硬化性胆管炎
别名：纤维性胆管炎概述
硬化性胆管炎是一组以胆管的慢性炎症和纤维化，最后导致胆管不规则狭窄为特征的慢性肝胆疾病综合征。分为原发性和继发性。
病因
原发性硬化性胆管炎的病因和发病机制尚不清楚。下面针对各可能的病因进行分类。
1．原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎可以单独存在，或与炎症性肠病、系统性硬化症或其他自身免疫性疾病并存，它可能与下列因素有关：
（1）肠-肝循环中的毒素：溃疡性结肠炎时病变的肠管通透性增加，肠道病原体和其他毒素可以通过肠粘膜进入循环中经门脉到达肝内，引起胆管系统弥漫性炎症。
（2）免疫因素：原发性硬化性胆管炎患者中存在着免疫球蛋白的异常和低滴度的非特异性抗体。
（3）同种异体移植后的硬化性胆管炎：白血病骨髓移植后可以出现典型的硬化性胆管炎的表现；原发性硬化性胆管炎病人接受肝移植后易发生肝内胆管的弥漫性炎症。
2．继发性硬化性胆管炎
（1）在一些引起胆管硬化的疾病如胆管结石、胆道寄生虫等致病条件下，因胆汁排除不畅，在此基础上易继发细菌感染，由于长时间的梗阻未解除而反复感染、炎症，最后发展成硬化性胆管炎。
（2）浸润型硬化性胆管炎：一些组织细胞增生症X和结节病患者的胆管系统可以因受到异常细胞和上皮样细胞结节的浸润而出现类似硬化性胆管炎的改变。
（3）免疫功能缺陷型硬化性胆管炎：机体免疫功能低下的患者（如艾滋病）可以因一些条件性的致病因素如新型隐球菌等在胆管内繁殖而造成硬化性胆管炎。
症状
其临床症状通常是黄疸、皮肤瘙痒和腹痛。腹痛一般发生在右上腹，为持续性胀痛，很少有绞痛。可以有体重的下降，当短时间的体重急剧下降则往往要考虑并发胆管癌的可能。发热则提示继发胆道感染。黄疸和肝大是最常见的查体发现。约1/3患者有肝肿大，一些患者还可以有肝掌和蜘蛛痣。
并发症
1．胆管结石：胆管结石是PSC病变发展过程的表现之一，长期淤胆及继发感染可能是PSC并发胆管结石的原因。
2．溃疡性结肠炎：约60%～70%PSC伴发溃疡性结肠炎，可出现溃疡性结肠炎的症状如腹痛，慢性腹泻，大便隐血阳性或血便等。
3．其它免疫相关疾病：PSC可伴发硬化性甲状腺炎，风湿性关节炎，红斑狼疮，腹膜后纤维硬化，类肉瘤病等，提示PSC发病与机体免疫介导有关，应注意相关症状并作相应检查确诊。
诊断
根据疾病临床症状、体征和实验室检查，加上典型的逆行性胰胆管造影表现即可诊断。
治疗
对继发性硬化性胆管炎应首先治疗原发病。而原发性硬化性胆管炎目前尚无很好的治疗方法，主要是针对其并发症进行治疗，包括药物治疗和外科治疗。
激素的治疗主要用于缓解部分病人的黄疸，控制炎症有短期的疗效，长期应用效果不理想。免疫抑制剂可以延缓病情。口服熊去氧胆酸可以减轻胆汁淤滞，减低胆红素、改善肝功能，减轻瘙痒。对合并感染应抗感染治疗。
继发肝硬化、门脉高压时可以进行肝移植治疗。
对弥漫性狭窄，内镜治疗并不能缓解病情。对局限狭窄，通过内镜下扩张和放置支架可以减轻黄疸。
预防
对于原发性硬化性胆管炎主要是做好遗传病咨询工作，继发性胆管炎应积极防治各种细菌、病毒感染性疾病，做好预防接种工作。
