室间隔缺损

概述

室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)在左、右心室之间存在一直接开口，根据国内统计，在成人先天性心血管疾病中，该病仅次于房间隔缺损占第二位。室间隔缺损解剖上可分为4型：Ⅰ型为嵴上型，缺损在肺动脉瓣下，常合并主动脉关闭不全，约占5%；Ⅱ型为嵴下型或膜部缺损，最为常见，约占80%；Ⅲ为房室通道型；Ⅳ型为肌型缺损。
　　 根据血流动力学变化的影响程度，症状轻重，临床分为大、中、小型室间隔缺损。小型室间隔缺损：在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，左向右分流量不大，Qp/Qs<1.5，右心室及肺动脉压力正常，缺损面积一般<0.5cm2/m2(BSA)。中型室间隔缺损：左、右心室之间分流量较大，Qp/Qs为1.5～2.0，但右心室收缩期压力仍低于左心室，缺损面积一般为0.5～1cm2/m2(BSA)。大型室间隔缺损：左、右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大，Qp/Qs>2.0。常合并继发性肺血管阻塞性病变。

症状

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一般根据血流动力学受影响的程度，症状轻重等，临床上分为大、中、小型室间隔缺损。
　　 1．小型室间隔缺损：
　　 在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，但左向右分流量不大，Qp/Qs<1.5，右心室压及肺动脉压力正常。缺损面积一般小于0.50cm2/m2 (BSA)，有称之为Roger病。此类患者通常无症状，沿胸骨左缘第3～-肋间可闻及第Ⅳ～Ⅵ及全收缩期杂音伴震颤，P2可有轻度分裂无明显亢进。
　　 2．中型室间隔缺损：
　　 左、右心室之间分流量较大，Qp/Qs为1.5～2.0，但右心室收缩期压力仍低于左心室，缺损面积一般为0.5～1.0cm2/m2 (BSA)。听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，P2轻度亢进。部分患者有劳力性呼吸困难。
　　 3．大型室间隔缺损：
　　 左、右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大，Qp/Qs>2.0。因血流动力学影响严重，存活至成人期者较少见，且常已有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分流而呈现青紫；并有呼吸困难及负荷能力下降；胸骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，P2亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。

诊断

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诊断要点：
　　 1．有或无临床症状。
　　 2．胸骨左缘第三、四肋间有响亮粗糙的收缩期杂音。
　　 3．成人小室间隔缺损心电图可正常或在V1导联出现rSr图形；中等室间隔缺损可有左、右心室肥厚的表现；大室间隔缺损常以右心室肥厚图形为主。
　　 4．超声心动图可以确定诊断，同时可以测定缺损大小及部位，判断心室肥厚及心腔大小。运用多普勒技术还可测算跨隔及跨（肺动脉）瓣压差，推算Qp/Qs值。
　　 5．导管介入检查可排除多孔缺损或合并其他先天畸形。

治疗

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主要应用强心、利尿和抗生素等药物控制心衰、防止感染或纠正贫血等。