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B细胞慢性淋巴细胞白血病

  别名:慢性b细胞白血病

概述

慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocyticleukemia)简称慢淋,是一种慢性肿瘤性疾病,以外周血、骨髓、脾脏和淋巴结中小淋巴细胞恶性增殖与积蓄为特征。细胞形态接近成熟淋巴细胞,以B细胞型多见,T细胞型仅占2%。我国慢淋发病率低,约占白血病总数的5%以下,而欧美达30%左右。男女比例约为2:1,发病时50岁以上者占90%,30岁以下罕见。

病因

研究发现,长期接触低频电磁场可能和慢淋发病有关。

症状

慢淋早期常无症状,因发现淋巴结肿大或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而就诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现,一旦进入进展期,可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状。
   1.淋巴结肿大:最常见(占80%),可为全身性,轻至中度肿大,偶可明显肿大,无压痛,触之有橡皮感,与皮肤不粘连,常累及颈部、锁骨上、腋下及腹股沟等处。扁桃体、泪腺、唾液腺累及时,可产生Mikulicz综合征。
   2.肝脾大:半数患者有脾大,轻至中度,伴腹部饱胀感,晚期可达盆腔,偶可发生脾梗死或脾破裂,肝大较脾大少见。
   3.结外浸润:淋巴细胞可浸润至皮肤、结膜、肺、胸膜、胃肠道、骨骼、神经系统、前列腺、性腺和眶后组织。
  

并发症

患者由于体液免疫和细胞免疫均受影响,可合并免疫缺陷表现,如感染、自身免疫性疾病和第二肿瘤。

诊断

从年龄、临床表现、外周血白细胞>10×109/L、淋巴细胞比例≥50%、淋巴细胞绝对值>5×109/L、骨髓象淋巴细胞>40%且以成熟淋巴细胞为主以及淋巴结肿大等典型表现,多数病例诊断不难。持续性淋巴细胞增多最具诊断意义。

治疗

1.烷化剂苯丁酸氮芥(Chlorambucil、瘤可宁):为首选药物,完全缓解率15%,部分缓解率65%。口服给药,剂量为0.1mg/(kg·d),待淋巴细胞减少50%时减量,稳定后予维持量,也有主张间歇治疗,0.4~0.7mg/kg,第1天口服或分4天日服,间歇2~4周。环磷酰胺(CTX)可用于瘤可宁无效者,口服50~100mg/d,或0.5~0.75g/m2静注、每3~4周一次。
   2.氟达拉滨(fludarabine):是单磷酸腺苷氟化物,干扰腺苷代谢,对难治性慢淋有效。静滴25~30mg/(n12·d),维持30分钟,连用5天,每4周重复1疗程,有效率50%~80%,初治优于复治,主要副反应有骨髓抑制、免疫抑制和神经毒性。
   此外,克拉曲宾(clardribin,2-氯脱氧腺苷)、喷妥司汀(petostatin,2-脱氧肋间型霉素)、糖皮质激素及联合化疗COP、CHOP和ACE(Ara-c+顺铂+Vp-16)等,对进展期患者有一定疗效。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)