发热性惊厥

概述

　　 热性惊厥(febrile seizure)，又称为高热惊厥。为小儿时期最常见的惊厥原因，主要见于婴幼儿时期（6个月至3岁）。惊厥大多在发热性疾病初期，70%的热性惊厥发病与上呼吸道感染有关，少数伴发于中耳炎、胃肠道感染或出疹性疾病初期。本症不包括由颅内疾病引起的发热惊厥。
　　 40%以上的本病患儿近亲中有惊厥史。绝大多数热性惊厥的发生呈多基因遗传、常染色体显性或常染色体隐性遗传方式。通过基因连锁分析，多数认为基因位点包括：19p13.1；5q14-15；2q23-24和8q13-21。
　　
　　

病因

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　　 惊厥大多在发热性疾病初期，70%的热性惊厥发病与上呼吸道感染有关，少数伴发于中耳炎、胃肠道感染或出疹性疾病初期。
　　 40%以上的本病患儿近亲中有惊厥史。绝大多数热性惊厥的发生呈多基因遗传、常染色体显性或常染色体隐性遗传方式。通过基因连锁分析，多数认为基因位点包括：19p13.1；5q14-15；2q23-24和8q13-21。
　　
　　

症状

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　　 1．症状
　　 (1)发病年龄在8个月～6岁。
　　 (2)多发生于病初12小时内，体温急骤高热（39.0～40.0℃以上）时。
　　 (3)惊厥为全身性大发作抽搐，伴意识丧失和面色发绀，持续数分钟，可自行停止，发作后神志短时间转清醒。
　　 (4)既往体格和智力发育正常，部分有家族遗传史。
　　 2．体征
　　 (1)发作时肌张力增高，神志不清，发作后脑膜刺激征阴性，病理反射阴性，肌力和肌张力正常。
　　 (2)抽搐后面色红，心率呼吸加快。
　　
　　

并发症

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脑水肿：反复惊厥患儿常并发脑水肿，除退高热、镇静外，给予吸氧，20%甘露醇每次0.5g/kg，静脉注射。酌情给能量合剂保护脑细胞。

诊断

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1．好发年龄6个月～6岁。
　　 2．发热24小时内、体温突然升高时出现惊厥，发作后不遗留任何神经系统症状和体征。
　　 3．多为上呼吸道感染诱发，少数为消化道感染或出疹性疾病所引起。
　　 4．除外其他惊厥性疾病。
　　 5．若有热性惊厥既往史更支持本病诊断。

治疗

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1．惊厥发作的抢救：以地西泮(diazepam)静脉推注，每次0.1～0.3mg/kg，（最大剂量不超过10mg）。可不稀释，静推速度要慢。必要时30分钟后可再用一次。极个别患儿可因特异体质反应在用药初发生呼吸骤停，故推注中应密切观察患儿呼吸节律，做好人工呼吸的抢救准备。
　　 当静脉注射有困难时，可按0.5～1.0mg/kg地西泮原液直接直肠注入，5分钟后即可达有效血浓度，吸收速率比肌注及日服陕，且不良反应少，操作简便。
　　 除地西泮外，其他如氯硝西泮(clonazepam)，劳拉西泮(lorazepam)，苯巴比妥钠等也用于惊厥发作的抢救。
　　 2．预防复发
　　 (1)间歇性短程给药：平时不用药，一旦有发热立即经直肠或口服地西泮0.6～0.8mg/(kg.d)，首剂可用负荷量0.5mg/kg。维持用药至体温稳定，恢复正常。
　　 用药指征：①曾有15～20分钟以上长时间发作史者；②有癫痫危险因素；③有2次或更多次热性惊厥发作史者。
　　 (2)长期连续预防用药：即每天服用抗癫痫药，以减少热性惊厥复发和惊厥性脑损伤，常用的有效药物是丙戊酸钠、苯巴比妥和托吡酯。
　　 用药指征：①已有2次或更多次低热(<38℃)发作史；②有超过15～20分钟的长程发作史或有癫痫危险因素患儿，经采用间歇短程用药无效或难以实施（如从发热到惊厥出现的间期太短）者；③有4次或更多次热性惊厥发作史者。
　　 疗程：一般2年，即连续服药至不再有惊厥发作2年以上，再缓慢减量停药。脑电图明显异常者疗程应适当延长。
　　
　　

预防

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有既往高热惊厥史患儿应及时退热处理和药物预防。在发热初，体温达38℃时，服阿苯片退热，或地西泮5mg灌肠1次，或地西泮0.3mg/kg口服，12小时相同剂量口服第2次，可预防惊厥发作。对非典型高热惊厥、有癫痫倾向者，不论平时是否发热，持续规律口服苯巴比妥，每日3～5mg/kg。