腭裂

概述

腭裂(cleft palate)是颌面部最常见的一种先天性畸形，是由于胚胎发育中一侧或双侧中腭突未能与侧腭突融合形成的上腭软硬组织的畸形，常与唇裂、牙槽突裂伴发。
　　

病因

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非综合征性的不完全性腭裂从病因来讲是异质性的，多因素阈值模式适应于此类腭裂的大部分病人。偶尔有些家族可以表现出孟德尔遗传规律，不同程度的不完全腭裂，腭隐裂以及悬腭裂均可表现为常染色体显性遗传以及性染色体隐性遗传。对于单纯性腭裂的有关遗传方面咨询应在进行全面的家族史调查后给予肯定答复。
　　 1．遗传因素：腭裂畸形常与遗传有关，据阎承先(1983)报告因遗传因素引起者占12.37%。
　　 2．环境因素
　　 (1) 生物因素：妊娠早期，母体患某些病毒性传染性疾病，如风疹病毒、流感病毒等，可能导致腭裂发生。
　　 (2) 化学因素：在妊娠早期使用某些药物，可致腭裂发生。如肾上腺皮质激素（可的松、泼尼松）、抗癌药物（6-巯基嘌呤或环磷酰胺）、某些镇静药（安宁、利眠宁）、止吐药（氯苯甲嗪）等。
　　 (3) 营养因素：妊娠早期呕吐或偏食，致某些维生素或微量元素缺乏，也可致此种畸形发生。
　　 (4) 其他：如接触放射性物质、缺氧、孕妇患甲状腺功能减退或糖尿病也可产生腭裂胎儿。

症状

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1．语音、吞咽、呼吸功能障碍：因腭咽不能闭合，口鼻相通，出现明显的开放性鼻音；婴幼儿有吸吮困难，吞咽困难和鼻腔反流，继而发生营养障碍，并有发生吸人性肺炎的危险。
　　 2．耳部症状：腭肌缺损，咽鼓管开放能力差，常发生中耳病变。
　　 3．腭部裂开失去完整性。
　　 4．上颌发育不良，常伴有唇裂畸形，软腭裂隙造成咽腔扩大。

诊断

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1．腭穹隆部裂开，骨组织及软组织畸形、缺损，口鼻腔相通。
　　 2．上颌骨、牙槽突发育不足，面中部塌陷。
　　 3．单侧完全性唇腭裂健侧上颌骨外旋移位，患侧内旋后缩；双侧完全性唇腭裂前颌骨前突，双侧上颌骨内旋靠近，鼻中隔发育差。
　　 4．上牙弓狭窄，上下牙弓不协调；牙齿萌出受阻或错位萌出；开合、反合或错合。
　　 5．软腭短、窄、薄，软腭肌附着异常，肌纤维走行紊乱。
　　 6．以过高鼻音、鼻漏气、不良代偿性发音为特点的异常语音。
　　 7．腭咽闭合不全。
　　 8．吸吮、进食、咀嚼功能障碍。
　　 9．中耳疾患，听力障碍。