正常新生儿癫痫
别名：良性新生儿惊厥概述
新生儿惊厥是新生儿期常见的症状。可由多种原因引起，表现亦多种多样，有些预后良好，而有些则病情凶险，还可能影响新生儿脑的发育，产生神经系统后遗症。
病因
1．围生期合并症：窒息缺氧或产伤，引起缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)或颅内出血(intracranial hemorrhage,ICH)。HIE主要见于足月儿，惊厥常发生在生后第一天，可表现为微小型惊厥、多灶性甚至强直型惊厥。ICH包括蛛网膜下腔出血、硬膜下出血和脑实质出血，多与产伤有关，已较少见。值得注意的是，早产儿窒息缺氧后常发生脑室内出血，出血量多者常在1～2天内病情恶化死亡。
2．感染：宫内感染或生后感染，引起脑炎、脑膜炎、败血症等。病原可以是细菌，病毒等，注意新生儿化脓性脑膜炎症状常不典型，易漏诊，诊断败血症患儿应做脑脊液检查，及时诊断。宫内感染患儿常有全身多脏器功能损害表现。
3．代谢紊乱：这些疾病惊厥常表现为灶性和多灶性阵挛型惊厥。原因有：低血糖、低血钙、低血镁、低血钠或高血钠、胆红素脑病、维生素B6依赖症、遗传代谢缺陷（先天性酶缺陷）等。
4．药物相关性惊厥：包括药物中毒和撤药综合征。
5．其他：先天脑发育不全、染色体病、基因缺陷病等，如良性家族性惊厥、色素失禁症、神经纤维瘤等。
症状
1．症状
(1)病史：母孕期病史及用药史、家族遗传史、围生期窒息史、患儿的喂养情况、黄疸情况、有无感染等。
(2)惊厥表现（惊厥类型）
①微小型：最常见，26%～50%的新生儿惊厥表现为微小惊厥，可由多种病因引起，可与其他发作类型同时存在，可损伤脑组织。表现为呼吸暂停、眼强直性偏斜、反复眨眼、吸吮、咀嚼、单一肢体的固定姿势、上下肢游泳及踏车样运动等。
②强直型：四肢强直性伸展，有时上肢屈曲、下肢伸展伴头后仰，常伴呼吸暂停和双眼上翻、意识模糊。是疾病严重的征象，表示有脑器质性病变而不是代谢紊乱引起的。常见于胆红素脑病、严重中枢神经系统病变，如晚期化脓性脑膜炎、重度颅内出血或早产儿较大量脑室内出血等，预后不好。
③多灶性阵挛型：由一个肢体移向另一个肢体或身体一侧移向另一侧的游走性、阵挛性抽动。常伴意识障碍，可影响呼吸引起青紫，常见于HIE、ICH、中枢神经系统感染等，亦反映神经系统损害较重。
④局灶性阵挛型：身体某个部位局限性阵挛，常起自一个肢体或一侧面部，然后扩大到身体同侧的其他部位，通常意识清醒或轻度障碍，无定位意义，多见于代谢异常，有时为蛛网膜下腔出血或脑挫伤引起。大多预后较好。
⑤全身性肌阵挛型：表现为肢体反复屈曲性痉挛，有时躯干也有同样痉挛。此型在新生儿少见，表示有弥漫性脑损害，预后不良。脑电图(EEG)显示暴发抑制类型和逐渐演变成高峰节律紊乱。
2．体征
(1)认真检查胎盘，脐带有无畸形、感染、老化等。
(2)体格检查：除观察了解惊厥表现、神经系统体征外，还要注意有无其他部位的畸形，皮肤的改变如皮疹、黄疸、色素沉着或脱失，其他感染灶，眼睛和眼底等。
诊断
1．症状
(1)病史：母孕期病史及用药史、家族遗传史、围生期窒息史、患儿的喂养情况、黄疸情况、有无感染等。
(2)惊厥表现（惊厥类型）
①微小型：最常见，26%～50%的新生儿惊厥表现为微小惊厥，可由多种病因引起，可与其他发作类型同时存在，可损伤脑组织。表现为呼吸暂停、眼强直性偏斜、反复眨眼、吸吮、咀嚼、单一肢体的固定姿势、上下肢游泳及踏车样运动等。
②强直型：四肢强直性伸展，有时上肢屈曲、下肢伸展伴头后仰，常伴呼吸暂停和双眼上翻、意识模糊。是疾病严重的征象，表示有脑器质性病变而不是代谢紊乱引起的。常见于胆红素脑病、严重中枢神经系统病变，如晚期化脓性脑膜炎、重度颅内出血或早产儿较大量脑室内出血等，预后不好。
③多灶性阵挛型：由一个肢体移向另一个肢体或身体一侧移向另一侧的游走性、阵挛性抽动。常伴意识障碍，可影响呼吸引起青紫，常见于HIE、ICH、中枢神经系统感染等，亦反映神经系统损害较重。
④局灶性阵挛型：身体某个部位局限性阵挛，常起自一个肢体或一侧面部，然后扩大到身体同侧的其他部位，通常意识清醒或轻度障碍，无定位意义，多见于代谢异常，有时为蛛网膜下腔出血或脑挫伤引起。大多预后较好。
⑤全身性肌阵挛型：表现为肢体反复屈曲性痉挛，有时躯干也有同样痉挛。此型在新生儿少见，表示有弥漫性脑损害，预后不良。脑电图(EEG)显示暴发抑制类型和逐渐演变成高峰节律紊乱。
2．体征
(1)认真检查胎盘，脐带有无畸形、感染、老化等。
(2)体格检查：除观察了解惊厥表现、神经系统体征外，还要注意有无其他部位的畸形，皮肤的改变如皮疹、黄疸、色素沉着或脱失，其他感染灶，眼睛和眼底等。
3．实验室检查
(1)生化检查：血糖、血生化、肝肾功能、血气分析，必要时做氨基酸、有机酸、血氨等测定。
(2)宫内感染检查：TORCH的血清抗体测定或病毒分离。
(3)脑脊液检查。
(4)影像学检查：X线片、头颅CT、头颅B超。
(5)脑电图：对病因诊断意义不大，但对于评估预后有一定价值。目前采用床边脑电多图像监护仪进行动态监护，可同时录下异常放电和惊厥动作，减少漏诊。
(6)眼底检查。
(7)维生素B6 50mg静脉输入，对于原因不明、临床惊厥持续难止者，可用维生素B6试验性治疗并协助诊断。
治疗
1．病因治疗：尽量去除或缓解引起惊厥的原发病因。
(1)低血糖：25%葡萄糖（早产儿用10%葡萄糖）2～4ml/kg，缓慢静脉输入，继用10%葡萄糖维持输糖速度4～8mg/(kg·min)[10%葡萄糖溶液(GS)60～120ml/(kg·d)]，维持血糖在正常水平(70～120mg/dl)。加奶后，可逐渐减少输糖量，一般2～3天可治愈。如治疗3天血糖仍持续低，可加地塞米松0.5mg/(kg·d)，一般用5～7天，血糖维持正常3天后，先减输糖量，后减激素。
(2)低血钙：10%葡萄糖酸钙2ml/kg+10%葡萄糖等量稀释，静推1ml/min，6～8小时1次。病情缓解后减1/2量，血钙正常3天后改口服。在推钙过程中要做心电监护。
(3)低血镁：约一半低血钙同时可存在低血镁，给25%～50%硫酸镁0.2～0.4ml/kg，静脉输人。
2．抗惊厥药物治疗
(1)苯巴比妥：首选药，负荷量15～20mg/kg，静注，可分2次给。如仍不止惊，可每隔5～10分钟再给5mg/kg，总量可达30mg/kg。惊厥停止后12～24小时给维持量5mg/(kg·d)，分2次静注，间隔12小时，2～3天后改口服，有效血浓度为20～30μg/ml。负荷量≥20mg/kg时，应监护呼吸和循环。
(2)苯妥英钠：作用快、效果好。负荷量10～20mg/kg，缓慢静注，负荷量可分两次静注，间隔20～30分钟。12小时后可给维持量3～4mg/(kg·d)，分2次静注或口服。有效血浓度15～20μg/ml，应监测血浓度，且不宜长期使用。
(3)地西泮：为惊厥持续状态首选药，效果好，每次0.3～0.5mg/kg，缓慢静注，可15～20分钟后重复。一日可用3～4次。注意对呼吸和心血管系统有抑制作用，尤其是已用过其他止惊镇静药之后，此时应给予适当的呼吸和循环支持。
(4)氯硝西泮：安全有效，每次0.05mg/kg，缓慢静注（2～5分钟），20分钟后可重复一次。半衰期较长，平均9小时，每日可用2～3次。
(5)水合氯醛：每次50mg/kg，口服或加等量生理盐水后灌肠。起效快，效果肯定，持续时间可达4～8小时。
3．脱水剂：反复长时间惊厥常并发脑水肿，必要时可给20%甘露醇每次0.25～0.50g/kg，每日2～4次。呋塞米每次0.5～1mg/kg，每日1～2次。
预防
1．主要针对原发病预防。
2．对先天因素引起的惊厥，主要是做好育龄妇女宣传教育，孕期检查。对新生儿密切监测，及时加用抗惊厥药。
