主动脉瓣关闭不全

概述

主动脉瓣关闭不全发病率随人种不同而有区别，约为4.9%至10%；中、重度关闭不全占0.5%至2.7%。发病率随年龄增长而明显增加，重度关闭不全在男性中的发病高于女性。
　　 主动脉瓣关闭不全确诊10年后，约有50%的患者会发生心力衰竭。伴有明显症状的患者（在轻体力活动或休息时均发生呼吸困难、心绞痛；或按纽约心脏病协会心功能分级为Ⅲ和Ⅳ级）年死亡率可达25%，为高死亡风险组。即使只伴有轻度症状的患者（心功能Ⅱ级），年死亡率也有6.5%，超过正常人群。
　　 主动脉瓣关闭不全将导致左室腔扩大，而左室腔的明显扩大伴随着猝死发生率的增加。在左室腔直径的测量上，由于体型的影响，女性患者往往被低估，从而导致女性患者在接受手术治疗时常处于更晚期，术后死亡率也高于男性。因此更客观的评估参数应该是心室腔直径与体表面积的比值。即使是没有症状的主动脉瓣关闭不全的患者，如果左心室收缩末径指数≥25mm/m2体表面积或者左心室射血分数（EF值）<55%，死亡风险也会增加。而那些没有症状，也没有左心室功能减退的患者，死亡风险与普通人群相比不会增加，但心血管病事件的发生率（心源性死亡、心衰、新发心血管病症状）每年为5%～6%，高于普通人群。

病因

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急性主动脉瓣关闭不全多见于感染性心内膜炎，因感染毁损了瓣膜，造成瓣叶穿孔，或由于赘生物使瓣叶不能完全合拢，或炎症愈合后形成瘢痕和挛缩，或瓣叶变性和脱垂，均可导致主动脉瓣返流。外伤引起主动脉瓣关闭不全较少见，可发生于主动脉瓣狭窄分离术或瓣膜置换术后，亦可由外伤造成非穿通性升主动脉撕裂所致。逆向性主动脉夹层累及主动脉瓣环亦可引起急性或慢性主动脉瓣关闭不全。

症状

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1．症状：通常情况下，主动脉瓣关闭不全患者在较长时间内无症状，即使明显主动脉瓣关闭不全者到出现明显的症状可长达10～15年；一旦发生心力衰竭，则进展迅速。
　　 (1)心悸：心脏搏动的不适感可能是最早的主诉，由于左室明显增大，心尖搏动增强所致，尤以左侧卧位或俯卧位时明显。情绪激动或体力活动引起心动过速，或室性早搏可使心悸感更为明显。由于脉压显著增大，患者常感身体各部有强烈的动脉搏动感，尤以头颈部为甚。
　　 (2)呼吸困难：劳力性呼吸困难最早出现，表示心脏储备能力已经降低，随着病情的进展，可出现端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。
　　 (3)胸痛：心绞痛比主动脉瓣狭窄少见。胸痛的发生可能是由于左室射血时引起升主动脉过分牵张或心脏明显增大所致，亦有心肌缺血的因素。心绞痛可在活动时和静息时发生，持续时间较长，对硝酸甘油反应不佳；夜间心绞痛的发作，可能是由于休息时心率减慢致舒张压进一步下降，使冠脉血流减少之故；亦有诉腹痛者，推测可能与内脏缺血有关。
　　 (4)晕厥：当快速改变体位时，可出现头晕，或眩晕，晕厥较少见。
　　 (5)其它症状：疲乏，活动耐力显著下降。过度出汗，尤其是在出现夜间阵发性呼吸困难或夜间心绞痛的发作时。咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大、有触痛，踝部水肿，胸水或腹水。
　　 急性主动脉瓣关闭不全时，由于突然的左心室容量负荷加大，室壁张力增加，左心室扩张，可很快发生急性左心衰竭或肺水肿。
　　 2．体征
　　 (1)心脏听诊：主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型哈气样杂音，坐位前倾呼气末时明显。最响区域取决于有无显著的升主动脉扩张：风湿性者主动脉扩张较轻，在胸骨左缘第3肋间最响，可沿胸骨缘下传至心尖区；马方综合征或梅毒性心脏病所致者，由于升主动脉或主动脉瓣环可有高度扩张，故杂音在胸骨右缘第2肋间最响。一般主动脉瓣关闭不全越严重，杂音的时间越长，响度越大。轻度关闭不全者，此杂音柔和、低调，仅出现于舒张早期，只在病人取坐位前倾、呼气末才能听到；较重关闭不全时，杂音可为全舒张期且粗糙；在重度或急性主动脉瓣关闭不全时，由于左室舒张期末压力增高至与主动脉舒张压相等，故杂音持续时间反而缩短。如杂音带音乐性质，常提示瓣膜的一部分翻转、撕裂或穿孔。主动脉剥离有时也出现音乐性杂音，可能是由于舒张期近端主动脉内膜通过主动脉瓣向心室脱垂或中层主动脉管腔内血液流动之故。
　　 明显主动脉瓣关闭不全时，在心底部主动脉瓣区常可闻及收缩中期喷射样、较柔和、短促的高调杂音，向颈部及胸骨上凹传导，为极大量心搏量通过畸形的主动脉瓣膜所致，并非由器质性主动脉瓣狭窄所致。心尖区常可闻及一柔和、低调的隆隆样舒张中期或收缩前期杂音，即Austin-Flint杂音，此乃由于主动脉瓣大量返流，冲击二尖瓣前叶，使其震动和移位，引起相对性二尖瓣狭窄；同时主动脉瓣返流血与左心房回流血发生冲击、混合，产生涡流所致。此杂音在用力握拳时增强，吸入亚硝酸异戊酯时减弱。当左心室明显扩大时，由于乳头肌外移引起功能性二尖瓣返流，可在心尖区闻及全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导。
　　 瓣膜活动很差或返流严重时主动脉瓣第二心音减弱或消失；常可闻及第三心音，提示左心功能不全；左心房代偿性收缩增强时闻及第四心音。由于收缩期搏出量大量增加，主动脉突然扩张，可造成响亮的收缩期喷射音。
　　 急性严重主动脉瓣关闭不全时，舒张期杂音柔和、短促；第一心音减弱或消失，可及第三心音；脉压可近于正常。
　　 (2)其它体征：颜面较苍白，心尖搏动向左下移位，范围较广，且可见有力的抬举性搏动。心界向左下扩大。主动脉瓣区可触到收缩期震颤，并向颈部传导；胸骨左下缘可触到舒张期震颤。颈动脉搏动明显增强，并呈双重搏动。收缩压正常或稍高，舒张压明显降低，脉压明显增大。可出现周围血管体征：水冲脉(Corrigan's pulse)，毛细血管搏动征(Quincke's pulse)，股动脉枪击音(Traube's sign)，股动脉收缩期和舒张期双重杂音(Duroziez's sign)，以及头部随心搏频率的上下摆动(De-Musser's sign)。肺动脉高压和右心衰竭时，可触及颈静脉怒张，肝脏肿大，下肢浮肿。

并发症

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充血性心力衰竭多见，并为主动脉瓣关闭不全的主要死亡原因。一旦出现心功能不全的症状，往往在2～3年内死亡。感染性心内膜炎亦可见，栓塞少见。

诊断

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1．有或无临床特点。
　　 2．主动脉瓣第二听诊区舒张期吹风样递减型杂音，脉压增大，出现周围血管征。
　　 3．心电图、胸片示左心室肥大。
　　 4．超声心动图：多普勒超声心动图可发现主动脉瓣反流并评价反流程度；二维超声心动图可显示瓣膜和主动脉根部的形态，提供病因线索，并测定心腔大小和左心室功能。明显。慢性如合并主动脉瓣或二尖瓣狭窄支持风心病诊断。超声心动图可助确诊。