重链病
别名：Franklin疾病概述
重链病是一组克隆性浆细胞病。其共同特征是增生的克隆性浆细胞仅分泌一种单克隆重链，而不分泌轻链。重链病分类依据分泌的单克隆重链类型而定。诊断依靠免疫电泳检测出血中存在单克隆重链。临床表现、单克隆重链类型、治疗及预后随重链病类型不同而不同。
重链病(heavy chain disease)是恶性浆细胞病的一种，其特征是产生免疫球蛋白的B淋巴细胞．浆细胞恶性增殖伴有单克隆不完整（仅有重链而无轻链）免疫球蛋白的合成与分泌。根据结构的不同，重链分为5种：γ、α、μ和ε，分属IgG、IgA、IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重链。从理论上推测，应有5种重链病，但实际上自1963年首次报告重链病至今，仅发现其中的4种，而ε-重链病迄今尚未见有病例报告。已发现的4种重链病在临床表现上各不相同。
病因
病因尚未阐明。
症状
本病可发生于各年龄组。患者有乏力、不适、发热、淋巴结和脾肿大，肝肿大较少见。颈部淋巴结肿大最为常见，而后发展为周身淋巴结肿大。腭部水肿及红斑是本病的特征之一，此因咽部Waldeyer环淋巴组织受累之故。严重咽腭部水肿可引起呼吸困难。
治疗
1．α-重链病的治疗
对于尚无淋巴瘤证据的患者，应首先试用抗生素治疗，如四环素2g/d，也可用氨苄青霉素或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时，应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同，即CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）或MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松）。化疗常可取得疗效。但处于病程晚期（病理Ⅲ期）已有淋巴瘤的患者在化疗取得缓解后易复发，对此类病人可考虑强烈化疗及放射治疗后，辅以自体骨髓移植治疗。
2．γ-重链病的治疗
对无症状的患者可随诊观察。对出现症状的患者可用环磷酰胺、长春新碱、泼尼松联合化疗，或给予马法兰和泼尼松治疗，常可获得疗效。当咽部Waldeyer环受侵犯时，可加用局部放射治疗。
