天疱疮
别名：Pemphigus foliaceus概述
天疱疮(pemphigus)为一组累及皮肤黏膜的自身免疫性表皮内水疱大疱性皮肤病，血清中存在针对桥粒成分的抗体，与棘细胞桥粒结合，引起棘层细胞松解，产生表皮内水疱。
病因
天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG，血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
症状
1．一般分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型等四种经典类型。还可有其他类型，如副肿瘤性天疱疮、药物诱发性天疱疮、疱疹样天疱疮、IgA天疱疮等。
2．水疱发生在红斑或正常皮肤上，疱壁薄而松弛，尼氏征阳性。易破裂形成糜烂，表面可附有淡黄色痂。病程慢性，此起彼伏。偶见血疱、溃疡、组织坏死。
3．可累及全身各处的皮肤。口腔、咽、喉、食管、外阴、肛门也可受累。表现为水疱和糜烂。皮损愈合后，可留有色素沉着。
4．自觉瘙痒、疼痛、灼热等。
并发症
1．口腔：较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1～2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；若撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面；这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至说话均有困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有血迹。
2．皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1～2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏 膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质， 可因感染而死亡。
3．鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜：均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。
诊断
1．根据典型的临床表现，泛发或散在的薄壁水疱、浅表性糜烂面，尼氏征阳性。
2．皮损处组织病理表现为表皮内水疱、棘细胞层松解。
3．水疱基底涂片可查见天疱疮细胞。
4．有条件时，免疫病理检查，进一步明确诊断。直接免疫荧光检查示棘细胞间IgG、IgM、IgA或C3沉积。间接免疫荧光检查示血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体（天疱疮抗体）。根据抗体滴度，可监测患者病情的变化。
治疗
1．皮质类固醇：根据病情轻重，选择不同的剂量。如病情不能控制，可及时加量。可口服或静脉给药，也可外用。病情严重或顽固者，可考虑采用静脉点滴冲击疗法。
2．免疫抑制剂：可用硫唑嘌呤、环磷酰胺或雷公藤多甙等。皮质类固醇可单用或与免疫抑制剂联合应用。控制病情后，经维持阶段，再逐渐减量。用药过程中可能出现一些副作用，应对症处理。
3．根据皮损部位和状况，可选用外用药。
