浆细胞白血病
别名：浆细胞性白血病概述
浆细胞白血病(plasma cell leukemia, PCL)是一种以骨髓和外周血中恶性浆细胞增高为特征的少见白血病，可分为原发性和继发性两种，后者由多发性骨髓瘤演变而来，也有少数继发于原发性巨球蛋白血症、淋巴瘤和淀粉样变等疾病。本病对治疗反应差，预后不良，中位生存期2～7个月。
症状
原发性PCL的中位发病年龄约45岁，临床除有发热、出血、肝、脾、淋巴结肿大及胸骨压痛等白血病的常见临床症状和体征外，部分病人还有骨痛、淀粉样变引起的脏器肿大或功能障碍、高钙血症、高粘滞血症，以及周围神经病或神经根综合征等浆细胞病，常见症状和体征。
诊断
1．外周血浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L。
2．骨髓中浆细胞明显增多，不成熟浆细胞比例明显增高且有形态异常。异常原、幼浆细胞细胞化学染色示POX(-)、SBB(-)、ACP(+)、PAS(+)，NSE可呈阳性。免疫表型分析CD38(+)、CD45(-)，HLA-DR、CDl_9和CD20常呈阳性，浆细胞抗原1(PC-1)和PC-2也可阳性。
3．血清出现M成分并经免疫电泳或免疫固定检测证实，正常免疫球蛋白减少。常有血钙升高。血清l3z -微球蛋白、血清乳酸脱氢酶、血尿酸水平升高。血清尿素氮和肌酐可以升高。
4．影像检查：有骨质疏松、溶骨性病变、病理性骨折和骨质硬化。
治疗
1．联合化疗：常用化疗方案有MP方案美法仑(melphalan)，泼尼松(prednisone)、VAD方案[长春新碱，阿霉素，地塞米松]和M2方案[卡莫司汀(carmustine)，环磷酰胺(cyclophosphamide)，美法仑，泼尼松，长春新碱]。
2．试验性治疗：以下方案已有个案或小系列临床病例研究报道，可在严格设计的临床试验中进行探索性治疗：DVD方案（脂质体阿霉素，40mg/m2，1V，第1天；长春新碱，2mg，iv，第1天；地塞米松40mg/d，iv/po，第1～4天，第9～12天，第17～20天）；沙利度胺（初始剂量一般为100～200mg/d，以后逐周递增，每周增加50～100mg，最终剂量可根据个体差异选择能耐受的最大剂量，一般400～800mg）联合地塞米松或其他联合化疗（如VAD方案）；中剂量的美法仑(80mg/m2)联合地塞米松。
3．维持治疗：对化疗或造血干细胞移植治疗有效的患者用干扰素、沙利度胺进行维持治疗。
