剥脱性皮炎

概述

剥脱性皮炎又称红皮病(erythroderma)，是一种泛发性慢性红斑鳞屑性皮肤病。

病因

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常见病因可归纳为四类：
　　 1．药物过敏：常见药物有磺胺类药物、抗生素如青霉素等、抗疟药如氯喹或阿的平等。
　　 2．继发于其他皮肤病：如银屑病、湿疹、毛发红糠疹、脂溢性皮炎,接触性皮炎等。
　　 3．继发于恶性肿瘤：常见的为淋巴网状系统肿瘤，如蕈样肉芽肿、Sezary综合征、霍奇金病、白血病等。
　　 4．原因不明。

症状

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1．起病急，常伴明显全身症状。病程慢性。
　　 2．典型症状为全身皮肤弥漫性红斑、肿胀、浸润和脱屑.急性期皮肤色泽鲜红，肿胀、渗液明显；亚急性和慢性期，渗液、肿胀减轻，皮肤浸润肥厚，反复多次脱屑，鳞屑细小如糠秕状或为小叶片状，手掌、足跖部可呈手套、袜套样脱屑。恢复期脱屑减少，皮疹颜色转暗，伴色素沉着。
　　 3 ．口腔、外阴部、尿道口、肛门周围黏膜可红肿、糜烂和溃疡；可出现结膜炎、睑缘炎、角膜炎等。
　　 4．毛发、指甲常受侵犯，表现为不同程度毛发脱落，指（趾）甲增厚浑浊，甲板有小凹坑、纵嵴和横沟。
　　 5 ．全身表现取决于潜在疾病的性质、年龄及一般状况。常有寒战、发热、淋巴结肿大（腹股沟和腋窝淋巴结受累最多见）、肝脾肿大、水和电解质失衡、低蛋白血症、肾脏损害、心律失常和心功能不全等。
　　

并发症

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1 内脏损害：
　　 (1)淋巴结、肝、脾大多数病例有淋巴结肿大，以腋淋巴结、腹股沟淋巴结、颈淋巴结肿大最为常见。有淋巴、单核吞噬细胞系统肿瘤者可侵犯胸腔和腹腔内淋巴结。肿大淋巴结多数为皮痈眭淋巴结炎，少数为肿瘤性浸润。1／3～1／2病例有肝、脾大，药物过敏和淋巴,单核吞噬细胞系统肿瘤引起红皮病，肝脾大更为常见。药物引起的肝损害，可出现黄疸，严重者发生肝功能衰竭。
　　 (2)肾损害有蛋白尿、血尿，药物可引起肾小管坏死，发生急性肾衰竭。
　　 (3) 心功能障碍 由于脱水、电解质紊乱和血管通透性增高，可引起血液动力学改变，出现心律失常，高渗出性心力衰竭，出现颈静脉怒张、肝大和下肢水肿。
　　 (4) 肠病变红皮病时小肠绒毛萎缩，影响食物吸收和肠内菌群失调，发生脂肪痢等。
　　 (5) 内分泌功能障碍男性患者发生睾丸萎缩，精子减少，尿中17-酮糖皮质激素量降低，乳房女性化发育。女性患者可发生月经失调，乳房组织增生。
　　 2 代谢紊乱：
　　 (1)基础代谢增高红皮病皮肤病变广泛，皮肤炎症充血，基础代谢率升高。
　　 (2)蛋白质代谢紊乱：大量鳞屑脱落，丢失大量蛋白质，加上红皮病肠道病变，影响蛋白质吸收和利用。造成负氮平衡，使血浆总蛋白降低，尤其白蛋白降低，出现低白蛋白血症。
　　 (3)水和电解质紊乱： 皮肤屏障功能遭到破坏，水分从皮肤过度蒸发，引起脱水，低血容量、低血钠、低血氯等系统变化，引起血液动力学改变和心脏功能障碍。
　　 (4)体温调节障碍： 由于体内热能经皮肤大量流失，影响体温调节，不能保持恒定体温，出现低体温状态，引起寒战与低体温交替出现。
　　 总之，红皮病的变化，不限于皮肤，可累及全身系统，可损伤内脏，影响代谢，造成机体严重状态。因此，红皮病是一种全身性严重疾病。

诊断

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红皮病诊断不难，根据临床特点及辅助检查可确诊。

治疗

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1．严重者可输人氨基酸、白蛋白和新鲜血浆。
　　 2．皮质类固醇：根据具体情况考虑是否选用。药物性红皮病治疗的关键是早期、足量应用皮质类固醇，病情控制后缓慢减量。可用泼尼松40～60mg/d（或相当剂量的皮质类固醇），症状控制后再逐渐递减激素剂量，大多需要维持一段时间，维持量的大小视病情而定。对继发于其他皮肤病的红皮病患者，应尽量不用或少用抗生素 。给予足量广谱抗生素以预防和控制感染的发生。对于已存在的感染，应根据细菌培养及药敏试验选用抗生素。合并真菌感染时，应酌情选用抗真菌药物。
　　 3．维A酸类：常用异维A和阿维A酯。适用于原发病为银屑病或毛发红糠疹患者。
　　 4．抗生素：给予足量广谱抗生素以预防和控制感染的发生。对于已存在的感染，应根据细菌培养和药敏试验选用抗生素。合并真菌感染时，应酌情给予抗真菌药物。
　　 5．免疫抑制剂：甲氨蝶呤适用于原发病为银屑病或毛发红糠疹患者。环孢素A对原发病为银屑病者可使用。治疗期间应注意药物的副作用。
　　 6．抗组胺药：瘙痒明显者使用，有镇静、止痒作用。
　　
　　

预防

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要补充液体，保持水与电解质平衡，补充营养和多种维生素，特别要保证摄人足够的蛋白质和足够热量。加强护理，密切观察体温的变化，防止低体温状态。病人应住单独病室，室内保持恒定温度，衣被、床单、用具及时消毒，防止院内交叉感染。