主动脉弓综合征

概述

多发性大动脉炎(primary arteritides of the aorta and its main branches)为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，亦称缩窄性大动脉炎(constrictive arteritides of the aorta and its main brancheS)。国外文献上一般称之为Takayasu(高安)动脉炎。由于受累动脉的不同而产生不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累。通常所称的“无脉病”(pulseless disease)、“主动脉弓综合征”(aorta arch syndrome)、“慢性锁骨下动脉-颈动脉梗阻综合征”和“主动脉弓分支栓塞性动脉炎”等，大多是本病的头和臂部动脉受累的类型。

病因

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本病的病因和发病机制尚不明确，可能与下列因素有关：①自身免疫性疾病：结核杆菌、链球菌或立克次体等引起主动脉及其分支动脉壁上的抗原抗体反应导致炎症；且常与结缔组织病如风湿热、类风湿性关节炎、红斑狼疮和颞动脉炎等有关。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G、M增高，抗主动脉壁抗体阳性，且在动脉壁中层组织中存在有主动脉壁抗原；急性期血中可发现Ccombs抗体和类风湿因子阳性，都提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。②遗传因素：有人认为本病与组织相容抗原(HLA)系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传。③其他：上海医科大学中山医院171例资料分析中发现36%病人在发病前有各种感染史，其中有结核病史者42%；内分泌失衡，雌激素过多可造成主动脉及其分支的肌层萎缩、坏死或钙化，结合任何营养不良因素可诱致本病。

症状

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本病的发展大多较缓慢，亦偶有自行缓解者。据上海医科大学中山医院171例的统计，平均病程为2～3年，最短者1月，最长者达20年。因受累血管的部位、程度和范围不同，症状轻重不一，主要有全身性症状和局部症状两方面。
　　 1．全身性症状：在动脉炎活动期中出现，有发热、全身不适、食欲不振、出汗、苍白、消瘦等。可能伴有关节炎和结节性红斑等。病人可能有雷诺综合征表现和脾肿大。
　　 2．局部症状：根据受累血管的不同可分为五型。
　　 (1)头臂动脉型：即上肢无脉症型，占23%～33.3%。
　　 ①症状：由上肢、头、眼缺血所产生。工作时上肢易疲劳，并有疼痛、发麻或发凉感觉。这种现象常由锁骨下动脉、腋动脉或肱动脉阻塞所致，常称为上肢间歇性“跛行”。当颈总动脉、无名动脉狭窄或闭塞时可出现头面部或脑部症状，如咀嚼时颊部肌肉疼痛，情绪易激动，有眩晕、头痛、记忆力减退、易昏厥、视力减退和一时性眼前发黑等。严重者可有精神失常、抽搐、偏瘫和昏迷。少数重病患者由于局部缺血而产生鼻中隔穿孔、齿摇、发落、上腭和耳壳溃疡、面部萎缩、角膜混浊、虹膜萎缩和白内障等。
　　 每当近端双侧锁骨下动脉狭窄，单侧锁骨下动脉狭窄而对侧锁骨下动脉发育不全，以及单侧锁骨下动脉狭窄伴“锁骨下动脉窃血”现象时，可出现基底动脉(Wiliis环)功能不全的征象，如眩晕、复视、甚至昏厥。
　　 ②体征：单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等的动脉搏动减弱或消失，而下肢动脉搏动正常，称为“反向性主动脉缩窄”(reversed coarctation of the aorta)。上肢血压测不出或明显减低，或两臂收缩压持续相差>20mmHg，下肢血压正常或增高。但很少有上肢肌肉萎缩。43%～51.5%的患者有两侧颈部、锁骨上和胸锁乳突肌外的三角区有连续性杂音或收缩期杂音。胸壁或背部皮肤可见扩张的浅表动脉，部分患者心率增快，左心室扩大。
　　 (2)胸腹主动脉型：即下肢无脉症型，约占19.3%。
　　 ①症状：缺血产生下肢麻木、疼痛、发凉感觉，易疲劳，并可有间歇性跛行。上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状，甚至发生心力衰竭。
　　 ②体征：下肢从股动脉开始，可有一侧或两侧动脉搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢血压增高。腹部或肾区可听到收缩期杂音。肩胛骨附近、两肩胛间、胸部或胸骨旁，可听到连续性或收缩期杂音。可有左心室增大或左心衰竭的体征。一般无下肢坏疽现象。
　　 (3)肾动脉型：本型约占15.8%。
　　 ①症状：单独累及一侧或两侧肾动脉，均可有持续、严重而顽固的高血压，以及由高血压所引起的各种症状。
　　 ②体征：四肢血压均明显增高，可有左心室增大或左心衰竭的体征。上腹部或肾区可听到收缩期杂音。
　　 (4)肺动脉型：有人报告本病中肺动脉受累高达14%～50%。病变一般累及大和中等大小的肺动脉。病人可无症状，但63%有肺动脉高压或右室劳损，5%病例可伴有胸水。72%有肺动脉瓣区第二音亢进、收缩中期杂音及收缩喷射音等体征。右心导管测压检查和右室或肺动脉造影可发现有肺动脉狭窄、阻塞、血管壁不规则、肺动脉血流分布不对称或局部充盈延迟以及肺动脉压力增高等表现。
　　 (5)混合型：约占31,6%～41.5%。病变同时累及上述两组或两组以上的血管。此型大多先有一组的局部症状，以后随着病变的发展而逐渐演变为“混合型”。其中肾动脉受累者最多，约占此型的36.3%，故大多数患者有明显高血压表现。但当Ⅰ型和Ⅱ型合并存在时，则很难测到精确的血压，有时甚至上下肢均测不到血压。其他症状或体征则随受累血管的不同而异。此外，累及冠状动脉时可产生心绞痛或心肌梗死，升主动脉受累后扩张可导致主动脉瓣关闭不全。有些患者血管造影或病理检查证实腹腔动脉有狭窄、甚至完全闭塞的病变，但因有丰富的侧支循环，临床上常无明显的腹部症状或体征。

诊断

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根据病史以及特殊的体征，本病的诊断并不太困难。凡青年女性有下列一项或一项以上表现者，应考虑本病诊断。
　　 1．上肢和（或）下肢、单侧或双侧的肢体出现缺血症状，伴有患肢动脉搏动的减弱或消失，血压降低或不能测出者。
　　 2．脑部缺血症状，伴有一侧或两侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部或锁骨上、下区有血管杂音者。
　　 3．持续、严重而顽固的高血压伴有上腹部或肾区2级以上高调血管杂音者。
　　 4．上肢脉搏消失伴有视力减退和眼底改变者。
　　 5．肺动脉瓣区、腋部和背部有收缩期杂音，伴肺动脉瓣区第二音亢进；肺扫描示肺野放射性分布明显缺陷；X线检查有肺动脉高压征象或右心导管检查有肺动脉狭窄、阻塞、血管壁不规则和肺动脉压力增高，伴上述一项表现者。

治疗

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1．活动期治疗：在动脉炎症活动期和全身症状明显时，可用肾上腺皮质激素治疗，给泼尼松5～10mg或地塞米松0.75～1.5mg，3～4次/d，至体温下降，血沉趋向正常后逐渐减量以至停药。如有结核或链球菌感染，应同时给予抗结核药物或青霉素G。如用激素后仍有症状者，可加用环磷酰胺2mg/(kg·d)，静注，维持血白细胞>3×l09/L，此时，激素可改为隔日应用。
　　 2．稳定期治疗
　　 (1)血管扩张药物选用：①盐酸妥拉苏林，25～50mg，3次/d。②烟酸，50～100mg，3次/d。③盐酸酚苄明，10～20mg，2～3次/d。④卡托普利（巯甲丙脯酸），25～50mg，3次/d。本药特别适用于肾动脉型和混合型有高血压者。⑤己酮可可碱，400mg，3～4次/d。⑥地巴唑，10mg，3次/d。
　　 (2)抗血小板聚集药物：抗血小板聚集和黏附的药物，可防止血栓形成，可能有助于防止血管阻塞性病变和病情的发展，可用于心肌梗塞后预防复发和预防脑动脉血栓栓塞。可选：①阿司匹林0.3g/d或用更小的剂量50mg/d，通过抑制TXA2的生成而较少影响PGI2的产生而起作用。同类制剂磺吡酮(sulfinpyrazone)用量为0.2g，3次/d。②双嘧达莫(dipyridamole，persantin)50mg，3次/d，可使血小板内环磷酸腺苷增高，延长血小板的寿命，也可减半量与阿司匹林合用。③噻氯匹啶(ticlopidine)250mg，1～2次／d，抑制血小板内Ca2+活性，并抑制血小板之间纤维蛋白原桥的形成，稳定血小板膜。同类制剂氯吡格雷(clopidogrel)用量为75mg/d。④芬氟眯唑(fenflumizole) 50mg，2次/d，抑制TXA2合成酶而起作用。⑤血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体阻滞剂，能使血小板聚集和其他功能受抑制而起作用。临床最早应用的是静脉注射制剂abciximab，先注射0.25mg/kg，然后静脉滴注10μg/kg·h共12h;口服制剂在临床应用的有xemilofiban5～20mg．2次/d等。
　　 (3)低分子右旋糖酐（分子量2万～4万）500ml或加入丹参8～10支静滴，1～2次/d，10～15天为一个疗程。
　　 (4)蛋白酶类药物：①菠萝蛋白酶，4片瞅，3次/d。②糜蛋白酶，5mg，肌注，1～2次/d。③胰蛋白酶，5～10mg，肌注，1～2次/d。