贫血
别名：Anemias概述
遗传性红细胞系统疾病常引起贫血(anemia)。贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。贫血是一种症状，而不是具体的疾病。各种疾病都可伴有贫血。如果许多原因不同的贫血具有类似的临床表现和血细胞学的特征，则可归纳为一种综合病征，如再生障碍性贫血、缺铁性贫血等。
病因
贫血是多种不同原因或疾病引起的一种症状，而不是一种疾病。因此，诊断贫血后应进一步查找病因，才能进行有效地治疗。
症状
贫血(anemia)是指外周血单位容积内红红蛋白(Hb)量、红细胞(RBC)数及血细胞比容(Hct)低于正常参考值而言。Hb低于以下水平可诊断为贫血：6个月到6岁儿童110g/L，6～14岁儿童120g/L，成年男性130g/L，成年女性120g/L，妊娠女性110g/L。而国内诊断贫血的标准都参照下述标准：在海平面地区，成人男性Hb低于120g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于100g/L。
诊断
1．病史
实验室诊断对贫血的诊断虽很重要，但这并不意味着不需要详细地询问病史，病史常可提供许多重要线索，而非实验诊断所能代替。从贫血的角度出发，在询问病史时要特别注意家族史、饮食营养史、月经/生育史、服药史、在生活或工作中与化学物质或放射性物质接触的情况、原发疾病的症状以及出血史等。多种贫血如遗传性球形红细胞增多症(HS)、地中海贫血、血红蛋白病、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症及丙酮酸激酶(PK)缺乏症等都是遗传性的。缺铁性贫血(IDA)、叶酸及维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血等与营养缺乏有关，特别是婴幼儿及孕妇营养缺乏的可能性更大，故应详细了解饮食方面有无营养缺乏或偏食习惯、忌口以及烹调习惯等情况。对育龄妇女应重点询问有无月经过多，妊娠与生育的次数及其间隔时间以及哺乳时间等情况。许多药物可以诱发不同性质的贫血如再生障碍性贫血(AA)、巨幼细胞贫血、铁粒幼细胞贫血、免疫性溶血性贫血等，而这些药物大多是平时常用的药物，如氯霉素、磺胺类药物、保泰松、非那西丁、奎宁、伯氨喹啉以及多种安眠药、镇静剂等，应注意患者发病前有无上述药物服用史。在工作及生活环境中，人们可能接触到许多有害的化学物质，如铅、砷、苯及其衍生物、农药、杀虫剂、染料以及放射性物质等，这些均可引起贫血；对于某些不被患者认为是“药物”和“有害”化学物质，如染发剂、除臭剂、脱毛剂等亦应询问，因为上述物质亦有可能引起贫血，故应详细询问患者的职业、工作与生活环境、风俗习惯、业余嗜好等。许多种疾病如慢性感染、化脓性炎症、寄生虫病、恶性肿瘤、慢性肾功能不全、慢性肝病、甲状腺功能减退症、结缔组织病等都是贫血常见的病因。有些出血可以较为隐蔽，易被忽视，对于男性患者尤应注意来自胃肠道的隐性失血。因此，有关上述各方面的病史都应一一仔细询问，全面而深入地了解病史对避免不必要的实验室检查，缩短贫血的诊断过程，常有重要的意义；对去除病因，防止贫血的复发，病史能起到重要作用。
2．体格检查
单凭体格检查通常虽不足以作出贫血的全部诊断，但也能提供重要的线索，有助于明确贫血的原因。例如黄疸的存在可能提示溶血性贫血，年轻的贫血患者合并有高血压提示贫血可能与慢性肾脏疾病有关，眼底发现出血及渗出物可能是白血病、AA、尿毒症、细菌性心内膜炎等病的较早体征。总之，全面的体格检查不可忽视。对皮肤和巩膜的颜色、皮疹、舌苔、淋巴结和肝脾肿大、骨骼压痛、肿块以及神经系统等检查应特别注意，甚至外表面容等都不容忽视。如重型|3地中海贫血患者根据其面容的特点即常可提示诊断的可能性，指甲．变平或凹陷和舌炎出现于严重的缺铁性贫血，舌乳头萎缩和脊髓后索及侧索体征出现于维生素B12缺乏症。体检时应包括肛门指诊，以便发现出血性内痔及直肠癌。如疑有盆腔疾病，需作妇科检查。
3．诊断标准
一般都以Hb量低于正常参考值95%下限作为贫血的诊断标准。血红蛋白浓度的降低一般都伴有相应红细胞数量或压积的减少，但也有不一致。个别轻型缺铁性贫血或珠蛋白生成障碍性贫血，可仅有血红蛋白减少而红细胞数量和压积都在正常范围内，单位容积血液中血红蛋白量因地区、年龄、性别以及生理性血浆容量的变化而异。婴儿和儿童的血红蛋白量，约比成人低15%。男女之间的差异在青春期后才逐渐明显。妊娠时血容量增加，血红蛋白和红细胞数可因被稀释而相对减少。国外掌握贫血诊断的Hb标准较统一，都以1972年WHO制订的诊断标准。在海平面地区，Hb低于以下水平可诊断为贫血：6个月到6岁儿童110g/L，6～14岁儿童120g/L，成年男性130g/L，成年女性120g/L，妊娠女性110g/L。而国内诊断贫血的标准都参照下述标准：在海平面地区，成人男性Hb低于120g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于100g/L。
治疗
1．缺乏造血要素的贫血，如缺铁性贫血和营养性巨幼细胞性贫血等，应积极补充造血要素，如铁剂、维生素B12或叶酸等，可获得良好效果。
2．刺激红细胞生成的药物：临床已肯定的有促红细胞生成素、司坦唑（康力龙）、安雄、达那唑、丙酸睾酮等。促红细胞生成素是一种糖蛋白，由肾脏产生，对红细胞系列的增殖、成熟与释放有重要调节作用，临床应用rHuEPO治疗慢性肾功能衰竭贫血有显著疗效。对慢性感染、恶性肿瘤及某些结缔组织病所致贫血也有一定效果。司坦唑和睾酮对部分慢性再生障碍性贫血可起到缓解作用。
3．免疫抑制剂：肾上腺皮质激素或达那唑用于自身免疫性溶血性贫血，近期疗效较好。重型再生障碍性贫血（再障）预后凶险，近年应用抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白和环孢素A治疗，近半数有效，预后大见改善。与骨髓移植相比，近期疗效相仿，但危险性小；缺点是治愈率低，易复发。免疫抑制剂亦可应用其他免疫性贫血。
预防
1．饮食营养要合理，食物必须多样化，食谱要广，不应偏食。
2．忌食辛辣、生冷不易消化的食物。平时可配合滋补食疗以补养身体。
3．饮食应有规律、有节制，严禁暴饮暴食。
4．劳逸结合，进行适当的体育活动。
