巩膜炎
别名：Necrotizing scleritis概述
巩膜因血管和细胞少，又没有淋巴管，绝大部分由胶原组成，其表面为球结膜及筋膜所覆盖，不与外界环境直接接触，因此巩膜自身的疾病很少见。绝大部分巩膜炎是由相邻的组织或全身疾病而引起。据统计其发病率仅占眼病总数的0.5%左右。
巩膜炎具有以下临床特征：
1．病程较长，易复发；
2．与眼部邻近组织或全身自身免疫性疾病相关；
3．对特异性及综合性治疗个体反应的差异较大。
巩膜炎的发病率女性多于男性，女性约占70%以上，双侧巩膜炎占50%左右，而后巩膜炎占10%左右。发病年龄常见于中年，35岁以上者多见。
病因
巩膜炎的病因多不明，尤其与全身疾病有关的巩膜炎，原因更难确定，甚至连炎症的原发部位是在巩膜、上巩膜、球筋膜或是在眶内其他部位也不清楚。
1．外源性感染临床不多见，可为细菌、真菌和病毒等通过结膜、眼内感染灶、外伤口、手术创面等引起感染。
2．内源性感染临床上很少见，如全身的脓性转移灶或非化脓性肉芽肿（结核、麻风、梅毒等）。
3．自身免疫性疾病特别是血管炎性免疫病，是最常见引发严重巩膜炎的病因。
此类型巩膜炎的发生、发展与病变程度与自身免疫性疾病的性质、持续状态和严重程度有关。
如常见的原发性中、小血管炎性病变，并伴结缔组织炎的疾病，如：
(1)类风湿性关节炎；
(2)系统性红斑狼疮；
(3)复发性多软骨炎。
另一类为血管炎症伴肉芽肿性疾病，如
(1)结节性多动脉炎；
(2)Beheet病；
(3)Wegener肉芽肿病等。
另外还有与皮肤或代谢有关的疾病，如酒糟鼻、痛风等。
所以临床上医生要诊断巩膜炎时，需要对患者眼及全身做全面的检查，找出可能的全身病因，以便眼病和全身病同时治疗，以达到良好的疗效。
症状
1．症状：后巩膜炎最常见的症状有眼胀痛，视力下降，眼部充血等，疼痛程度与前部巩膜受累程度成正比。有些患者除主诉日艮球痛以外还放射到眉部、颧部等。也有一些患者没有症状或仅有这些症状中的一种。严重患者可伴有眼睑水肿，巩膜表面血管怒张、迂曲，球结膜水肿，眼球突出或出现复视。有时症状和体征与眼眶蜂窝组织炎难以区别。其鉴别为巩膜炎的球结膜水肿较蜂窝组织炎明显，而眼球突出又较蜂窝组织炎轻。
视力下降是最常见的症状，其原因是巩膜的炎症引起相应视网膜的炎症，有时可造成渗出性视网膜脱离，黄斑部的后巩膜炎性渗出，可致黄斑囊样水肿，还可直接导致视神经炎发生。由于后巩膜弥漫性增厚导致眼轴缩短。有些患者主诉近视度数减轻或远视明显增加，而引起视疲劳。
临床和病理方面的研究结果显示，后巩膜炎患者常有前部巩膜受累，表现有高隆部浅层巩膜血管扩张，弥漫或结节性前巩膜炎。在重症后巩膜炎的患者，同时伴有巩膜周围炎。这些炎症常扩散到眼外肌或眼眶，导致眼球突出，上睑下垂和眼睑水肿等表现。由于眼外肌炎症，也可见有眼球转动痛或复视。
2．体征：除部分有前巩膜炎的表现外，大部分为眼底的改变，如视盘水肿、黄斑囊样水肿，浆液性视网膜脱离，视神经炎或球后视神经炎的表现。
概括起来有以下5个方面：
(1)局限性眼底肿胀，常见于结节性后巩膜炎引起的脉络膜隆起，有些患者并无明显症状，只是在检查时才被发现，有些患者有眼眶周围痛。隆起处视网膜色泽一般与正常眼底网膜无差异，但常见为周边的脉络膜皱褶或视网膜条纹。
(2)脉络膜皱裂、视网膜条纹和视盘水肿。这是后巩膜炎的主要眼底表现。
(3)环形脉络膜脱离。在邻近巩膜炎病灶处可见略显球形的脉络膜脱离，但环形睫状体脉络膜脱离更常见，易导致虹膜隔前移，致房角前移造成眼压升高。
(4)渗出性黄斑脱离常见于年青女性患者。
后巩膜炎可致后极部血-视网膜屏障破坏，而出现渗出性视网膜脱离，这种脱离只限于后极部。眼底荧光血管造影可见多处小的荧光渗漏区，超声波检查可助于诊断。
并发症
巩膜炎的眼部合并症较多，常见于坏死或穿孔性巩膜炎，在炎症或继发眼内炎症时，合并有周边角膜炎(37%)、白内障(7%)、葡萄膜炎(30%)、青光眼(18%)、巩膜变薄(33%)等。
前节巩膜炎症扩散引起前节葡萄膜炎，后巩膜炎则常造成后葡萄膜炎。虽然有1/3的巩膜炎患者有巩膜变薄，巩膜玻璃体变等，但只有严重坏死型和巩膜软化症时才可见到巩膜穿孔的发生。
1．硬化性角膜炎(selerokeratitis)
常为女性发病，年龄较大，多累及双眼，反复发作，可波及到全角膜及虹膜、睫状体，造成闭角型青光眼的发作。
临床表现为病变的边缘角膜白色纤维化样混浊，脂质沉着，相应的巩膜血管怒张，巩膜与发病角膜之间边界不清。角膜纤维化混浊区可见较强的反光和似有棉花颗粒的聚积。随着病情的进展，角膜混浊区逐渐扩大，并向角膜中央延伸，病变的角膜区常为新生血管化。结节性巩膜炎表现为较局限的角膜炎症，这些角膜炎也常伴有角膜的带状疱疹感染。
还有的表现为角膜中央的表面或浅中基质层混浊，与巩膜部位无关系，角膜混浊区开始呈灰白色或灰黄色，以后变为白色，典型的呈舌状或三角形，尖端向角膜中央。炎症控制后，在角膜基质板层内常残留线状混浊，外观如陶瓷状。这些混浊一般不消失，严重患者的角膜混浊可以逐渐发展成环状，仅角膜中央留有透明区，完全可发展成全角膜混浊。
2．前葡萄膜炎巩膜炎可造成葡萄膜炎，其炎症几乎都是由巩膜的炎症扩散或伸延而造成的。Foster报道了32例类风湿性巩膜炎患者中，14例有前葡萄膜炎。并发前葡萄膜炎的患者中，7例为坏死性巩膜炎，5例为弥漫性巩膜炎，2例为结节性前巩膜炎。还有些患者可同时伴有后葡萄膜炎。
3．青光眼巩膜炎
尤其前巩膜炎的各阶段，均可发生眼压升高，类风湿巩膜炎青光眼的发生率为19%，而摘除眼球的组织学研究发现其发生率可增加到40%以上，其原因为：
①睫状体脉络膜渗出导致虹膜-晶状体隔前移致房角关闭；
②房水中炎症细胞浸润阻塞小梁网及房角；
③表层巩膜血管周围炎症浸润后组织增厚，致巩膜静脉压上升；
④Schlemm管周围淋巴管增生，影响房水流出速度；
⑤全身及眼局部长期应用糖皮质激素，诱发皮质激素性青光眼。
4．视网膜和视神经炎
后巩膜炎时常伴发后极部视网膜水肿，渗出性脱离，视乳头水肿和黄斑部水肿，还可见眼底网膜上有絮状渗出。还有报到见双侧坏死性巩膜炎与双侧缺血性视神经病变和边缘性角膜溃疡同时发生。
5．眼球运动障碍
约有10%的巩膜炎患者有眼球运动障碍，主要为后巩膜炎症波及到眼外肌所致，主要症状和体征为疼痛、视力下降、复视，检查时常见眼险水肿和球结膜水肿，为炎症累及眼肌致运动受限性眼位的表现。
诊断
根据病史，眼部及全身表现，试验窒和特殊检查，一般诊断并不困难。
治疗
局部应用糖皮质激素眼水。首次应用时，需较高浓度的激素眼水并频繁滴眼约15分钟～半小时一次，共4～6次。当结膜囊内药物达到一定浓度后，改为2小时一次，1～3天如症状明显控制后，改为每天四次。为巩固疗效和防止发生糖皮质激素青光眼，用低浓度的眼水如0.02%氟美瞳等以维持和巩固疗效。当局部用药效果不佳或巩膜炎较严重时，则应联合全身应用糖皮质激素，如强的松1～1.5mg/kg，视病情变化，1～2周后开始逐渐减量。在口服糖皮质激素时，均应采用生理疗法，即在早上8点钟左右一次性日服，并且适当补钾及钙，以减少全身的副作用。
严重病例，如坏死性巩膜炎，为单眼发病时，进展较缓慢，可每周2次加用环磷酰胺联合糖皮质激素治疗。而当坏死性巩膜炎为双眼发病，病情进展快时，在严格检测肾功能后，加大环磷酰胺的药量，每天2mg/kg。用药期间，一定要注意血象的变化。
例如环孢素A作为一种强效免疫抑制剂，开始主要用于组织和器官移植术后的抗免疫排斥，并已用于治疗自身免疫性疾病，包括眼葡萄膜炎，视网膜血管炎等眼部疾病，近10年有很多应用环孢素A治疗巩膜炎成功的报道。
