特发性血小板减少性紫癜

概述

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocy-topenic purpura,ITP)的大多数患者血液中可检出抗血小板抗体，因此又称为免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura,ATP)。是一类临床上较为常见的出血性疾病，其特点是血小板寿命缩短，骨髓内巨核细胞数正常或增多，患者的血清或血小板表面常存在抗血小板抗体。根据发病机制、诱发因素、病情和病程，ITP可分为急性型与慢性型两类。

病因

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急性型ITP发病与多种病毒感染密切相关，其中包括疱疹类病毒（单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等）、微小病毒B19麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒和肝炎病毒。通常在感染后2～21天发病。
　　 慢性ITP病因尚不明确，目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。

症状

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1．急性型
　　 半数以上发生于儿童。
　　 (1)起病方式多数患者发病前1~2周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。
　　 (2)出血
　　 ①皮肤、黏膜出血：全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重者可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。
　　 ②内脏出血：当血小板低于20×109/L,时，可出现内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等，颅内出血（含蛛网膜下腔出血）可致剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病致死的主要原因。
　　 ③其他：出血量过大，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。
　　 2．慢性型
　　 主要见于成人。
　　 (1)起病方式起病隐匿，多在常规查血时偶然发现。
　　 (2)出血倾向多数较轻而局限，但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血亦很常见。严重内脏出血较少见，但月经过多较常见，在部分患者可为唯一的临床症状。患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。
　　 (3)其他长期月经过多可出现失血性贫血。病程半年以上者，部分可出现轻度脾肿大。

诊断

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根据病史，皮肤、粘膜出血症状，血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞数量正常或增多伴有成熟障碍，以及PAIgG升高，诊断一般不困难。

治疗

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1．糖皮质激素：一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80%。
　　 剂量与用法常用泼尼松1mg/(kg·d)，分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（每周减5mg），最后以5～10mg/d维持治疗，持续3～6个月。国外学者多认为，ITP患者如无明显出血倾向，血小板计数>30×109/L者，可不予治疗。
　　 2．免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。
　　 适应证①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
　　 2．主要药物：
　　 (1)长春新碱：为最常用者。除具免疫抑制作用外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。每次1mg，每周一次，静脉注射，4～6周为一疗程。
　　 (2)环磷酰胺：50～100mg/d，口服，3～6周为一疗程，出现疗效后渐减量，维持4～6周，或400～600mg/d静脉注射，每3～4周一次。
　　 (3)硫唑嘌呤：100～200mg/d，口服，3～6周为一疗程，随后以25～50mg/d维持8～12周。可致粒细胞缺乏，宜注意。
　　 (4)环孢素：主要用于难治性ITP的治疗。250～500mg/d，口服，维持量50～100mg/d，可持续半年以上。
　　 (5)霉酚酸酯(MMF，骁悉)：难治性ITP可试用，0.5～1.0/d，口服，要注意粒细胞减少的副作用。
　　 (6)利妥昔单克隆抗体(rituximab)：抗CD20的人鼠嵌合抗体，375mg/m2静注，可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除。
　　 3．其他：
　　 (1)达那唑为合成的雄性激素，300～600mg/d，口服，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。
　　 (2)氨肽素1g/d，分次口服。有报道其有效率可达40%。
　　 4．急症处理：
　　 (1)静脉注射免疫球蛋白 0.4g/kg，静脉滴注，4～5日为一疗程。1个月后可重复。作用机制与单核巨噬细胞Fc受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关。
　　 (2)大剂量甲泼尼龙1g/d，静脉注射，3～5次为一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统而发挥治疗作用。