视神经脊髓炎
别名：Devic病概述
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NM0)是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，该病由Devic(1894年)首次描述，故又称Devic病或Devic综合征。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，以往多认为是多发性硬化的一个变异型，但大量的证据表明该病是不同的临床实体，可能为一种独立的疾病。
病因
视神经脊髓炎的病因及确切发病机制不明，可能与HIV、登革热、传染性单核细胞增多症、甲型肝炎等病毒感染及结核分枝杆菌、肺炎支原体感染有关，免疫接种也可引发视神经脊髓炎。
症状
该病好发于女性，性别比在单时相病例接近1：1，而在复发病例中女：男>4：1，平均发病年龄接近40岁，比典型多发性硬化晚10年，亦有婴儿和80岁的人群发病。常伴有其他自身免疫性疾病如甲状腺炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1～2个月内达到高峰；少数慢性起病者病情在数月内稳步进展，呈进行性加重。半数患者起病前几日至数周有上呼吸道或消化道感染史，少数可能在病前数日到数周出现低热、咽痛、头痛、眩晕、全身不适、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等前驱症状。以后相继或同时出现视神经及脊髓损害征象，间隔时间为数天至数月不等，偶可长达3～4年。单相病程表现为迅速相继出现的较严重的视神经炎和脊髓炎，并于5天左右达到高峰。多数复发病程患者视神经炎和脊髓炎间隔期为5个月左右。发生在1个月内的双侧视神经炎和脊髓炎通常预示为单相病程。复发型脊髓炎常伴有Lhermitte征、痛性痉挛和神经根痛，而单相病程患者少见。复发型视神经脊髓炎的其他独立危险因素包括女性、首次发作脊髓炎时运动障碍不重、发病年龄较晚以及伴发系统性自身免疫病。
视神经损害多表现为视神经炎或球后视神经炎，双眼常同时或先后受累，开始时视力下降伴眼球胀痛，尤其在眼球活动时更为明显。急性起病患者受累眼几小时或几天内部分或完全视力丧失。视野改变主要表现为中心暗点及视野向心性缩小，也可出现偏盲或象限盲。以视神经炎形式发病者，眼底检查早期有视乳头水肿，晚期出现视神经萎缩。以球后视神经炎发病者早期眼底正常，晚期出现原发性视神经萎缩。急性期患者的视力下降虽较严重，但大部分患者在数日、数周后显著恢复，尤其是单时相病程者，复发型病例则可导致不断累积的视力损伤。
脊髓损害的典型表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损，运动障碍可迅速进展为截瘫或四肢瘫，偶可发生脊髓休克。若病变在颈段，可出现Lhermitto征，重症患者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散，导致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合征或脊髓中央综合征。
视神经脊髓炎很少出现视神经和脊髓以外的症状，如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较晚，包括眩晕、面部麻木、眼震、头痛及体位性震颤等。极少数视神经脊髓炎患者有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍及周围神经损害等。如临床上有累及大脑和脑干的症状和体征，则视神经脊髓炎的诊断要慎重。
诊断
1999年Wingerchuk等研究并制订了一套视神经脊髓炎的诊断标准。从1999年至今，国际上一直沿用这套方案，但该方案存在一定的局限性。近年来认为，视神经脊髓炎也可以出现视神经和脊髓以外的其他中枢神经系统结构的累及，包括脑干、小脑、大脑半球等部位的病变。NM0-IgG被认为是视神经脊髓炎特异的免疫标志物，诊断视神经脊髓炎具有高度特异性。基于上述新的认识，2005年Wingerchuk在美国神经病学年会上对视神经脊髓炎提出新的修订标准，删去1999年提出的“没有视神经炎和脊髓炎以外的其他神经损伤证据”，将患者血清NM0-IgG的检测阳性纳入标准诊断，修订后的诊断标准更趋简化。
治疗
视神经炎和脊髓炎急性期可选择皮质激素，常用甲泼尼龙1000mg，静脉滴注，每日1次，连用5天，继之以泼尼松口服，激素的减量需缓慢，甚至需要长期小剂量维持，以预防复发型视神经脊髓炎的再次发作。对于激素难以控制的严重病例可考虑行血浆置换，约半数患者的症状可获改善。
复发型视神经脊髓炎患者由于阶梯式的神经功能损害，需采取有效的预防措施保护神经功能。可联合硫唑嘌呤和泼尼松作为复发型视神经脊髓炎患者的一线预防用药，硫唑嘌呤起始剂量为50mg/d，每次增加50mg，数周后增加至3mg/(kg·d)。同时口服泼尼松，60～80mg/d，直至化验结果显示硫唑嘌呤起效（外周血白细胞数减少、平均红细胞容积值增大），然后缓慢减量，持续数月。这种联合治疗需要持续监测血常规和肝功能，常规补钙、补钾和使用抗酸剂，同时避免接种活疫苗。对长期用激素加硫唑嘌呤治疗无效、仍反复发作和恶化的视神经脊髓炎患者可改用大剂量丙种球蛋白静脉滴注冲击治疗400mg/(kg·d)，5天一疗程，能迅速有效地控制症状，减少复发。
