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胆管肿瘤

  别名:肝外胆管癌

概述

胆管癌习惯是指来源于主要肝管和肝外胆管的癌,故亦称肝外胆管癌,是指胆胰壶腹以外的肝外胆管癌肿。远端胆总管癌、胰头癌、壶腹癌与十二指肠乳头癌则统称为壶腹周围癌。

病因

胆管癌的病因尚未能明确,有人认为主要与胆石、溃疡性结肠炎、寄生虫、先天性胆总管囊肿及原发性硬化性胆管炎有关。
   胆管癌与胆石病之间的关系一向受到重视。胆石的慢性刺激、胆道的慢性炎症改变可能是诱发胆道黏膜癌变的一个原因,约1/3胆管癌患者合并有胆石。
   胆管系统的囊性疾病改变如先天性胆管囊肿常发生癌变。复习日本的881例胆总管囊肿,癌变率为17.5%。硬化性胆管炎(PSC)中,胆管癌的发生率约为7%。溃疡性结肠炎,胆管癌发生率约为0.4%~1.4%,约比一般人群高10倍。慢性门静脉系统的菌血症认为是慢性溃疡性结肠炎与胆管癌和PSC之间的联系。
   其他能致胆管上皮的长期的刺激、损伤的因素,均可能与胆管癌的发生有关。在我国南方的华支睾吸虫感染被认为与胆管癌的发生有关。华支睾吸虫寄生于肝管系统内,造成长期的局部炎症和虫体及其代谢、分解产物对胆管黏膜上皮刺激,以致引起胆管黏膜的上皮增生、乳头样增生、腺瘤样改变等。
   此外,某些化学因素如从事橡胶、汽车、航空工业工作的工人胆管癌的发生率相对较高。

症状

胆管癌临床表现无特异性,不易诊断。
   1.黄疸:为本病的主要症状,可发生于所有患者,其中半数病例,以黄疸为首发症状。黄疸多为持续性,进行性加重,偶然亦可为间歇性,但在黄疸持续几周后,很少会减轻。尿色深黄,胆管完全梗阻时,粪便呈陶土样。
   2.腹痛:1/3~1/2病例可有腹痛,位置常在上腹部,也可有右上腹痛,一般为钝痛、胀痛,多较轻,但少数病例可有胆绞痛发作。
   3.消化不良:多与黄疸同时发生,表现为食欲不振,进食油腻常感不适或疼痛,并可有恶心呕吐。少数患者有腹泻,可能与脂肪痢有关。晚期病例多很虚弱,体重明显下降。
   4.畏寒、发热:常在并发感染时出现。多在胆道梗阻后发生,由于梗阻为进行性,发热常可持续不退。
   5.其他:如肿瘤侵犯门静脉而产生梗阻,或有肝功能衰竭时,可有腹腔积液和出血等症状。
   6.体格检查:约1/3病例肝脏明显增大,可达肋缘下,但表面光滑,低位胆管癌时可摸到肿大的胆囊,称为Voie征,有的病例有腹腔积液,腹腔穿刺液可含胆汁或血液。

诊断

本病术前诊断率很低,约50%~75%患者手术时已有转移。黄疽一旦出现后病情进展常较快,呈进行性,但波动性黄疸不能除外本病。肿大的胆囊可被肿大的肝脏所掩盖,或癌肿位于胆总管以上者,胆囊可不肿大。
   B超对胆管梗阻的部位和程度的诊断率高,对胆管扩张的检出率可达95%以上,B超导引下细针穿刺抽吸细胞学检查是一种简便、安全、有效的方法。
   PTC能使85%以上胆管癌患者获得诊断,表现为胆管壁僵硬增厚、管腔狭窄、梗阻、充盈缺损或突然中断等现象。
   ERCP的诊断价值略逊于PTC,如两者结合,可提高诊断率。
   CT和磁共振(MRI)能显示扩张的肝内外胆管外,有时还能分辨出病变的大小、部位和性质。
   十二指肠低张造影有可能显示乳头部附近粘膜受侵犯的征象。
   十二指肠液细胞学检查有助于诊断。确诊常需剖腹探查,术中胆管造影或胆管镜检查和活检作冷冻切片对诊断很有价值。

治疗

化学疗法:这类疗法是否有效尚未肯定。有研究表明,化疗能使患者的生存期延长。但化疗对患者的一般状态影响很大,故应用者不多。主要化疗药物有5-Fu、阿霉素、丝裂霉素等。
  



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)