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黄瘤病

  别名:Xanthomas

概述

黄瘤病是指由真发、皮下组织及肌腱中含脂质的组织细胞-泡沫细胞(又称黄瘤细胞)聚集而形成的一种棕黄色或橘黄色皮肤肿瘤样病变它是脂质沉积在真皮、皮下组织和肌腱中的结果,患者多伴有高脂蛋白血症,也是高脂蛋白血症的一种常见的具有诊断价值的线索和皮肤表现。

病因


   在原发性或继发性高脂蛋白血症中,血浆脂质如胆固醇、甘油三酯或磷脂的过度升高是其最主要的原因,因为过高的血浆脂质会促使脂质在组织中沉积,组织细胞吞噬沉积在组织中的脂质后形成黄瘤细胞,许多黄瘤细胞聚集则形成黄瘤。
  
  

症状


   1.结节性黄瘤
   (1)好发于四肢伸侧,尤其是肘、膝关节。
   (2)皮损为淡黄色或橘黄色的丘疹、结节或斑块,有群集和融合倾向,质韧有弹性。
   (3)可有家族性,常合并胆固醇、甘油三酯代谢异常,亦可发生动脉粥样硬化性心脏病。
   2.腱黄瘤
   (1)好发于跟腱、手足背的伸肌腱。
   (2)皮损为质地坚实的丘疹或结节。
   (3)多伴有胆固醇和脂蛋白的代谢异常,也可伴发动脉粥样硬化。
   3.发疹性黄瘤
   (1)好发于四肢伸侧、臀部,也可见于躯干、口腔等。
   (2)发病突然,表现为黄色或棕黄色米粒大小丘疹,周围绕以红晕,多成批出现。
   (3)可有瘙痒。
   (4)血中甘油三酯增高。
   4.扁平黄瘤
   (1)好发于颈、躯干、肩背和腋下,黏膜不受侵犯。
   (2)皮损为淡黄色或橘黄色扁平或稍隆起的斑块。
   (3)常伴有脂蛋白血症。
   5.睑黄瘤
   (1)好发于眼睑内眦部,多对称分布。
   (2)皮损为扁平柔软的黄色斑块。
   (3)常和其他型黄瘤伴发,也可伴发高胆固醇血症或心血管病。
   6.掌黄瘤
   (1)好发于掌跖和指屈皱褶处。
   (2)皮损为黄色或橘黄色稍隆起的结节或斑块,呈线状分布。
   (3)常伴高胆固醇血症及高甘油三酯血症。
   7.播散性黄瘤
   (1)好发于屈侧及皱褶部位,如颈、腋下、腹股沟、肘窝和腘窝,对称,播散分布。
   (2)黄色或黄褐色丘疹或结节,可相互融合
   (3)部分可有呼吸和吞咽困难,部分可伴有尿崩症。
   (4)血脂可正常。
  
  

诊断

1.典型临床表现。
   2.实验室检查
   (1)血胆固醇、甘油三酯、脂蛋白常增高。
   (2)组织病理:真皮内泡沫细胞及Touton巨细胞。

治疗

1.药物治疗:可选用降脂药如烟酸、丙丁酚、维生素E洛伐他汀(lovastatin)、脂必妥、非诺贝特辛伐他汀(simvastatin)等。丙丁酚(probucol)是一种强抗氧化剂,能抑制LDL氧化和泡沫细胞的形成,对睑黄瘤有效,每次日服0.5g,每日2次,餐后服。
   2.局部治疗:睑黄瘤和较小的黄瘤可用电凝术、30%三氯乙酸、液氮冷冻、CO2激光等,较大的黄瘤可行手术切除。孟瑞华等报道用0.4%盐酸平阳霉素0.2mL睑黄瘤内注射,10日1次,根据黄瘤大小,注射1~4次,睑黄瘤可完全消退,且无明显副反应。有报道肝素钠睑黄瘤内注射有效,用法是每周1次,剂量取决于瘤体大小,一般不超过0.2mL(1250 U),10次为一疗程;其机制是肝素可促进脂蛋白酶释放,后者催化甘油三酯分解。
  
  

预防

保持良好的饮食习惯,注意饮食调节,不过量摄入高脂、高糖、高胆固醇食物。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)