子宫内膜间质肉瘤

概述

子宫肉瘤是起源于子宫肌层或子宫肌层内结缔组织或子宫内膜结缔组织的一种恶性程度极高的肿瘤，包括平滑肌肉瘤、内膜间质肉瘤、恶性米勒管混合瘤。好发于中年妇女。

病因

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子宫肉瘤确切病因不明，研究认为与下列因素有关：
　　 1．内源性雌激素水平升高刺激：如多囊卵巢综合征，卵泡膜细胞瘤者常同时患子宫肉瘤。
　　 2．外源性雌激素长期刺激：如卵巢早衰、口服避孕药或绝经前后长期雌激素替代治疗。
　　 3．放射史：子宫肉瘸有盆腔放疗史者平均为8.3%，从放疗到发现肉瘤可间隔2～20年，多为盆腔恶性肿瘤或功能性子宫出血放疗后绝经者，倾向于发生癌肉瘤和腺肉瘤。
　　 4．体重指数>27.25kg/m2。

症状

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1．早期症状不明显，随肿瘤发展而出现症状。
　　 2．异常阴道流血表现为绝经后阴道流血或月经异常，流血量或多或少。
　　 3．腹痛常主诉小腹胀痛、隐痛。
　　 4．阴道分泌物增多，呈浆液状，带血性，若合并感染则阴道分泌物混浊、脓性，伴臭味。
　　 5．腹部包块子宫肌瘤恶变者常在腹部扪及包块或包块在短期内迅速增大。
　　 6．压迫症状肿块增大压迫邻近器官可产生尿频、尿急、尿潴留、排尿困难、下肢浮肿等压迫症状。
　　 7．晚期病例出现贫血、发热、消瘦及转移灶症状，如咳嗽、咯血、下肢瘫痪等。
　　 8．妇科检查子宫增大，外形不规则，呈结节状，质地偏软。若肉瘤脱出于子宫颈口外，则检查时可见宫颈口紫红色肿块、质脆、易出血，可伴感染、坏死。
　　 9．临床分期采用国际抗癌协会(UICC)分期标准，见表2子宫肉瘤的临床分期。
　　

诊断

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1．病史及临床表现。
　　 2．B超检查显示子宫不规则增大，肌层或官腔内回声紊乱或宫腔内占位性病变。彩色多普勒检查显示肌层内血供丰富。
　　 3．诊断性刮宫是有效的辅助诊断方法，对内膜间质肉瘤和恶性米勒管混合瘤的诊刮阳性率较高，而平滑肌肉瘤诊刮可能取不到病变组织，多为阴性结果。
　　 4．宫颈或宫颈管赘生物切除送病理检查，有助于诊断。
　　 5．肺部X线检查以早期发现肺转移。

治疗

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化学治疗作为综合治疗的一部分，常用的化疗方案如下：
　　 1．VAC方案：
　　 (1)长春新碱：1.5/m2，静滴，第1～5日。
　　 (2)环磷酰胺：250mg/m2，静滴，第1～5日。
　　 2．IAP方案：
　　 (1)异环磷酰胺(IFO)：1.5g/m2，静滴，第1～3天。
　　 (2)盐酸表柔比星(EPI-A)：60～80mg/m2，静滴，第1天。
　　 (3)顺铂(DDP)：70mg/m2，第1天。