气管食管瘘

概述

气管食管瘘(tracheoe sophagealfistula)是新生儿期一种严重的上消化道和呼吸道畸形，它由胚胎前原肠发育异常造成。由于本病常合并先天性心脏病、直肠肛门闭锁、骨骼和泌尿系等多种畸形，病儿因吞咽困难致误吸及早期并发肺炎、肺不张等，病死率极高。此病在我国的发病率1：2000～4000，男女无差异。

病因

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本病的病因尚不清楚。由于胚胎食管的分化和形成在妊娠4～8周，该期间或其前任何遗传和环境因素均有可能致畸。在文献中有多例家庭病例报道，如兄弟、兄妹、父子、父女、同父异母3兄妹、3代2例、单卵及双卵双胎同患本病。北京儿童医院在20世纪80年代曾有一家兄弟相隔年余先后患Ⅰ或Ⅲ型食管闭锁。这些说明本病可能存在一定遗传因素。Dennis(1973)及Van Staey(1984)等认为本病大多数为多基因遗传，少数家庭不能排除单基因遗传。
　　

症状

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1．羊水过多：
　　 常伴有孕妇羊水过多史。羊水中甲胎蛋白和乙酰胆碱酯酶可能升高。
　　 2．低体重：
　　 食管闭锁常伴发早产、出生体重低。因此，易并发体温不升、硬肿症、凝血酶原低下和肺炎等，明显影响存活率，故出生体重是影响预后的重要因素。

并发症

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本病常合并先天性心脏病、直肠肛门闭锁、骨骼和泌尿系等多种畸形。半数以上病例伴发各系统畸形，其中最常见的为心脏，其次为泌尿系统、骨骼和直肠肛门畸形等。
　　 1．心血管畸形：占24.5%～33.4%。包括室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉闭锁和狭窄、法洛四联症、动脉导管未闭等，严重心脏畸形明显影响预后。
　　 2．泌尿生殖系统畸形：占8.8%～19.7%。常见尿道下裂、隐睾、肾发育不良、双输尿管、脐尿管畸形、子宫或阴道畸形、处女膜闭锁等。
　　 3．骨骼畸形：占13.4%～22.6%。包括脊柱侧弯、肋骨和指(趾)畸形、桡骨缺如、髋发育不良、马蹄足等。
　　 4．消化道畸形：占14.5%～21.3%。包括结直肠肛门畸形、环状胰腺、食管重复畸形、胃发育不良、副脾等。
　　 5．呼吸道畸形：占4.9%～17.1%。如后鼻孔闭锁、喉蹼、气管软化、支气管狭窄、单肺、右肺发育不良（合并或不合并膈疝）等。
　　 6．其他：包括唇腭裂、头颅颜面畸形、脑发育不良、脑室侧孔和正中孔闭锁综合征、脊髓纵裂、斜颈、21三体、18三体、脐疝等。
　　 7．唾液不能下咽，反流入口腔，出生后即流涎吐白沫。
　　 8．哺乳时，Ⅰ型和Ⅲ型患者由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道，Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅴ型病例则乳汁直接进入气管，引起呛咳、呕吐，呈现呼吸困难、发绀，并易发生吸入性肺炎。食管下段与气管之间有食管气管瘘的病例则呼吸道空气可经瘘管进入胃肠道，引起腹胀。

诊断

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先天性气管食管瘘应早期作出诊断，根据患儿病史和临床症状不难做出诊断，诊断的内容包括型别、并发症及合并的畸形。
　　 羊水过多的孕妇应高度怀疑食管闭锁及其他消化道先天性梗阻的可能。确诊最简单的办法就是在产房中吸净婴儿口腔的羊水后下插导管入胃，在正常婴儿，此管可顺利无阻的进人胃内，而在食管闭锁的患儿此管插入10～20cm时受阻，继续下插导管可从口腔翻出，诊断即基本明确。也可注射碘油1ml，x线摄片显示食管上段盲袋和它的位置。
　　 拍片时应包括颈、胸、腹正位及侧位片，以鉴别食管闭锁的类型：Ⅰ型食管上、下段为盲袋，盲端常在第2胸椎附近，胃肠内通常无气体；Ⅱ型食管上盲端有碘油流入气管内，胃肠无气体；Ⅲ型食管上段为盲袋，胃肠充气，CT检查有助于确定距离，以明确是ⅢA型或ⅢB型；Ⅳ、Ⅴ型中食管上段盲端有碘油流入气管内，同时胃肠内充气。H形食管气管瘘诊断最为困难，患儿可反复出现呼吸道感染、肺炎、肺不张，内镜可确诊。