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Wilms瘤

  别名:肾母细胞瘤

概述

肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤、Wilms瘤,是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤。该病绝大多数发生于小儿,少数成人及老年人亦可发生。男女发病无差别,双侧肾脏病发率相同。

病因

肾母细胞瘤的发生与一些先天异常有关,如先天性无虹膜症、18-三染色体征等。后肾胚基异常增生,未能正常分化成肾小管和肾小球可能是肾母细胞瘤的病因。研究现已发现了三个与肾母细胞瘤有关的基因(WT1、WT2和WT3)。

症状

肾母细胞瘤常在父母给孩子洗澡或穿衣服时触及腹部包块而被发现,肿块常位于上腹一侧季肋部,表面光滑,中等硬度,无压痛,有一定活动度。少数肿瘤巨大,超越腹中线则较为固定。其他临床症状主要有腹痛、血尿和高血压。20%的患者亦可表现为恶心和呕吐。有时外伤引起肿瘤破裂继发急腹症可作为首发症状。偶见贫血和肿瘤产生的红细胞生成素所致的红细胞增多症。如果肿瘤发生转移,则可出现肝功酶学的异常。肾母细胞瘤最常见部属淋巴结、肺和肝转移,除此以外,偶见其他部位的转移(如骨和脑)。如果出现不合规律的转移,应考虑原发肿瘤并非肾母细胞瘤。

诊断

小儿发现上腹部光滑肿块,即应想到肾母细胞瘤的可能。B超、X线、CT及MRI对诊断有一定意义,但很难通过术前的影像学检查明确诊断。超声可检出肿物是否为来源于肾的实质性肿瘤,可发现肾静脉及下腔静脉是否被肿瘤侵犯,对手术有指导意义。IVU所见与肾癌相似,显示肾盂肾盏受压、拉长、变形、移位和破坏。若肿瘤较大不显影,则可见大片软组织阴影。尿路造影的另一个重要作用是评价对侧肾脏的功能及发现先天尿路畸形。CT和MRI可显示肿瘤范围及邻近淋巴结、器官、肾静脉和下腔静脉有无累及,有无转移及双侧病变。CT对术前估计切除的可能性有很大帮助,对于肿瘤的临床分期也有一定作用。

治疗

化学治疗适用于所有的肾母细胞瘤患者。必要的术前化疗和坚持术后规律化疗是很重要的治疗手段。少数肿瘤过大,手术困难,宜先化疗4~12周,待肿瘤缩小后再行手术。无论肿瘤的组织学类型如何,放线菌素D、环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、顺铂都是有效的。术后放射治疗并配合放线菌素D 15μg/kg,自手术日起每日静脉点滴共5日,第1与第2疗程间隔6周,以后每3个月一个疗程,共5次。亦有用长春新碱1.5mg/m2,每周1次,共10次,以后每2周静注1次作为维持量,可用至化疗完成。两药同时应用疗效更好。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)