非郎格尔汉斯细胞组织细胞增多症

概述

多中心性网状组织细胞增生症(multicentric reticulohistiocytosis)是原因未明的罕见病。其临床特征是皮肤和粘膜多发性的组织细胞结节以及严重的致残性多关节炎。病理以充脂性组织细胞和多核巨细胞浸润为主要特点。本病曾有其他不同命名，包括“脂质性皮肤关节炎”、“网状组织细胞增生症”、“巨细胞性网状组织细胞增生症”、“正常胆固醇性黄瘤病”等。1954年Goltz和Layman建议用“多中心性网状组织细胞增生症”命名。

症状

返回目录

1．对称性多关节炎
　　 约60%病人以多发性关节炎为首发症状，常呈对称性，90%有指间关节受累，其他依次为膝、肩、腕、髋、踝、足、肘和脊椎关节，寰枢椎关节和下颔关节也可累及，可发生寰枢椎半脱位。可有乏力、晨僵、关节发热和肿胀。多为远端指间关节受累，有助与类风湿关节炎鉴别。但特征性皮下小结出现前，鉴别极其困难。
　　 约40～50%病例关节炎逐渐发展，骨质侵蚀，经7～8年后终至关节破坏，最常见的是手指畸形、功能减退以至丧失。但本病的自然病程并不一致，偶然有关节炎病情轻微甚或自然缓解。
　　 2．多发性皮下小结
　　 多数患者在关节炎3年后出现皮下小结节，约20%的病例关节炎和皮下结节同时发生，20%的病例为首发症状。在没有皮下小结节出现时，常误诊为类风湿关节炎。约30%的病例在皮下小结出现前，以严重的瘙痒为第一主诉。皮下小结数目从数个至数百个，大小从数毫米至2cm不等，颜色从浅铜色、红褐色至紫色均可见到。皮损分布在手指背侧，包括甲皱在内，形成具有特征性的所谓“珊瑚珠样”外观。肘、耳、胸、面等部位的皮肤亦可累及，面部和鼻侧的广泛皮损可形成“狮子样”面容，晚期可导致毁容。有时皮下结节可位于鹰嘴突，与类风湿结节不易区别。约1/4患者累及粘膜表面，唇、口腔、鼻中隔、舌、牙龈和咽部可发生损害。面部及躯干融合的皮损可呈鹅卵石样结构。部分病人可伴有体重减轻和发热。
　　 3．多器官系统受累
　　 除皮肤和关节外，组织细胞和多核巨细胞的增生和浸润可引起肌炎，胸膜腔积液，胃溃疡，心内膜、心肌浸润和心包炎而致心功能不全。此外，支气管淋巴结、骨髓、咽、唾液腺、甲状腺等处也可发生浸润而产生相应的症状。

并发症

返回目录

国外报道近50%的病例结核菌素试验(PPD)阳性，Campbell等报告的66例1/3患者有结核病，其中5%为活动性结核，但亦有相当部分病例PPD阳性不是结核或本病所致。有人对伴结核病者进行抗痨治疗而使本病完全缓解，其原因仍不清楚。近1/3病人伴有黄瘤病。其他免疫性疾病与本病伴随少见。至今只有1例并存原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性甲状腺疾病，1例伴抗SSA抗体阳性的干燥综合征。15～28%患者并存恶性肿瘤，已见诸报道的有乳腺癌、胃癌、子宫颈癌、卵巢癌、结肠癌、血液系统恶性肿瘤，还有肺和胸膜的恶性肿瘤，对恶性肿瘤的治疗，有的可使本病缓解，有的则不然，两者关系至今未明了。
　　者关系至今未明了。

诊断

返回目录

目前尚无统一的诊断标准。典型病例根据：
　　 1．成年发病，女性较多；
　　 2．早期出现对称性多关节炎，双侧指间关节尤其是远端指间关节受累，晚期关节畸形破坏；
　　 3．伴多发性皮下小结节，特别是在手指背侧并累及甲皱，形成“珊瑚珠样”丘疹；
　　 4．部分病例伴有多系统器官浸润；
　　 5．X线可见对称性关节侵蚀性损害，关节间隙增宽，但骨质疏松不明显，诊断不十分困难。
　　 非典型病例和未出现皮疹病例则需进行更多检查以排除其他疾病，必要时及早作皮损或滑膜病理活检，如出现毛玻璃样的多核巨细胞和组织细胞聚集，则诊断便可确立，仅有单发性皮肤网状组织细胞肉芽肿不能诊为本病。

治疗

返回目录

1．抗结核治疗：对有活动性肺结核或肺外结核的多中心性网状组织细胞增生症患者应积极给予抗痨治疗，无禁忌症时可选用异烟肼、利福平和乙胺丁醇。由于不乏治疗肺结核后多中心性网状组织细胞增生症缓解的报道，有入主张对PPD阳性的患者，即可使用异烟肼治疗。
　　 2．国内有作者使用酞咪哌啶酮每次50mg，每日3次治疗本病，取得满意治疗效果，以后改用雷公藤制剂基本控制关节炎和皮损。以上2药的副作用少，值得进一步观察应用。