胆汁性肝硬化

概述

胆汁性肝硬化是由于肝内或肝外胆管系统的损伤或长期梗阻所致，其特点是胆汁淤积、肝实质损害及进行性肝纤维化。

病因

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1．原发性胆汁性肝硬化，原因尚未阐明，可能为在一定遗传背景下，由于持续性感染（病毒、细菌、真菌等）、环境毒理因素或毒物作用，导致免疫调节紊乱或自身免疫反应最终造成胆管损伤。
　　 2．继发性胆汁性肝硬化可由肝内外结石、肿瘤、胆管硬化、炎症、寄生虫感染、胆管术后狭窄、胆管先天性狭窄或闭锁、慢性胰腺炎，某些药物如氯丙嗪、甲睾酮等引起。

症状

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1．原发性胆汁性肝硬化
　　 多见于中年女性。不明原因的皮肤瘙痒，日轻夜重，瘙痒常发生在黄疸出现之前。黄疸开始可有波动，后进行性加重，长期淤胆使胆汁酸分泌排泄减少，致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，出现脂肪泻、皮肤粗糙和夜盲症（维生素A缺乏）、骨软化和骨质疏松（维生素D缺乏）、出血倾向（维生素K缺乏）等。血中脂类和胆固醇升高在眼睑可形成黄瘤。大多数有肝、脾肿大，晚期出现腹水、浮肿、食管静脉曲张等。部分患者伴有结缔组织病或自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎，干燥综合征，甲状腺炎，硬皮病等。
　　 2．继发性胆汁性肝硬化
　　 继发性胆汁性肝硬化，慢性起病，有胆囊结石，感染，胆囊手术等相关病史。间歇性黄疸，伴发作性寒战、发热、腹痛。黄疸虽有波动，但很少退尽，黄疸重时尿色黄，粪便颜色变浅。梗阻持续时，黄疸由间歇转为持续性，常伴皮肤瘙痒。肝功能损害症状发展较慢，早期常无明显乏力，食欲不振，可有脂肪泻伴脂溶性维生素缺乏症。肝、脾肿大持续至疾病后期，部分患者胆囊肿大。

诊断

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1．具备下列（1）、（2）、（3）或（1）、（2）、（4）条者可诊断为原发性胆汁性肝硬化
　　 （1）血清碱性磷酸酶升高、γ-谷氨酰转移酶升高。
　　 （2）B超或CT、MRI等影像学检查显示无肝外胆道及肝内大胆管梗阻征象。
　　 （3）免疫荧光法抗线粒体抗体≥1:40，或酶联免疫吸附实验法抗线粒体抗体-M2定量测定高于正常值。
　　 （4）肝活检组织病理学显示典型的肉芽肿性胆管炎、汇管区淋巴细胞聚集、小叶间胆管破坏、数目减少，细小胆管增生，可伴有纤维化及肝硬化。
　　 2．继发性胆汁性肝硬化的诊断标准
　　 （1）通常有胆管疾病史和既往胆道手术史，经常出现瘙痒和黄疸，肝脏增大常见。
　　 （2）实验室检查典型表现为血清碱性磷酸酶和胆红素水平增高。
　　 （3）形态学特点：肝硬化结节通常为大小均一型，可出现小叶中央和残存小叶周缘胆汁淤积，可见胆汁外溢形成的“胆汁湖”。疾病早期出现静脉周围纤维化，纤维隔形成和胆管迂曲。

治疗

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1．原发性胆汁性肝硬化
　　 （1）一般治疗：给予高蛋白、高热量、低脂肪饮食（脂肪摄入量低于每天40～50g），补充脂溶性维生素，适当输注白蛋白、新鲜血浆等。
　　 （2）降低黄疸，减轻瘙痒：消胆胺，熊去氧胆酸等。
　　 （3）免疫抑制剂：可使临床症状改善，对病程无明显影响。泼尼松或泼尼松龙，开始剂量每天30mg,以后可每天10～15mg维持，环抱素A，每千克体重10mg/d。
　　 （4）晚期出现肝硬化并发症给予相应对症治疗。
　　 （5）肝移植：晚期病人可用肝移植，能在一定程度上延长生存时间。
　　 2．继发性胆汁性肝硬化
　　 关键是治疗原发病如外科或介入治疗解除胆管梗阻。一般治疗及对症治疗同原发性胆汁性肝硬化。