斜颈
别名：捩颈概述
痉挛性斜颈(spasmodio orticollis)是肌张力障碍在颈部的表现，又称颈部肌张力障碍。患者的颈肌受到中枢神经的异常冲动造成不可控制的痉挛或阵挛，病人十分痛苦，严重患者几乎陷于残疾状态，生活不能自理。这种异常冲动起源于锥体外系统，或者起源于某处经过锥体外系统传递到周围神经。多数病人(75.3%)隐匿起病（原发性），其中一部分病人在发病前1～2个月内有精神创伤、焦虑、忧伤等病史。少数病人有明确的诱因（继发性），如严重颅脑外伤(2.6%)、高热(1.7%)、CO中毒(0.3%)和服抗精神病药物(2.6%)。
病因
原发性的病因至今尚不明。斜颈虽然至今尚无明确的病理基础，但斜颈病人的临床表现几乎与一些病理已明确的锥体外系器质性疾病相同。例如异常运动可在入睡后消失，情绪紧张时加重，用手指抵触下颌或头部其他位置时，肌痉挛便会松弛下来，头位迅即转正，症状随之消失（本体感受反射）。
症状
多数病人缓慢起病，在出现斜颈前有颈部发僵、胀痛、“落枕”等先兆症状，1～2周后逐渐出现头向一侧偏斜，或由旁人指出后才发现。少数病人可急性起病。
斜颈病人的临床症状一般是晨起轻，午后重，活动或情绪波动时加剧，这种症状起伏规律与其他锥体外系统疾病类似。根据陈信康381例分析，斜颈的临床表现可分成五种类型：
1．旋转型(75.6%)：旋转型是斜颈中最常见的一种类型，表现为头绕身体长轴向一侧作强直性或阵挛性旋转。依据头与长轴有无倾斜可细分为三种亚型：
(1)水平旋转：单纯的旋转，头与长轴无倾斜，颈前和颈后旋转肌力均等。
(2)前屈旋转：头的姿势由旋转和后仰两种成分组成，颈的后伸旋转肌的肌力大于前屈旋转肌。
(3)后仰旋转：头的姿势由旋转和前屈两种成分组成，颈的前屈旋转肌的肌力大于后伸旋转肌。
三种亚型中以水平型多见，后仰型次之，前屈型少见。这三种型别与肌肉的痉挛强度、分布多寡有关。
2．头双侧后仰型(7.5%)：又称后仰痉挛，病人表现为间歇性头向背侧中线作强直性后伸，颜面仰天，行走时尤为困难，因视线不能扫及地面必须用双手扶枕对抗痉挛肌群，一松手头便如弹簧般迅速向后过伸。病人为了腾出双手常常将后枕部使劲顶在墙上，待不支时头又向后拉了过去，如此这般周而复始，坐卧不宁，度日如年，机体几乎完全陷于残废之中。
3．侧屈型(12.8%)：头的长轴向一侧侧屈，耳向肩峰靠近，很多病人伴随同侧肩部向上抬举，拉近了两者的距离，鼻基本上不离身体长轴。依据头有无向前或向后倾斜可细分为三种亚型：
(1)单纯侧屈型：头向肩峰正向侧屈，无向前或向后倾斜，颈前和颈后侧屈肌肌力均等。
(2)前屈侧屈型：头的姿势由侧屈和前屈两种成分组成，颈的前屈侧屈肌(斜肩肌、胸锁乳突肌等)肌力大于后伸侧屈肌(肩胛提胍、夹肌等)。
(3)后仰侧屈型：头的姿势由侧屈和后伸两种成分组成，颈的后伸侧屈肌肌力大于前倾侧屈肌。
4．头双侧前屈型(1.3%)：头持续向前屈曲，颏紧贴胸前。重者除头前屈外尚有向前移伸现象，且伴随双肩上举，构成一种特殊姿态。阵挛型者表现为一种持续不断的“点头”状态。
5．混合型(2.8%)：是一种以两种型别相间出现的斜颈，常见的是旋转和后仰，病人间丽旋转、间又后仰。
在临床症状学中根据肌肉收缩的频率又可划分为强直型和阵挛型两种。强直型者头持久地偏向一侧；阵挛型者头有节律的反复抽动。少数病人在强直或阵挛的基础上还混有震颤，个别表现为急促的、猛的一抽，有的在强直基础上加杂有阵挛。
成人起病的斜颈一般都比较稳定，肌痉挛始终局限在颈部，属于局限性肌张力障碍范畴。然而，少数病人的肌痉挛可向颈的邻近部位扩散，称为节段性肌张力障碍，向上向脸部肌肉扩散者称为颈-颅型；向下向肩及上肢肌肉扩散称为颈-臂型；累及胸背部肌肉者称为颈-体轴型。个别病人在严重颅脑损伤后可出现颈、躯干同向一侧侧屈（偏身侧屈症）。
此外，成人起病的斜颈极大多数表现为一种慢性病程，一般经过一段时间的演变，临床症状就停留在某个水平上，处于一种静止状态，如有所改善也是暂时的。有一部分病人的病程中可出现症状自动消失(8.4%)，缓解期往往长短不一，可自数月至数年，最后不免复发。在结束缓解期后多数病人仍保持起病初期时的型别，少数则改变为另一种型别(6.3%)，或更换类别(1.5%)，或加型(0.3%)。有一部分病人手术后告别了原来的型别，令人烦恼的是经过一定时日，对侧又出现和原来相同的病型，或表现为另一种病型，如旋转型改为双侧后仰型。
诊断
痉挛性斜颈病人由于颈无休止的不随意运动，颈、肩部肌肉特别肥厚，望诊时便能得到颈部特别粗壮、肌肉发达的初步印象。
颈部触诊是确定一些比较浅表痉挛肌肉最可靠的方法，如胸锁乳突肌、夹肌、肩胛提肌、斜方肌和头半棘肌等，可以根据各肌的走向和体表投影位置用手指扪触、捏夹。例如旋转型斜颈，尤其是消瘦的病人，一侧胸锁乳突肌多有肥厚增粗，触之张力高、失弹性，犹如拉紧了的弦。随头位转正，肌肉转为松软，恢复弹性。待痉挛再起，又复出现上述现象。在对侧乳突内下方可触及隆起的夹肌。也表现为粗厚、张力高，失弹性，触之如同软骨。早期或轻型病人，此肌一旦被捏紧时可出现头位自动复正现象（捏夹试验阳性）。颈部肌电图描记可以帮助医生了解哪些肌肉参与痉挛。检查时分别了解松弛时和随意收缩时的肌电活动，双侧同名肌同时描记可以更清楚地显示左右活动情况，可以发现一些拮抗肌组完全处于废用后抑制状态，特别是胸锁乳突肌，可以提醒医生术后要对这些肌肉进行体疗，发挥其原有的旋头功能。肌电图检查还可以帮助医生发现一些不曾被怀疑的肌肉，如侧屈型中的斜方肌，前屈旋转型中的同侧胸锁乳突肌等，必要时可对这些肌肉用1%利多卡因溶液（不加肾上腺素或甲型肉毒毒素）作暂时性麻痹，了解它们在头的异常运动中所起的作用。有时对一些复杂的混合型斜颈病人，如侧屈-后仰型可以试对颈后肌群作局部封闭，可以了解对侧伸肌群在头后仰中的作用，以便医生设计手术方案，调整手术内容。又如侧屈型斜颈，如怀疑同侧斜方肌也参与痉挛，可以在肌电图监视下进行封闭，以了解此肌在举肩、固定肩胛活动中的作用。
斜颈病人的神经系统检查，不论是脑神经、锥体系统、锥外系统、共济运动及周身感觉系统均在正常范围之内。EEG及脑脊液检查都在正常范围之内。
病情分级法：不论是何种型别的斜颈都是两组（痉挛肌群和拮抗肌群）肌力强度差异的结果。参与痉挛的肌肉越多，分布范围越广，时日越长，或者拮抗侧肌力越弱，废用的时间越久，头的偏斜越甚，病情越重，纠正的能力便越差，最后造成脊柱、关节失去正常弧度，半脱位或前庭功能障碍，致使恢复困难。
治疗
1．抗胆碱能药物：是一种抗副交感神经药物，可对抗纹状体内乙酰胆碱系统的兴奋功能，阻断中枢毒蕈碱型乙酰胆碱受体，相应提高多巴胺的效应，缓解肌张力障碍。
(1)盐酸苯海索（安坦）：对成人局限性肌张力障碍的疗效不明显。Burke对儿童期起病的患者用大剂量安坦，平均40mg/d(5～120mg)，有62%病人获改善。
(2)苯甲托品：对13例斜颈用苯甲托品2mg静脉注射作急性治疗试验，结果6例进步，其中5例在以后继续作口服治疗中取得进步。
(3)二环己丙醇（安克痉）：Povlsen用本品2～2.5mg静脉注射治疗成人肌张力障碍，50%病人取得客观进步。成人肌张力障碍经过急性治疗试验后改用抗胆碱能药治疗时必须用大剂量才能取得一些疗效(9%～40%)，不论是儿童或成人服药后只要不出现副作用，坚持治疗便能从抗胆碱能药物中获得最大效果，剂量宜逐渐增加，急速加量会引起昏睡、意识模糊等。抗胆碱能药物品种繁多，剂量各家差异很大，没有统一准则，如安坦的量，儿童可自5mg/d到120mg/d，又如爱普杷嗪成人剂量可自50mg/d到800mg/d，平均为283mg/d。抗胆碱能药物周围副作用如瞳孔散大、视力模糊、便秘、口干、面红、出汗及尿潴留，大剂量可引起青光眼发作。治疗可用毗斯的明或匹罗卡品眼药水。中枢副作用包括近记忆力障碍、神志模糊及精神症状，使剂量受到限制，有的病人可出现烦躁不安、舞蹈动作，使原抽搐加重，抗胆碱能药的疗效儿童优于成人，可能儿童承受大剂量的能力较好，症状性肌张力障碍（迟发性和产伤后）如果病人能承受大剂量也能取得一定疗效。
2．多巴胺能药物：应用多巴胺能药物治疗肌张力障碍，在部分病人中有效。常用药物有左旋多巴(500～900mg/d)、脱羧酶抑制剂（平均250mg/d）、溴隐亭(80mg/d)、金刚烷胺(200mg/d)和麦角乙脲(1～3mg/d)等。Lang广泛收集世界文献综述了有关多巴胺能药治疗肌张力障碍的疗效：全身肌张力障碍的治疗结果，进步35%，很少取得显著进步，恶化19%；局限性肌张力障碍（斜颈、Meige综合征）的治疗结果为进步11%，恶化9%。Lang的结论认为，肌张力障碍可试用多巴胺能药物，可能有效，可能无效，可是儿童起病的Segawa变异性肌张力障碍用左旋多巴治疗效果确切，用量宜逐步增大直到出现疗效或副作用时，多数病人能耐受多巴胺能药物，少数病人可发生恶心、直立性低血压、神志模糊，幻觉及多巴源性运动障碍。
3．抗多巴胺能药物：当体内多巴胺过剩、乙酰胆碱功能减退时临床可出现胍张力障碍，用抗多巴胺能药物使之恢复平衡，抗多巴胺能药可分两类：一种是阻滞多巴胺受体的药物，常用的如丁酰苯类中的氟哌啶醇及酚噻嗪类中的氯丙嗪、奋乃静及哌米清：第二种是阻止中枢储藏多巴胺的药物，如利血平及丁苯喹嗪。
(1)氟哌啶醇：氟哌啶醇回顾性疗效为46%(Greern)，超过其他多巴胺拮抗药(20%)或丁苯喹嗪(11%)但不少病人因不能承受药物反应中止治疗。
(2)哌米清：治疗斜颈的量为4～6mg/d，结果进步为44%(4/g)；另一组用6mg/d，双盲评分，结果只有1例进步，2例恶化，余都无效(Girotti)。
(3)丁苯喹嗪（多巴胺耗竭剂）：各家报道的疗效不一，收集文献中随访超过一年的病例，用量为25～300mg/d，结果如下：全身性患者进步为53%（10/19例），颅面部为26%（16/62例），局限性为24%（6/25例），Lang用量为25～2000mg/d，显效仅为11%（4/35例）。Asher的量为175mg/d，显效2例，进步11例，恶化1例。
(4)联合疗法：Marsden报告用三种药物组合在一起治疗严重肌张力障碍，剂量如下：哌米清6～25mg/d，丁苯喹嗪15～150mg/d、苯海索6～20mg/d。结果成人的显效为75%（9/12例），儿童显效1例，都持续超过2年。一般认为症状性肌张力障碍用抗多巴胺能药物较有利，而迟发肌张力障碍以多巴胺耗竭剂如利血平、丁苯喹嗪较好。经验证明抗多巴胺能药物较多巴胺能药物有效（Segawa变异性肌张力障碍除外），不过，一切抗多巴胺能药物（丁苯喹嗪例外）都会阻断基底节的D2受体引起锥体外系症状，如帕金森病，表现为静坐不能、急性肌张力反应、抑郁症、淡漠嗜睡、直立性低血压，迫使治疗中断，不幸的是服药后肌张力障碍未见好转，却反增加了药物性帕金森病，临床症状较原来更坏，在原有的肌张力障碍基础上又增添了迟发性肌张力障碍，不过要鉴别是疾病本身进展的结果抑或药物引起，小剂量也许是一种姑息的预防措施。一旦发生，可在减量的基础上适量加用抗胆碱药，如金刚烷胺或左旋多巴等。丁苯喹嗪至今尚未见有发生迟发性综合征的报道，利血平的效果与丁苯喹嗪一样有效，但直立性低血压是常见的副作用，近发现氯氮平对迟发性肌张力障碍效果很好，并发迟发性综合征和帕金森综合征的机会很小。
4．苯二氮卓类：常用的是地西泮(100mg/d)和氯硝(4～6mg/d)。氯硝西泮对成人和儿童肌张力障碍疗效为14%，地西泮及其他苯二氮卓类为16%。
5．巴氯芬：是GAGB的衍生物，可以降低脊髓内中问神经元及运动神经元的兴奋性。Fahn用巴氯芬治疗成人肌张力障碍（面肌痉挛及Meige综合征），剂量78.5mg/d，结果47%获进步，随访中有17例(21%)因疗效欠佳或副作用停药中止治疗。只剩下18%（11/60例）病人因继续用巴氯芬治疗，平均剂量为105mg/d。经过平均30.6月的治疗，11例中有9例需要增加其他药物。其他学者的治疗结果与上相仿。
6．卡马西平：卡马西平在治疗癫痫过程中偶会出现肌张力障碍，令人费解的是它确能改善segawa变异性肌张力障碍，但不能达到左旋多巴那种疗效水平，个别病人对左旋多巴无效，却对卡马西平有效。剂量是300～1200mg/d，发作性运动源性肌张力障碍(paroxymal kinesigellic dystonia)用卡马西平、苯妥英钠或其他抗惊厥药效果十分明显。
7．其他药物：文献中曾试用过如下药物：三环抗忧郁药，硝苯呋海因（肌松药），普萘洛尔，苯妥英钠，可乐宁，单胺氧化酶(MAO)抑制药物，巴比妥类，苯丙胺，GABA。能药物，抗组胺药物，赛庚啶，5-羟色胺及锂等。
