上腔静脉综合征
别名：上腔静脉梗阻概述
上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome,SVCS)是由于各种原因造成上腔静脉部分或完全阻塞，导致上腔静脉系统血液回流障碍，SVC静脉压升高和代偿性侧支循环形成，表现为上肢、颈和颜面部水肿和上半身浅静脉曲张等一系列临床症候群，重者以至引起发作性头痛、头晕和神志模糊和不清。
病因
William Hunter于1757年首先报道由于梅毒性升主动脉瘤压迫导致的SVCS。但在此后相当一段时间里，良性病变被认为是引起SVCS的主要病因，近50年来，随着梅毒和结核等感染性疾病发病率的显著减少，恶性肿瘤已成为SVCS的主要病因。
Funker于1967年报告438例SVCS中由恶性病变引起者占80%，其中支气管肺癌最为常见，占65%。肺癌病人发生SVCS的概率大约为3%～5%，其中大多为右上叶的肺癌，而且多为小细胞癌，男女比率为5:1。淋巴瘤在小儿病例中最为常见。其他恶性肿瘤还包括胸腺瘤、恶性纤维组织细胞瘤、精原细胞瘤、各种转移性肿瘤、上腔静脉平滑肌肉瘤和上皮样血管内皮瘤等。
现良性疾病占SVCS的20%左右，包括：①非特异性纵隔炎、纵隔淋巴结结核、梅毒性纵隔炎、组织胞浆菌病、放线菌病、放疗后纵隔炎等；②纵隔良性肿瘤，如胸骨后甲状腺瘤、胸腺瘤、畸胎瘤等；③心血管病变，如升主动脉瘤、无名静脉屈曲延伸、心房黏液瘤、心包囊肿、白塞综合征、上腔静脉血栓等；④医源性原因：近年来由于心血管介入技术的发展应用，由其引起的SVCS迅速增多，其中以心内起搏器最为常见，其次为深静脉置管、心导管术后上腔静脉内血栓形成等；⑤其他：支气管囊肿、结节病、纵隔血肿等。
症状
上腔静脉综合征的临床表现因发病的急慢之分，临床表现以侧支循环建立的及时和充分与否、阻塞部位、范围和程度而异。起病急剧、进展快、静脉阻塞完全、病变范围广泛和侧支循环少者，临床表现多较严重；反之，则较轻微，甚至可以无明显临床表现，因人处于自立体位。SVCS的患者可有下列症状。
1．开始时仅感觉颈部肿胀感，继之颜面、颈项和上肢出现进行性浮肿。上述部位皮肤潮红，甚至发绀。随之可出现颈静脉怒张，颈胸部浅静脉曲张，有时肿胀可能因此得到不同程度缓解。
2．由于颅内静脉压升高，可出现程度不同的头重、头痛、头晕、耳鸣、视物模糊，严重时晕厥、抽搐；音5分病例可以出现面瘫，由颈静脉扩张压迫颈静脉孔处的面神经所致。
3．胸闷、气短，严重者出现端坐呼吸。
上述症状可于低头、弯腰或者平卧时加重，病人难以洗脸；站立时减轻。晨起时症状最为严重，活动后可以有不同程度的减轻。急性重症患者可由于脑缺氧、水肿、急性喉头水肿、呼吸衰竭或者颅内静脉破裂而死亡。
继发性SVCS还有原发疾病的临床表现。恶性肿瘤如肺癌（主要为右侧）或纵隔恶性肿瘤常伴有膈肌麻痹（肿瘤侵及膈神经）、声音嘶哑（累及喉返神经）、Homer综合征（侵及胸颈交感神经）、上肢疼痛（压迫臂丛神经）和肺不张、肺部感染等症状和体征。恶性淋巴瘤多伴有颈部淋巴结肿大；何杰金病常有间歇发热；嗜铬细胞瘤及神经节瘤可有高血压和腹泻等症状；畸胎瘤与肺、支气管相通时可咯出毛发或皮脂样分泌物；先天性心脏病会有相应的症状和体征。
体检可发现头面部、颈部、胸部和上肢肿胀、充血，浅静脉迂曲扩张，球结膜水肿，舌下静脉怒张。严重病例还可出现胸水，以右侧胸腔多见。
诊断
根据临床症状体征、实验室检查可确诊。
治疗
1．溶栓治疗：适用于上腔静脉有新鲜血栓形成病人。方法是应用尿激酶20～30万u加入低分子右旋糖酐500ml，静脉点滴，每日一次，从患肢输入，疗程为7～10天。或从上肢静脉插管至血栓处以微泵持续灌注尿激酶，20～30万u/次，连用3天。其他溶栓药物还有人体重组组织型纤维酶原激活物(rtPA)和重组链激酶等。但要检测凝血功能，密切观察有无出血并发症。
2．抗凝和祛聚治疗：抗凝药物如肝素可与溶栓药物一起使用，以加强溶栓效果。
3．强心、利尿治疗：手术后由于上半身血液回流心脏，造成回心血量增多，增加了心脏负荷，可利用利尿剂使一部分水分排出，减轻心脏负荷；同时应用洋地黄（如毛花苷C 0.2～0.4mg/次，1～2次/d，待病人能口服后，改服地高辛，且与毛花苷C交叉使用1天，并及时检测其血中总浓度，防止洋地黄中毒，以增加心肌收缩力。此类病人术后要严格限制液体人量。
