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Arnold-Chiari畸形

  别名:Chiari畸形

概述

Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malformation)又称Chiari畸形或小脑扁桃体下疝畸形,是后脑的先天性畸形。其病理特点为小脑扁桃体、下蚓部疝入到椎管内,脑桥、延髓和第四脑室延长、扭曲,并部分向椎管内移位。

病因

Arnold-Chiari畸形的病因尚不清楚,可能发生于胎儿的第3个月,可能与神经组织过度生长或脑干发育不良及脑室系统-蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关。

症状

1.性别、年龄:女性多于男性。Ⅰ型多见于儿童及成人,Ⅱ型多见于婴儿,Ⅲ型常在新生儿期发病,Ⅳ型常于婴儿期发病。Saez(1976)报道60例Arnold-Chiari畸形,男性22例,女性38例,年龄13~68岁,平均38岁。
   2.病程:有人报道从出现症状到入院时间为6周至30年,平均4.5年。
   3.症状:本畸形最常见的症状为疼痛,一般为枕部、颈部和臂部疼痛,呈烧灼样放射性疼痛,少数为局部性疼痛,通常呈持续性疼痛,颈部活动时往往疼痛加重。其他症状有眩晕、耳鸣、复视、行走不稳及肌无力等。
   4.体征:常见的体征有下肢反射亢进和上肢肌肉萎缩。约50%以上的病人有感觉障碍,上肢常有痛、温觉减退,而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见,出现率为43%。软腭无力伴呛咳者占26.7%。视乳头水肿罕见,而有视乳头水肿者多同时伴有小脑或脑桥肿瘤。Saez(1976)根据其主要体征不同分为六型,各型表现为:
   (1)枕骨大孔区受压型:占38.3%,为颅椎结合处病变累及小脑、脑干下部和颈髓。表现为头痛共济失调、眼球震颤、吞咽困难和运动无力,以及皮质脊髓束、脊髓丘脑束和背侧柱的症状。各种症状综合出现,很难确定哪一结构是主要受累者。
   (2)发作性颅内压力增高型:占21.7%,其突出的症状是用力时头痛头痛发作时或头痛后伴有恶心呕吐、视力模糊和眩晕。神经系统检查正常或仅有轻微和不太明确的定位体征。
   (3)脊髓中央部受损型:占20%,其症状体征主要归于颈髓内部或中央部病变。表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍、节段性无力或长束症状,类似脊髓空洞症或髓内肿瘤的临床表现。
   (4)小脑型:占10%,主要表现为步态、躯干、肢体的共济失调,眼球震颤,呐吃和皮质脊髓束征。
   (5)强直型:占67%,表现为强直状态,发作性尿失禁,肢体有中重度痉挛,下肢比上肢更明显。
   (6)球麻痹型:占35%,有后组脑神经功能单独受损的表现。
   Arnold-Chiari畸型主要表现为枕骨大孔区受压综合征,即后组脑神经症状、小脑体征、颈神经及颈髓症、颅内压增高和脊髓空洞症等表现。Ⅱ型为出生后可有喂养困难、喘鸣、窒息,可合并精神发育迟缓、进行性脑积水、高颅内压及后组脑神经症状。

并发症

合并畸形:Arnold-Chiari畸形常合并其他颅底、枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症(44%~56%)、颅骨脊椎融合畸形(基底凹陷症、短斜坡、Klippel-Feil综合征)(37%)、蛛网膜粘连(41%)、硬脑膜束带(30%)、颈髓扭结(12%~60%)、脑积水(50%~90%)。其他畸形包括多小脑回畸形、灰质异位、脊髓积水、大脑导水管的胶质增生或分叉、四叠体beak-like畸形、颅预骨内面凹陷、脊膜膨出、脊髓纵裂、第四脑室囊肿、胼胝体缺如等。

诊断

根据发病年龄、临床表现以及辅助检查,本畸形诊断一般不困难,尤其是CT或MRI的临床应用,使其诊断变得简单、准确、快速。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)