夹层动脉瘤
别名：壁间动脉瘤概述
夹层动脉瘤(dissecting aortic aneurysm，DAA)又称主动脉壁间瘤或主动脉夹层分离，指各种原因引起的主动脉壁内膜破裂，导致内膜与中层分离而形成的血肿。由于血管内血液处于高压状态，主动脉内膜一旦破裂，血液通过破裂口进入主动脉壁内，并沿主动脉内膜下剥离，形成“双腔主动脉”或主动脉瘤样扩张。DAA是常见、复杂和最危险的主动脉疾病，在急性期可出现许多迅速致命的合并症。
病因
夹层动脉瘤是各种原因引起的主动脉壁内膜破裂，导致内膜与中层分离而形成的血肿。由于血管内血液处于高压状态，主动脉内膜一旦破裂，血液通过破裂口进入主动脉壁内，并沿主动脉内膜下剥离，形成“双腔主动脉”或主动脉瘤样扩张。
症状
根据发病的急缓，临床上将其分为急性和慢性两种类型。急性病例，其临床症状明显、危重，病死率高；慢性病例较少见，临床表现较轻。
1．突发性剧烈胸痛：为夹层动脉瘤急性发病的常见症状，表现为前胸、后背部剧烈疼痛，并向肩背或腹部放散；疼痛呈撕裂或切割样，一般止痛药物难以缓解。常伴烦躁不安、大汗淋漓、恶心、呕吐和晕厥。有些病例因远端穿破内膜，夹层内血肿重新回流到主动脉腔内使疼痛有所缓解或消失。Marfan综合征合并主动脉夹层分离时，有些病例可不出现剧烈胸痛。
2．休克急性期：约有1/3病例出现面色苍白、四肢皮肤湿冷、脉搏加快、呼吸急促等休克表现。血压改变与休克无平行关系，多数病人有休克表现，但血压不下降或反而升高。有些高血压者，剧烈疼痛可使血压更高。
3．心血管系统
(1)内膜剥离若累及主动脉瓣，使瓣环扩张，引起主动脉瓣关闭不全，在主动脉瓣听诊区可闻及舒张期灌水样杂音，可出现脉压增宽、水冲脉、股动脉枪击音及毛细血管搏动等周围血管征；严重者可出现左侧心力衰竭表现，如心率增快、呼吸困难及双肺湿啰音等。
(2)病变累及冠状动脉开口，可有急性心肌缺血或急性心肌梗死的临床表现。
(3)夹层动脉瘤破入心包腔，可引起急性心包压塞征象；破入胸腔可造成血胸及急性失血性休克。
(4)由于主动脉弓分支血管受累，常引起颈动脉、肱动脉、桡动脉和股动脉搏动的变化，应反复检查上述动脉搏动情况，有时可出现一侧动脉搏动减弱、消失，两上肢或上、下肢血压出现明显差异。有些病例可在主动脉夹层分离部位听到血管性杂音，部分可在胸锁关节处或胸骨上窝触及搏动性包块。若压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征。
4．神经系统：当夹层剥离至主动脉分支或因休克引起脑供血不足时，可造成脑部并发症；当供应脊髓的动脉受累时，可出现脊髓供血不足，引起相应的神经系统并发症。如头晕、嗜睡、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫，严重者可出现昏迷、视力和尿、便功能障碍等。夹层累及喉返神经，可发生声音嘶哑。
5．消化系统：主动脉夹层分离至腹主动脉并累及大的分支时，可出现剧烈腹痛，伴恶心、呕吐、腹胀等类似急腹症改变。压迫食管、纵隔或迷走神经，出现吞咽困难。动脉瘤破入食管，引起大量呕血。夹层累及肠系膜上动脉，可引起肠缺血、坏死，出现血便。
6．泌尿系统：当主动脉夹层侵及肾动脉时，可引起腰痛、血尿，严重者可因急性肾缺血而出现急性肾功能衰竭或肾性高血压。
7．呼吸系统：夹层动脉瘤压迫气管或支气管，可出现咳嗽、呼吸困难，若破入气管或支气管内，可出现大量咯血。动脉瘤破入胸腔致胸腔积血，可出现胸痛、咳嗽、呼吸困难，并伴有出血性休克。
8．周围血管：夹层累及锁骨下动脉，受累侧上肢因缺血致疼痛、乏力及运动障碍，皮肤苍白、湿冷。夹层累及股动脉，受累侧下肢因缺血致疼痛、乏力及间歇性跛行，皮肤苍白、发凉。
诊断
诊断对于典型的病例可根据其发病时疼痛的部位、性质及不典型的休克表现等作出初步诊断。即持续性撕裂样或刀割样疼痛，临床上虽然有休克表现，但是血压不低，在发病早期还可能升高等。继而检查有无主动脉瓣关闭不全体征，是否伴有心力衰竭进行性加重，病变部位能否触摸到搏动性肿块或听到血管杂音，双侧颈动脉、肱动脉、桡动脉及股动脉搏动是否一致等。进一步通过X线胸片、心电图、超声心动图、CT、MRI、主动脉造影或DSA检查等，以明确病变的类型、范围及程度，内膜撕裂部位，主动脉瓣、冠状动脉及主动脉分支受累情况等，作出明确诊断。
治疗
1．血管扩张药：硝普钠是首选药，它可以同时扩张静脉和动脉，减轻心脏的前后负荷，但它同时有加强心肌收缩力的作用，这对治疗主动脉夹层分离不利，故在应用硝普钠的同时应给予β受体阻滞药如普萘洛尔、美托洛尔等，以减轻硝普钠这一不利影响。但对有充血性心力衰竭者不宜应用β受体阻滞药。硝普钠需避光保护，用微量输液泵控制输入量，一般从0.5～1μg/(kg.min)开始，注入速度调整到满意为止，使收缩压维持在100～120mmHg (13.3～16kPa)之间。硝普钠最大输入速度不应超过10μg/(kg·min)，血液中硫氰酸盐水平若大于10μg/dl，可出现中毒反应，表现为痉挛、恶心、呕吐、头晕、精神错乱、嗜睡等，严重者可出现昏迷，可用25%硫代硫酸钠溶液(150μg/kg)静脉滴注，对抗硝普钠的毒性反应，15min内给药完毕。因硫氰酸盐经肾脏排泄，肾功能不全者不宜使用。
2．β肾上腺受体阻滞药：能够同时控制血压和心肌收缩力，降低主动脉张力，防止主动脉剥离进一步扩展和主动脉壁破裂。常用的有艾司洛尔(esmolol)、普萘洛尔(propranolol)以及阿替洛尔(atenolol)。
3．交感神经阻滞药：樟磺咪芬（阿方那特、arfonad、曲味芬）为神经节阻滞药，抑制交感和副交感神经的传导，产生周围血管扩张，进而降低血压。其特点是起效和消失均较快。临床应用不多。
4．α、β受体阻滞药：拉贝洛尔（Labetatol、柳胺苄心啶）是治疗主动脉夹层的一个新药。它同时兼有α受体及β受体阻滞作用，对控制高血压优于单纯β于受体阻滞药。静脉滴注速度0.5～1mg/min，一般2μg/min能满意的控制血压。另外它可以同时口服，使用方便，很适合于需长期用药的病人。口服首次剂量为200mg，每12h口服200～400mg，使血压达到满意为止。
对合并有主动脉大分支闭塞的高血压病人，由于降压可加重其他脏器的缺血情况，故血压不宜下降过快过低，对血压不高的病人也可适当使用降压药物，包括钙离子拮抗药如硝苯地平(nifedipine)。若出现心力衰竭、心排血量下降及尿少时，可适当使用利尿药如呋塞米、氢氯塞嗪等。
