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醛固酮减少症

  别名:肾小管ⅳ型酸中毒

概述

不同原因引起选择性醛固酮分泌缺乏时,引起单一的醛固酮减少症,分为原发性和继发性。临床表现为水、盐代谢紊乱和血流动力学异常为特征的一组症候群。

症状

1.原发性单一的醛固酮减少症
   CMO-Ⅰ型缺乏症少见,主要表现为球状带产生皮质酮过多,而18-羟皮质酮不相应增加,基本上没有醛固酮生成,CMO-Ⅱ型缺乏症是一种常染色体隐性遗传病,也很少见,几乎都为伊朗犹太人,它与CMO-Ⅰ的区别在于18-羟皮质酮较高。
   CMO-Ⅰ及CMO-Ⅱ缺乏的临床表现轻重与诊断时年龄有关,患儿随年龄增加病情转轻,CMO-Ⅱ缺乏多在出生1周及3个月时表现明显。临床上出现严重脱水、呕吐及不能生长,并有低钠、高钾血症及代谢性酸中毒,血浆肾素活性明显增高。
   2.继发性单一醛固酮减少症
   (1)低肾素性醛固酮减少综合征(syndrome of hyporeninemic hypoaldosteronism,SHH):又称远端肾小管酸中毒(RTA)Ⅳ型,并不少见。常于中老年发病,男性多于女性。约50%的病人合并糖尿病,80%的病人合并慢性肾衰竭。本症的突出表现是高钾血症,70%病人有高氯性代谢性酸中毒,50%轻到中度低钠血症,大多数病人肾素活性及醛固酮水平降低。
   (2)肾上腺切除后醛固酮减少症:醛固酮腺瘤手术切除后可因慢性血容量扩张而致醛固酮减少症。术后可发生几天或几周的严重高钾血症、低血压及轻度代谢性酸中毒。待对侧肾上腺球状带从长期受刺激状态恢复正常分泌功能需4~6个月,有的长达18~24个月,肾素-血管紧张素系统从抑制状态恢复过来也需要一段时间。在醛固酮分泌恢复正常之前,除有肾脏病变外,一般无需特殊治疗,病人可以多摄入盐并补充适量的水。少部分伴有肾脏疾病的病人(约1%)被抑制的肾素-血管紧张素系统不再恢复,需终生使用盐皮质激素治疗。
   3.盐皮质激素抵抗
   (1)Ⅰ型假性醛固酮减少症:又称经典型PHA。是由于高亲合位点与醛固酮结合减少或消失所致的一种受体缺陷病。罕见,是一种常染色体隐性遗传病。主要表现为婴儿期严重失盐,伴高血钾、生长发育迟缓,初诊时80%有酸中毒。因有多种靶器官对醛固酮无反应,也可出现汗液、唾液、结肠失盐。血及尿醛固酮升高,肾素活性升高,但二者之比正常,血浆脱氧皮质酮和皮质酮正常。患儿的死因多为严重的失盐和难治性高血钾。若婴儿能存活1年以上则预后良好。
   (2)Ⅱ型假性醛固酮减少症:又称Gordon综合征。其原发性缺陷是肾小管重吸收氯异常增加。常见于青少年,常有家族史。临床上出现高血钾、高氯性代谢性酸中毒、高血压、低肾素血症、低醛固酮,对外源性盐皮质激素的抗利钠、抗利氯反应减弱。

治疗

1.原发性单一的醛固酮减少症
   (1)先天性酶缺乏治疗:婴儿和幼儿期要用盐皮质激素(氟氢可的松)治疗,年长的儿童、少年及大多数成人虽有类固醇激素的改变,却无临床症状,可不用药物治疗。有的未治病人在生长发育中也可自动正常化。
   (2)肾上腺球状带功能衰竭
   对于自身免疫性疾病引起的原发性醛固酮减少症,除病因治疗外主要采用潴钠激素,使尿钠排出减少,尿钾排出增多。①氟氢可的松,0.05~0.1 mg/d,口服;②去氧皮质酮(DOCA)5~7.5mg肌内注射或静脉滴注;③甘草流浸膏口服;④对脱水、失钠者,需经口或静脉补充钠盐。
   对于危重的躯体疾病所致的醛固酮减少,因临床一般无严重并发症,仅进行对症治疗,不必应用盐皮质激素。但要注意慎用干扰肾素-血管紧张素-醛固酮系统的药物如β-肾上腺素能受体阻滞药、前列腺素合成酶抑制药、钙离子阻滞药、抗多巴胺能药及肝素等。
   2.继发性单一醛固酮减少症
   (1)低肾素性醛固酮减少综合征(syndrome of hyporeninemic hypoaldosteronism,SHH):轻症病人一般不需治疗,仅采用一些预防性措施及进行疾病教育,避免抑制肾素、醛固酮的因素;高钾血症主要为对症治疗,限制富含钾的食物如于果、肉、咖啡及代盐酱油等,避免输注库存血及钾盐;糖尿病人控制好血糖,必要时应用胰岛素治疗,预防和治疗糖尿病自主神经病变。
   对SHH同时合并有钠潴留的病人,利尿药是主要疗法,有高血压、轻度肾损害及充血性心力衰竭的老年人,利尿药比盐皮质激素替代疗法要好。此时应酌情选用排钾强的利尿药如氢氯噻嗪氯噻酮
   给予氟氢可的松0.2mg/d,2周,可使SHH病人血钾正常,但有钠潴留和高血压的危险。严重的SHH可能需要醋酸氟氢可的松0.1~1.0mg/d(相当于200~2000μg/d醛固酮)。
   (2)肾上腺切除后醛固酮减少症:醛固酮腺瘤手术切除后可因慢性血容量扩张而致醛固酮减少症。术后可发生几天或几周的严重高钾血症、低血压及轻度代谢性酸中毒。待对侧肾上腺球状带从长期受刺激状态恢复正常分泌功能需4~6个月,有的长达18~24个月,肾素-血管紧张素系统从抑制状态恢复过来也需要一段时间。在醛固酮分泌恢复正常之前,除有肾脏病变外,一般无需特殊治疗,病人可以多摄入盐并补充适量的水。少部分伴有肾脏疾病的病人(约1%)被抑制的肾素-血管紧张素系统不再恢复,需终生使用盐皮质激素治疗。
   (3)药物引起的醛固酮减少症:环孢素肝素钠及钙通道阻滞药可特异性地抑制球状带产生醛固酮;糖胺聚糖多硫酸盐如肝素钠可影响醛固酮的生物合成,长期应用时产生醛固酮减少症及严重高血钾;β受体阻滞药和前列腺素合成酶抑制药通过抑制肾素释放和活性而引起醛固酮减少;血管紧张素转换酶抑制药通过阻止血管紧张素Ⅱ的合成而引起醛固酮减少;螺内酯氨苯蝶啶及阿米洛尔通过拮抗醛固酮的作用而引起高钾血症;氨鲁米特、美替拉酮等大量应用时损伤肾上腺皮质而致醛固酮减少症;多巴胺能促效药如溴隐亭也可引起醛固酮分泌减少。临床出现高血钾、低血钠及代谢性酸中毒等醛固酮减少症,要注意有无上述药物的使用,若因为药物引起者,要予停用相关药物。
   3.盐皮质激素抵抗
   (1)Ⅰ型假性醛固酮减少症
   在婴儿患者初期要警惕失盐危象和高血钾。当出现呕吐、脱水、低血钠、高血钾时,应立即大量补充钠盐[10~40mmol/(kg·d)]和血容量。如血钾升高危及心脏,则立即采取紧急措施降血钾。该症对大剂量的盐皮质激素无效。患病的头几年需用碳酸氢钠及聚磺苯乙烯,同时加用吲哚美辛50mg/d以减少所需钠盐。
   饮食中补充氯化钠可缓解症状,使生长正常或改善。病人后来赶上生长,但很少达到平均身高及体重。多数病人随着生长,患儿的失钠保钾程度会减轻,可以不补盐而不发生低钠血症、高钾血症或酸中毒。在服用12~33个月后可停止补钠,但注意饮食中应有一定的钠摄入量,此时的醛固酮仍高。
   (2)Ⅱ型假性醛固酮减少症
   应限制饮食中钠的摄入。用氢氯噻嗪呋塞米利尿治疗可以纠正高钾血症,改善酸中毒并降低血压。可能因这些利尿药增加氯排泄、减少氯再吸收及降低血容量,纠正高血钾,并使酸中毒因产胺量恢复正常而改善。有人认为可以用乙酰唑胺来纠正病人的肾脏排钾缺陷。也有人认为应用抗利尿激素来治疗,可以通过减少肾小管重吸收氯而增加尿钾排泄。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)