头昏,眩晕,头痛,记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明,嚼肌无力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛。较少患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳廓溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时,脑缺血症状更易发作。少数患者由于局部血压和氧分压低或颈动脉与周围组织发生粘连,故颈动脉窦较为敏感,易受外界压力的影响。当头部急剧改变位置或起立时,可产生颈动脉窦性晕厥现象。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木,甚至肌肉萎缩。少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征(subclavian steal syndrome),由于一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄50%以上或闭塞时,可使同侧椎动脉的压力降低1.33kPa(10mmHg)以上,故对侧推动脉的血液逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉,当患侧上肢活动时,其血流可增加50-100%,于狭窄或闭塞部位的远端引起虹吸现象,加重脑部缺血,而发生一过性头晕或晕厥。
   (2)体征:颈动脉、挠动脉、肱动脉搏动减弱或消失,约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,但杂音响度与狭窄程度之间,并非完全成比例。轻度狭窄或完全闭塞的动脉,则杂音不明显。如有侧支循环形成,则血流通过扩大弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。
   2.主、肾动脉型
   (1)症状
   伴有高血压者可有头痛、头晕、心慌;由于下肢缺血,出现无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等症状。合并肺动脉狭窄者,则出现心慌、气短。少数患者发生心绞痛或心肌梗塞,系病变累及冠状动脉引起狭窄或闭塞所致。
   (2)体征
   ①高血压:高血压为本病的一项重要临床表现,尤以舒张压升高明显。肾动脉狭窄越严重,舒张压越高。其发生机制可能为胸降主动脉严重狭窄,使心排出血液大部分流向上肢而引起的节段性高血压及(或)肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中,用同一袖带测量其下肢收缩压则较上肢高2.67-5.33kPa (20~40mmHg),单纯胸降主动脉狭窄,则上肢血压高,下肢血压低或测不出;若上述二种合并存在时,则上下肢血压水平相差更。高血压使心脏心负荷增加,故引起左心室肥厚,扩大以至心力衰竭。由于大动脉炎累及升主动脉,致使主动脉环扩张,伴有或不伴有交界分开;并可侵犯瓣膜产生纤维化及增生所致的主动脉瓣关闭不全,临床上应注意与风湿性心脏病等进行鉴别诊断。
   ②血管杂音:约80%的患者于脐上部可闻及高调的收缩期或收缩明朗舒张双期血管性杂音。无论单侧或双侧肾动脉狭窄,半数以上的腹部血管杂音仅Ⅰ-Ⅱ级,可向左或右侧传导,杂音位于脐上2~7cm及脐两侧各2.5cm范围内。杂音强度与肾动脉狭窄程度不呈平行关系。根据动物实验,发现狗腹主动脉管腔狭窄达60%时才出现血管杂音,管腔狭窄达73%时杂音最响,若达78%以上则杂音减弱或听不到。一般认为腹主动脉或肾动脉管腔狭窄<60%,狭窄远、近端收缩压差<4kPa(300mmHg)者,则无功能意义,亦即不引起肾血管性高血压。仅当管腔狭窄>60%,狭窄远、近端收缩压差>4kPa(300mmHg)时才产生肾血管性高血压。但也有肾动脉明显狭窄而收缩压差不明显者,这是由予长期高血压引起进行性弓状动脉及小叶间动脉硬化,使周围肾脏阻力增加所致。杂音性质对判定病变的情况有意义。连续性血管杂音反映整个心动周期存在压力差,提示可能有肾动脉狭窄,但应除外动脉瘘。血管杂音的强度受各种因素的影响,如血压升高、心率增快、肠鸣音减弱、空腹或体瘦者较易闯及血管杂音,否则难以听到。当怀疑本病时,应在不同条件下反复听诊,但腹部血管杂音并非肾动脉狭窄的特异性体征,少数原发性高血压或50岁以上者上腹部有时亦可闻及轻度的血管杂音。若未闻及血管杂音,也不能除外肾动脉狭窄,特别是肾动脉纤维肌性结构不良(FMD),由于其病变常限于肾动脉中段或其分支,上腹部一般难以听到杂音。北京阜外医院对12例FMD患者进行检查,仅发现3例有腹部血管杂音,故应结合有关检查,全面分析来判定。约50%的大动脉炎患者于颈部可闻及血管杂音。因右侧有时易与颈静脉营营音相混淆,故左侧较右侧血管杂音的病理意义为大,可辅助诊断。
   ③上下肢收缩压差:正常人经动脉内直接测压时上肢与下肢血压相等。当采用固定宽度袖带(成人为12cm)血压计测压时,则下肢腘动脉收缩压水平较上肢高2.67-5.33kPa(20~40mmHg),乃因收缩压与肢体粗细呈正比、与袖带宽度呈反比所致。大动脉炎患者上、下肢收缩压差<2.67kPa(20mmHg),则反映主动脉系统有狭窄存在。
   3.广泛型
   具有上述两种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。
   4.肺动脉型
   本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,上述3种类型均可合并肺动脉受累,而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别。尚未发现有单纯肺动脉受累者。肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,而重度则少见。临床上出现心悸、气短较多,但症状均较轻,肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进,肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。应与其他肺血管疾病,如肺动脉血栓、栓塞征或原发性肺动脉高压等进行鉴别。 肺动脉型
  

并发症

本病属于慢性进行性血管病变,受累动脉的侧支循环形成较丰富,故大多数患者预后较好,可参加一般工作。据北京阜外医院对530例大动脉炎的分析,年龄最大63岁,约15%患者发生了并发症,其中90%患者仅有一种并发症,10%患者产生2种并发症,以发病后5年内发生的并发症最多(70%)。北京阜外医院对530例大动脉炎的分析,发现76例共85次并发症,其中脑血栓27例次,心衰18例次,主动脉瓣关闭不全11例次,失明9例次,心绞痛6例次,心肌梗塞5例次,肾衰4例次,脑出血3例次,主动脉夹层血肿1例次,鼻中隔穿孔1例次。日本曾报道大多数心力衰竭患者合并主动脉瓣关闭不全;而本组心衰由于严重高血压所致,不伴有主动脉瓣关闭不全,经药物治疗后大部分患者心力衰竭得到控制。少数患者表现为中心动脉压高引起心脏扩大及心力衰竭,但两上肢无脉,在诊断上应引起注意。个别患者产生冠状动脉窃血综合征(coronary stealsyndrome)。

诊断

1.大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难,但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者,应怀疑或诊断本病:
   (1)单侧或双侧肢体出现缺血症状,伴有动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出者。
   (2)脑动脉缺血症状,伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音者。但有些年轻人,由于脉压差增大或心率增快,于右侧颈部可闻及轻度收缩期血管杂音,应与病理性杂音相鉴别。
   (3)近期发生的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调血管性杂音。
   (4)不明低热,伴有血管性杂音,四肢脉搏有异常改变者。
   (5)无脉和眼底血管改变者。
   2.1990年美国风湿病协会制定的大动脉炎分类标准,凡6项中有3项符合者可诊断本病。
   (1)发病年龄40岁以下;
   (2)间歇跛行;
   (3)臂动脉搏动减弱;
   (4)两上肢收缩压差大于20mmHg (2.67kPa);
   (5)锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音;
   (6)动脉造影异常。
   本病多发于青年,但中年亦可罹患此病。有怀疑者应进一步进行有关实验室检查,如血流图、B型超声、肾γ照像、巯甲丙脯酸激发试验、肺灌注扫描、血清抗主动脉抗体测定、数字减影血管造影方能明确诊断,但仅血管造影发现肾动脉狭窄,尚不能肯定是高血压的病因,还必须看肾动脉狭窄是否引起肾脏缺血而导致肾索一血管紧张素系统活性增高。Genest等曾对149例因周围血管病变行肾动脉造影,发现单侧或双侧肾动脉狭窄≥50%者60例,其中血压正常者占65%。有人在256例血压正常者的尸检中发现,,肾动脉呈中一重度狭窄占49%。因此仅根据肾动脉造影形态学上的改变还不够,还必须结合功能诊断。分侧肾静脉肾素活性测定对血管性高血压的诊断及估计手术预后很有价值。

治疗

1.糖皮质激素
   目前认为糖皮质激素对本病活动期患者的治疗是有效的,可于短期内改善症状,缓解病情,血沉恢复正常。有人根据血沉增快的程度分为二组:20~40mm/小时及>40mm/小时。前者可不用激素治疗,后者则有应用的指征。一般口服泼尼松5~10mg,一日3次或每日1次服20~30mg,维持3-4周后逐渐减量,每2~4周减少5~10mg,以后每2~4个月减少2.5mg,以血沉不增快为减量的指标,剂量减至每日10~5mg时,应维持一段时间;少数患者每日服用5mg达15~20年,病情稳定,未发现任何副作用,说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的。如用泼尼松无效,可改用地塞米松进行治疗,病情危重者可静脉滴注氢化考的松每日100mg。但合并结核或其他感染或恶性高血压者,则不易长时间应用此药。
   2.免疫抑制剂
   可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺或6-硫基嘌呤等治疗,一般均与激素合用,可减少激素用量,但此法应用较少,效果尚难肯定。雷公滕多甙片,具有抗炎及免疫抑制作用,其抗炎、免疫抑制作用与糖皮质激素相似,雨无糖皮质激素的副作用,对糖皮质激素耐药、依赖及禁忌的大动脉炎患者可以替代,与糖皮质激素合用可提高疗效,减少激素的剂量及副作用,按每日1~1.5mg/kg体重,分2-3次日服,长期服用应注意白细胞减少,孕妇忌用。
   3.扩张血管及改善微循环药物
   口服抗栓丸,每次2~3粒,一日2次;维脑路通0.2~0.3g,一日3次;地巴唑20mg,一日3次;706代血浆250~500ml,每日1次,2~3周为1疗程,可使血液粘稠度下降,减低红细胞聚集,延长凝血时间。静脉滴注川芎嗪80mg加10%葡萄糖200ml,每日1次,2周为1疗程。
   4.抗凝药物
   阿司匹林50mg,每日1次,潘生丁25mg,一日3次。
   5.降压药物治疗
   对不适于手术或肾动脉成形术的患者,可服用降压药治疗。本病对一般降压药物反应不佳。虽然转换酶抑制剂降压有效,但有些学者不主张应用它来治疗肾血管性高血压,特别是双侧肾动脉狭窄或单功能肾(自然或人工移植)或治疗前有肾功能损害的患者应忌用。由于肾动脉狭窄后肾脏灌注压降低,通过血管紧张素Ⅱ使输出小动脉收缩来调节肾小球滤过率(GFR),若服用巯甲丙脯酸则GFR失去上述的自身调节,可发生肾功能不全;若合并用利尿剂,GFR更下降,更促进肾功能不全。停用上述药物后肾功能可恢复到治疗前水平,故对单侧肾动脉狭窄患者无手术或扩张术指征时可应用疏甲丙脯酸或依那普利等治疗,但应密切观察尿蛋白、血肌酐,注意肾功能变化。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)