门静脉高血压
别名：门静脉高压概述
门静脉高血压(portal hypertension,PHT)是指门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加，导致门静脉及其属支内静脉压力升高。是临床常见的综合征，主要表现有腹腔积液、门-体侧支循环开放与脾大，是典型的门脉高压症三联征。常可发生食管，胃底曲张静脉破裂出血、肝性脑病、肝肾综合征等并发症，病死率高。
病因
引起门脉高压症的病因，主要是肝脏疾病。多数统计资料显示，各种类型肝硬化在门脉高压症的病因中所占比例为70%～80%，其中以肝炎后肝硬化居首位；其次为肝外门静脉疾病，所占比例约10%～15%；既往报道肝静脉和下腔静脉血流受阻所致门静脉高压症的比例不足1%，但近几年来由于影像学检测技术的进步，Budd-Chiari综合征的检出率迅速增加而受到重视。
症状
门脉高压形成前或形成过程中，可有原发疾病的临床表现，PHT最常见的原发病为肝硬化。典型的门脉高压症表现为门-体侧支循环开放、脾脏肿大与腹腔积液同时存在，此称为PHT三联征。
1．门体侧支循环开放：最具诊断特异性，常见的有5组：
(1)在胃上部，门静脉系的胃左冠状静脉与腔静脉系的食管静脉、奇静脉沟通扩大，流入上腔静脉，形成食管-胃底静脉曲张(esophageal gastric vances，EGV)，曲张静脉破裂出血(EGVB)为PHT最常见的致命性并发症。
(2)在腹壁，已闭合的脐静脉和附脐静脉因PHT重新开放，向上与腹壁上静脉、乳内静脉沟通，向下与腹壁下静脉经髋外静脉、乳内静脉沟通，分别回流入上、下腔静脉，形成腹壁与脐周静脉曲张，是临床查体最容易查见的PHT侧支循环开放的证据。少数患者脐周静脉显著曲张，并可闻及连续性静脉血管杂音，此种征象称为Cruveilher-Baumgarten综合征。
(3)在骶部，门静脉系的直肠上（痔）静脉与腔静脉系的直肠中、下静脉吻合扩张，形成直肠静脉曲张，为反复便血原因之一。
(4)在膈面与腹腔，有肝静脉许多小支与腔静脉系的膈静脉吻合的Sappey静脉；在后腹膜门静脉主干与下腔静脉间许多小分支相吻合的Retzius静脉。PHT时这些血管吻合支十分丰富，致门-腔或脾、肾静脉分流手术时，常可遇到分离血管困难或出血过多。
(5)PHT时胃短静脉丛扩张，分别经脾静脉、胰静脉、左肾上腺静脉分流至肾静脉。
除上述常见的门-体侧支循环开放外，亦有少数PHT患者出现异位或罕见部位静脉曲张，与EGV同时并存，也可孤立存在。异位静脉曲张主要发生在消化道，如十二指肠、空肠、回肠、结肠、直肠和肠造口处，也可发生在腹膜、胆道、肾脏、膀胱和阴道等处。异位静脉曲张破裂可引起肠道出血、胆道出血、血腹、血尿等。
2．门脉高压性腹腔积液：是PHT最突出的症状，主要（约80%）见于肝硬化PHT患者。肝硬化PHT性腹腔积液形成机制较为复杂，由多因素如门脉压力过高、血浆胶体渗透压降低、肝脏淋巴液生成增加和周围动脉扩张介导神经液递加压系统所致钠水潴留等作用所致。
PHT患者的腹腔积液通常有3种情况：失代偿期肝硬化PHT性腹腔积液最常见，腹腔积液常规检验属漏出液；感染性腹腔积液，常为肝硬化并发自发性细菌腹膜炎或结核性腹膜炎，腹腔积液性质属渗出液，细菌培养可阳性，抗生素或抗结核治疗有效；癌性腹腔积液，见于肝硬化肝癌或腹腔（盆腔）恶性肿瘤转移，腹腔积液为顽固性呈渗出液或血性，抗生素治疗无效。
3．脾肿大和脾功能亢进：PHT时脾大是由于门静脉系血管床阻性充血和压力增高所致。脾肿大的体积大小与PHT程度并不一定呈线性相关，但与引起PHT的病因关系较密切。肝前型PHT如门静脉或脾静脉血栓、非酒精性肝硬化、血吸虫病性肝纤维化的脾大，比酒精性肝硬化更为显著。随病情发展，脾大可引起继发性脾功能亢进，外周血细胞1～3系不同程度的减少。通常首先血小板计数(<100 x109/L)和（或）白细胞数(<4.0×109/L)减少，脾大愈显著血小板数愈低，呈极显著负相关(P<0.01)，至疾病晚期呈全血细胞减少。
关于脾亢引起外周血细胞减少的机制，根据脾脏生理功能可归纳为下列各点有关：肿大脾脏过分阻留作用(hypersequestration)；过分筛选和吞噬作用；过多体液因素，抑制骨髓造血细胞的释放和成熟；自身免疫作用，破坏自身血细胞等。
并发症
1．食管-胃底曲张静脉破裂出血(esophageal gastric varices bleeding，EGVB)：EGVB是门脉高压症最常见的并发症和死亡原因之一。患者出血量往往很大，多数表现为突然呕吐鲜血，随后不久排出暗红色血便，并可见烦躁不安、面色苍白、脉搏细速等失血性休克征象，初次出血病死率可高达25%～50%，经紧急抢救止血成功的病例，也可相继出现肝性脑病、肝肾综合征等并发症。
2．其他并发症：除EGVB外，PHT也可发生肝性脑病、肝肾综合征、自发性腹腔积液感染等并发症。
诊断
PHT的综合诊断包括4个方面：临床诊断、影像学诊断、内镜诊断和门静脉和体循环血流动力学诊断。
治疗
1．急性出血的药物：治疗急性食管静脉曲张出血(EGVB)患者应收治在急重症监护病房，由消化专科医护人员治理，采用综合止血措施。包括输血、药物、气囊填压、内镜治疗等，必要时作放射介入治疗或急诊血管断流手术。其中，药物治疗急性EGVB已在1995年在意大利第二届国际PHT工作会议认定为第一线治疗手段，指出其简便、易行，疗效确切。
(1)血管加压素(vasopressin，VP)及其衍生物血管加压素：VP为治疗急性EGVB常用的首选药物。其通过收缩内脏动脉，减少内脏血流，从而降低食管曲张静脉内压力；增加下食管括约肌张力，致食管下端静脉丛收缩，使曲张静脉血流减少，从而达到治疗EGVB的目的
三甘氨酰赖氨酸加压素（triglycyl-lysinevasopressin，tGLVP，特利加压素，商品名为可利新）：是合成的VP类似物，本身并无活性，在体内经氨基肽酶作用，其N末端的甘氨酰残基脱去，形成具有活性的赖氨酸加压素。因该药作用时间长，一次注射后其作用时间约为VP的10倍；其降低PVP的作用与VP相似，但比较持久，出血控制率明显优于VP。其用法为首剂缓慢静脉推注2mg，以后每4～6小时静注1mg，连续使用48小时。止血成功率显著优于VP（分别为90%与70%，P<0.02），不良反应比VP显著减少。
(2)生长抑素及其类似物生长抑素(somatostatin)用于治疗曲张静脉破裂出血，是由于其可降低内脏血流，同时还抑制了包括胰高糖素的许多扩血管多肽，间接地阻断内脏血管扩张，减少门脉血流量，降低PVP。由于生长抑素抑制胃泌素分泌，可减少胃酸生成；其增加食管下端括约肌压力的作用又可防止胃酸反流消化血凝块中的纤维蛋白，因而减少了再出血的危险性。
生长抑素类似物奥曲肽（octreotide，善宁）：具有较长的生物半衰期（90～120分钟）和较强的生物作用，故能皮下注射、静脉推注或滴注。
生长抑素的人工合成物施他宁(stilamin)：在结构和生物效应上均与天然生长抑素相似，首剂250μg静脉推注，然后以250μg/h的剂量持续静脉滴注，不可中断，连续3～5天。奥曲肽治疗EGVB时一般首剂用100～200μg加入25%葡萄糖溶液20ml中静脉推注，继以25～50μg/h滴注，连续3～5天。上述两药在用药过程中，如发生呕血，应静脉追加施他宁250μg或奥曲肽100μg静脉推注；若停药后又发生再出血可再次静脉给药，剂量同前，仍然有效。
(3)硝酸甘油：EGVB的患者失血量往往很大，血容量明显减少，甚至发生失血性休克。故临床一般不单独使用血管扩张药，而是作为辅助用药与血管加压素联合应用。硝酸甘油可扩张门静脉血管，逆转VP所致的门脉阻力增高，从而进一步降低PVP。在静脉滴VP的同时给予硝酸甘油持续静脉滴注，速率不超过0.20μg/(kg·min)。
2．预防再出血：门脉高压患者合并EGVB得到控制后，在幸存者中2/3迟早会发生复发出血，因此应采取有效措施，长期预防复发性出血。药物主要有有普萘洛尔、5-单硝酸异山梨醇酯、哌唑嗪和螺内酯。
