急性视网膜坏死综合征
别名：急性视网膜坏死概述
急性视网膜坏死综合征(acute retinal necrosis syndrome,ARN)是由水痘一带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒感染引起的一种炎症性疾病。在临床上主要表现为：起始于中周部并向后极部推进的视网膜坏死病灶、以视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、中度以上的玻璃体混浊和后期发生的视网膜脱离。
此病在文献中尚被称为“桐泽型葡萄膜炎(Kirisawa's uveitis)”、“周边视网膜坏死伴有血管原因所致的视网膜脱离”、“坏死性血管闭塞性视网膜炎”等。
病因
有关此病发生的确切病因目前尚不完全清楚，一般认为水痘一带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒感染与此病有关。
症状
1．症状：患者通常发病隐匿，常出现单侧眼红、眼痛、眶周疼痛、刺激感或异物感，一些患者通常诉有视物模糊、眼前黑影，早期一般无明显的视力下降，但在后期由于黄斑区受累及视网膜脱离可出现显著的视力下降。
2．体征
(1)眼前段病变：ARN的原始受累部位在中周部视网膜，眼前段是继发受累，因此，眼前段反应一般较轻。可出现轻度睫状充血，尘状或羊脂状KP，轻度至中度前房闪辉，少量和中等量前房炎症细胞，散在虹膜后粘连，偶尔引起前房积脓。此种炎症与其他多原因引起的前葡萄膜炎不同，它通常引起眼压升高，因此，对于发病早期即有眼压升高者应考虑到此病的可能性。
一些有免疫缺陷的患者可同时伴有病毒性角膜炎，一些患者尚可出现弥漫性表层巩膜炎、巩膜炎、眼眶炎症等。
(2)眼后段病变：眼后段改变主要有视网膜坏死病灶、视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎和玻璃体炎症反应。
视网膜坏死病灶最早出现于中周部视网膜，呈斑块状“拇指印”或大片状黄白色坏死病灶，坏死病灶显得致密、增厚，并从中周部向后极部视网膜推进。后期发生视网膜萎缩并有椒盐样色素沉着。
视网膜血管炎通常累及视网膜动脉，静脉也可受累，表现为血管炎、血管闭塞（血管变为白线），此种血管炎不但可发生于视网膜坏死区域内，也见于外观正常的视网膜，可伴有点状或片状视网膜出血。
玻璃体炎症反应是此病的一个重要特征，几乎所有的患者均可出现，通常表现为中度炎症反应，玻璃体混浊、炎症细胞浸润、后期引起玻璃体液化，增殖性改变和牵引性视网膜脱离等。
除上述改变外，一些患者尚可出现视神经炎、视乳头水肿、黄斑水肿、传人性瞳孔缺陷等改变。
3．全身改变：患者一般无全身改变，一些患者在眼部病变之前可有眼带状疱疹、单纯疱疹病毒性皮肤溃疡、水痘、病毒性脑炎等，也可出现低热、头痛、颈项强直、脑神经麻痹、中枢神经系统病变等。
并发症
ARN最常见的并发症是视网膜脱离，发生率可高达75%，多发生于疾病发生1个月后，可表现为裂孔源性视网膜脱离，也可表现为牵引性视网膜脱离等。
ARN尚可引起增殖性玻璃体视网膜病变、视网膜新生血管、并发性白内障、视神经萎缩、眼球萎缩等。
诊断
ARN的诊断主要根据典型的临床表现和辅助检查结果，对可疑患者可进行玻璃体、视网膜活组织检查、房水和玻璃体抗体测定等检查。
美国葡萄膜炎学会研究和教育委员会曾制定了以下标准：
1．周边视网膜出现一个或多个坏死病灶，病灶边界清楚。黄斑区的损害尽管少见，但如果与周边视网膜同时存在，则不能排除ARN的诊断；
2．如果不使用抗病毒药物治疗，病变进展迅速；
3．疾病呈环状进展；
4．闭塞性视网膜血管病变伴有动脉受累；
5．玻璃体和前房显著的炎症反应。
视神经受累、巩膜炎及眼痛有助于诊断，但不是诊断所必需的。ARN的诊断不依赖于坏死的范围，只要符合上述标准，即可做出诊断。
治疗
1．无环鸟苷：无环鸟苷口服吸收率较低，因此一般在治疗初期应静脉途径给药。一般成人用量为每次15mg/kg，在1小时内输完，每日3次，连用10天～3周后改为口服，每次400～800mg，一日5次，连续用药4～6周。
2．丙氧鸟苷：此药主要用于治疗巨细胞病毒性视网膜炎，在用无环鸟苷治疗ARN无效时可以考虑应用丙氧鸟苷。一般成人用量为每次5mg/kg，静脉滴注，1小时内输完，每12小时1次，连续治疗14～21天，以后改为维持剂量5mg/(kg·d)，每周5次。
3．糖皮质激素：本病的发生可能有免疫反应的参与，因此可使用糖皮质激素全身治疗。但由于药物可使病毒扩散，所以应在有效抗病毒治疗的前提下使用糖皮质激素，一般选用泼尼松口服，所用剂量为1～1.2mg/(kg·d)，使用1周后减量，治疗时间为2～6周。对于有前房炎症反应者应同时给予糖皮质激素、非甾体类消炎药和睫状肌麻痹剂点眼。
4．抗凝剂：可使用少量抗凝剂治疗，口服小剂量的抗凝剂，如阿司匹林50～200mg，一日一次或二次，可能有助于减轻视网膜血管炎。
