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中毒性表皮坏死松解症

  别名:Lyell综合征

概述

中毒性表皮坏死松懈症(TEN)是以全身泛发性红斑,松懈性大疱及大片表皮剥脱为特征的急性皮肤病,其合并症可有败血症、蜂窝织炎、肺炎等,预后一般良好,个别重症者也可死亡。

病因

常由致敏药物引起,致敏药物可以是磺胺类、解热镇痛药、链霉素、红霉素、头孢唑啉钠等。

症状

皮疹表现为弥漫性紫红色斑,迅速增多扩大并波及全身,并在红斑的基础上出现大小不等的松驰性水疱,尼氏征阳性(用手推动皮肤,表皮可向推动的方向移动,是皮肤的表皮与真皮分离所致)、表皮脱落、呈烫伤样外观。口、眼、消化道、呼吸道粘膜也可受累。常因合并感染、肺炎、败血症、肾功能不全、电解质紊乱或出血而死亡。

并发症

菌血症是最常见的死亡原因,它常发生于肺部感染时,因此必须快速发现和治疗。由于眼结合膜可发生明显的结痂,常需邀请眼科会诊。为预防形成包茎,泌尿科会诊也是必要的。

诊断

快速诊断是重要的.可能的致病药物应停用。在广泛红斑和表皮裸露之前很难将TEN和麻疹样药疹,轻度多形红斑及Stevens-Johnson综合征(严重多形红斑)相鉴别。TEN常被设想为后两种疾病的继续。虽然TEN很像葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征,但此两病可从患者的年龄,临床表现以及活检揭示的表皮裂开的水平来进行鉴别。

治疗

疾病的早期开始全身应用皮质类固醇激素还是有成效的,是为了停止对皮肤更多的免疫性伤害。但系统性皮质类固醇激素将不会使死亡的角化细胞重获生命或使皮肤程序性死亡得以逆转。推荐强的松龙80~200mg/d静注(或其相当量药物)。这种类型的皮质类固醇激素治疗常伴有多种副反应,因此需在管理十分严密的情况下使用,皮质类固醇激素常有加强革兰氏阴性菌或其他细菌脓毒血症的倾向从而增加死亡率。因此如果用这类药物,短疗程较为安全。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)