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超敏感性血管炎

  别名:过敏性血管炎

概述

过敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis)是最常见的一种血管炎,多数患者血清中可发现循环免疫复合物,并在血管受损部位有免疫球蛋白和(或)补体沉积,因而推测其发病是由免疫机制介导的过敏反应。本病主要侵犯微动脉、微静脉及毛细血管,病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死,血管周围大量嗜中性粒细胞浸润,并可发现许多白细胞核碎片,因此文献中又称之为白细胞破碎性血管炎。病情有自限性,多数患者预后良好。
   过敏性血管炎有狭义和广义两种。前者或称典型过敏性血管炎,由Zeek等人于1948年描述,患者在发病前常有外源性抗原所引起的过敏反应。这些外源性抗原通常为血清制品、药物或某些化学物质。患者多为成年人,以皮肤表现为主。广义的过敏性血管炎之临床表现和病理改变与狭义的或典型过敏性血管炎相似,但引起过敏反应的抗原可以是外源性的,也可以是内源性的,还有可能找不出明确的致敏原。患者可以是幼年,也可以是成人。如果从这一角度出发,过敏性血管炎实质上为一临床综合征,包括多种疾病:第一类为典型过敏性血管炎;第二类为非典型过敏性血管炎,包括过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、血清病、混合型冷球蛋白血症等。
   由于非典型过敏性血管炎均有其相应名称,为避免混乱,目前文献所提到的过敏性血管炎一般是指狭义概念的血管炎,即典型过敏性血管炎。

病因

典型过敏性血管炎由外源性抗原所引起。这些外源性抗原大致包括3类:
   1.药物:主要是青霉素及其衍生物,磺胺类药物,还有阿司匹林、非那西汀、酚噻嗪类及碘剂;
   2.化学物质;包括杀虫剂、除草剂和石油制剂;
   3.体外蛋白质:如蛇毒血清及各种脱敏剂。
   这3类过敏原中,以药物最为常见。典型过敏性血管炎的发作与药剂量大小和疗程长短无关。
  

症状

过敏性血管炎几乎均发生于成年人,95%患者年龄在16岁以上,平均发病年龄47.3岁。女性发病稍多于男性。起病可急可缓,一般接触外源性抗原后,经过一段潜伏期始发病。全身症状较常见,包括发热、乏力、疲倦等。局部表现以皮肤症状为主,少数患者可有关节、肾、肺、消化系统及神经系统受累。
   1.皮肤表现:本病可出现多种皮肤表现,主要是紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、结节和坏死性溃疡,慢性患者偶可有网状青斑。皮疹最初往往是扁平红疹或紫斑,很快发展为可触性紫癜(palpable purpura),稍突出皮面,用手可触知,指压不褪色,与非炎症性紫癜容易区别。皮疹通常出现于下肢、臀部及背部,手及上臂也很常见,但面部及前胸部较少见。皮疹可自针尖至蚕豆大小不等。小皮疹往往没有症状,大皮疹或相互融合的皮疹则会有疼痛感。皮疹发作无规律,持续1-4周消退,可残留色素斑。约30%患者皮肤病变较严重,表皮坏死,形成溃疡,愈合后结痂。
   2.皮肤外表现:较少见。侵犯关节时引起关节疼痛,但一般没有关节发热及肿胀。肾脏病变的主要症状是蛋白尿血尿、高血压,容易出现肾功能异常。腹痛恶心、上消化道出血提示消化道受累。偶有胰腺炎报道。侵犯肺部时,患者有气促、咯血、胸片上显示局灶性或弥漫性肺浸润,有时呈小结节状,偶有胸腔积液。中枢神经系统病变包括头痛、复视及罕见的器质性脑部病变。心脏受累极少见,表现为心律不齐,严重者可致心力衰竭。

诊断

根据定义中的几点,典型过敏性血管炎诊断并不困难。1990年美国风湿病协会对比93例过敏性血管炎与714例其他血管炎,制定了一个分类标准:
   1.发病年龄>16岁
   2.病前有服用药物史
   3.可触性紫癜
   4.斑丘疹,即一处或多处皮肤有大小不等、扁平、高于皮面的皮疹
   5.皮肤小静脉或动脉切片显示血管内或外有嗜中性粒细胞浸润
   以上5项中符合3项或以上者可诊断为过敏性血管炎,该标准的敏感性为71%,特异性为83%。

治疗

如果患者病情较轻,只有少部分皮肤受累而无内脏器官损害,并不需要特别治疗,对症处理即可,主要是应用抗组胺药和菲甾体抗炎药。某些患者仅用氨苯砜即可有效控制病情。但应注意它对G6PD缺乏者易造成溶血性贫血。
   弥漫性皮肤病变或内脏器官受损时,大多需用糖皮质激素才能控制病情。此类药物剂量应根据疾病严重程度决定,病情较轻者每天仅需泼尼松20mg,严重时泼尼松每天用量可达60mg。症状改善后,剂量即应缓慢减少至最小维持量,总疗程2-4个月。
   本病有自限性,大部分患者于3个月之内能缓解,仅少部分患者有复发,变为慢性。对慢性患者秋水仙碱为首选药物,其药理作用是抑制白细胞功能,副作用与用药剂量有关,主要为腹痛、腹泻、恶心、呕吐。脱发、白细胞减少、贫血、肌肉病变及鼻出血的副作用较少见。
   某些患者对糖皮质激素反应不佳,或因糖皮质激素副作用太大,不能耐受时,可考虑用免疫抑制剂,如环磷酰胺硫唑嘌呤,但经验不多,而且是否应该使用还有分岐。一般以短期,3个月以内为限。免疫抑制剂也偶尔用于有严重皮肤溃疡者。此外,血浆置换术对某些慢性患者可能有效。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)