神经母细胞瘤

概述

神经母细胞瘤(neuroblastoma)是发生在肾上腺髓质等处分化差的恶性神经肿瘤。常发生于婴幼儿期，偶尔有自然消退的特点，占小儿实质性恶性肿瘤的7%～15%，占新生儿恶性肿瘤的50%，40%的神经母细胞瘤年龄予1岁以内，60%～70%发生于3岁以内，男孩发病率略高，男女比例为1.1：1～1.3：1，其发病率在儿童中为万分之一。本病恶性程度高，病程短，病死率高，治疗效果不佳。

症状

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患者多以腹部肿块及压迫或转移症状就诊，50%病例肿块位于左腹部，25%位于右腹部。常出现早期转移，肝脏和骨转移为首发症状，28%的患者当原发肿瘤广泛侵犯时，并无明显肿块，有时肿瘤由于突然出血增大才引起临床注意，50%有腹痛、骨痛，25%出现腹部肌紧张、胃肠功能紊乱，其他尚可有发热、贫血、体重下降及易激惹等，少数病人可出现高血压。本病发展迅速，常于查见肿瘤后数周或数月死亡。
　　 神经母细胞瘤的临床分期，目前仍沿用1971年Evans提出的方法：
　　 Ⅰ期：肿瘤局限于原发组织或器官。
　　 Ⅱ期：肿瘤扩散，但未超过身体中线，同侧淋巴结可有转移。
　　 Ⅲ期：肿瘤扩散超过中线，双侧淋巴结有转移。
　　 Ⅳ期：出现远距离器官和淋巴结转移。
　　 Ⅳ-S期：限于肝、脾、骨髓转移，但无骨转移的放射学证据。

诊断

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婴幼儿出现腹部肿块应考虑神经母细胞瘤的可能，也有以广泛转移瘤为首发症状者。
　　 X线平片上可显示稍大的肿瘤和神经母细胞瘤中央的钙化灶；B超检查对腹部、盆腔肿瘤有诊断价值，而且可以区别实质性或囊性肿瘤进行鉴别诊断；
　　 CT检查不但能检查肿瘤大小，还能了解肿瘤的转移情况，对决定治疗方法、判断预后和治疗效果有益。
　　 大多数神经母细胞瘤患儿尿儿茶酚胺及代谢产物水平增高，且随肿瘤缩小其水平下降，所以24h尿VMA（香草扁桃酸）和HVA（高香革酸）对诊断、估计预后有重要价值。
　　 神经母细胞瘤易发生骨髓转移，对疑诊者应常规骨髓穿刺检查，找到瘤细胞常可明确诊断。
　　 尿胱硫醚、血癌胚抗原、血浆铁蛋白检查对判断肿瘤转移和估计预后有一定价值。

治疗

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对于肿瘤出现扩散转移和有术后残余的Ⅲ及Ⅳ期患者、较大肿瘤的术前准备，可采用化学疗法以抑制原发瘤和转移瘤，对预防骨和血液转移亦有效。可以单用环磷酰胺，也可以联合用药，如环磷酰胺加多柔比星或环磷酰胺加多柔比星加长春新碱等。化疗与放疗结合治疗有效，尤其对有肝转移者效果较好。