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垂体卒中

  别名:Pituitary apoplexy

概述

垂体卒中(pituitary apoplexy)一词在文献中的含义是相当混乱的。有些学者认为,只要垂体内出现梗死或出血坏死,不论临床上是否有症状,都应归入垂体卒中;另一些学者则主张,只有在垂体腺瘤的基础上发生急性梗死或出血坏死,产生垂体功能减退并伴有头痛及神经眼科症状方可称为垂体卒中。从理论上说,“垂体卒中”一词本身并没有限定基础疾病的性质,故它不应限于垂体腺瘤,产后大出血以及血管病变引起垂体梗死、出血坏死亦可视为垂体卒中;如同脑卒中可以没有症状一样,垂体卒中也不一定要有急骤的临床表现(如头痛、视野缺损、急性蝶鞍扩大等)。因此作者认为,只要出现垂体梗死、出血、坏死,不管是否存在垂体腺瘸,也不管是否出现急性临床症状,均应视为垂体卒中。垂体腺瘤为垂体卒中最常见的原因,在垂体腺瘤基础上出现的垂体卒中多起病急骤,常有头痛、呕吐、视野缺损、眼运动神经麻痹、蝶鞍扩大等表现,可称为垂体腺瘤急性出血综合征。
   垂体卒中多限于腺垂体,少数情况下亦可累及神经垂体。

病因

垂体腺瘤为垂体卒中最常见的原因。垂体腺瘤可以发生自发性出血、梗死、坏死,引起垂体卒中。但某些诱因也起一定作用,据估计约半数病人可找出诱发因素。常见的诱因有:外伤(包括轻微外伤);脑脊液压力的变化如腰穿引起的脑脊液压力降低,咳嗽、Valsava动作、潜水(超过18m)等引起的脑脊液压力增高;动脉血压的变化如血管造影及情绪激动引起的血压升高;应用抗凝药;雌激素水平的升高;溴隐亭治疗或停药;妊娠;手术;糖尿病酮症酸中毒;垂体腺瘤的放射治疗;垂体功能试验(如TRH兴奋试验、GnRH兴奋试验)等。
   非腺瘤性垂体卒中的原因很多,产时或产后大出血、糖尿病、动脉硬化、高血压、结核、甲状旁腺功能减退、破伤风、心力衰竭、急性溶血反应、脑膜炎、颞动脉炎、高颅压等均可引起垂体卒中。

症状

1.垂体腺瘤性垂体卒中:垂体卒中的主要病理变化为瘤内水肿、坏死、出血,严重者可引起急性蝶鞍扩大,产生腺垂体功能减退,同时出现脑膜刺激症状和鞍周结构受压症状(如视野缺损、眼运动神经麻痹等)。轻者不出现脑膜刺激症状和鞍周结构受压症状,仅引起腺垂体功能减退。有些病人可无任何症状,称为沉寂性垂体卒中(silent pituitary apoplexy)。
   垂体卒中可为垂体腺瘤的首发表现。大多数病人最先出现的症状为突然出现的剧烈头痛,多位于眶后及额部(有时为弥漫性头痛,定位不明确),多伴有恶心呕吐头痛的产生机制尚不很清楚,一般认为与脑膜受刺激、蝶鞍侧壁脑膜受牵拉有关。关于头痛的发生率,不同作者报道的数据有一定的差异。有人对161例垂体卒中病人作了总结,发现76%的病人有头痛。近年Ayuk等分析33例垂体卒中(男性20例,女13例,平均年龄52岁),发现97%的病人有头痛,78%的病人有恶心呕吐出血后垂体体积扩大,如压迫下丘脑,可使体温调节、呼吸、血压、心律等出现异常。扩大的垂体还可向上压迫中脑和脑干,使病人出现意识障碍,表现为嗜睡、昏睡甚至昏迷。有些病人(约2.4%)有发热,为血液或坏死组织进入珠网膜下腔所致。少数病人可有癫痫发作。部分病人因呕吐剧烈丽出现脱水及电解质失衡。
   约62%的病人有视觉异常,表现为视力减退和视野缺损,多突然出现并迅速加重。视觉异常的产生与视交叉、视神经及视束的受压有关。轻者表现为两颞侧视野缺损,重者出现全盲。中心性盲点常见。约40%的病人有眼运动神经麻痹。眼外肌麻痹可致复视。动眼、滑车、外展神经可受累,其中以动眼神经受累最常见,产生上睑下垂、瞳孔扩大、光反射消失,患侧眼球不能向上、向下、向内运动。滑车、外展神经受累少见。有时肿瘤可压迫三叉神经眼支,引起面部疼痛、角膜反射消失。如三叉神经眼支的交感纤维受损,可致霍纳(Homner)综合征:单侧上睑下垂、瞳孔缩小、面部无汗、颜面潮红。如动眼神经受损,瞳孔可不缩小。如海绵窦受累,可致眶内静脉回流受阻,引起眼睑、球结膜及眶周组织充血水肿,眼球突出。极少数病人可有嗅神经受累,出现嗅觉丧失。
   垂体卒中可使原已存在的腺垂体功能减退加重。有人总结了70例垂体卒中病人,发现约2/3的病人有急性肾上腺皮质功能减退;88%的病人有GH的缺乏;42%的病人有甲状腺功能减退;几乎所有病人都有性腺功能减退。PRL水平则升高(约见于2/3的病人),原因可能为出血引起垂体柄受压,使到达腺垂体的PIF减少。病理检查证实,神经垂体受累常见,但出现尿崩症者少见,原因可能是后叶受累较轻,不足以使抗利尿激素严重减少。据文献报道,一过性尿崩症的发生率约为4%,永久性尿崩症的发生率约为2%。少数病人因下丘脑受累而出现抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)。
   2.非垂体腺瘤性垂体卒中:非垂体腺瘤性垂体卒中的表现与病变的性质有关。如为缺血性卒中,常无头痛、视力减退等急性表现,卒中一段时间后出现腺垂体功能减退症状;如为出血性卒中,则常多有头痛、视力减退等急性表现,随后出现腺垂体功能减退。

诊断

垂体腺瘤病人突然出现剧烈的头痛、呕吐,应想到垂体卒中的可能。如病人同时有视力减退、视野缺损及眼运动功能障碍,更应高度怀疑垂体卒中。此时应立即做CT检查,如显示垂体内有出血灶,则诊断确立。
   实际上,很多病人在就诊时并无垂体腺瘤病史,此时易造成误诊。如病人就诊时神志清楚,可查出视野缺损等神经眼科症状,对诊断大有裨益。如病人已昏迷,或虽清醒但无神经眼科症状,则诊断极为困难。好在近年CT已很普及,及时的CT检查可显示已存在的垂体腺瘤及瘤内出血灶,从而免予误诊。

治疗

垂体卒中一经诊断应立即给予糖皮质激素。由于病人多存在急性肾上腺皮质功能减退,且处于应激状态,故糖皮质激素的用量要大,一般每6小时静脉给予氢化可的松100mg,直到病情稳定后才考虑减量。大剂量糖皮质激素还有助于改善视力。应用止血药有助于防止继续出血,常用的止血药有酚磺乙胺氨甲苯酸巴曲酶等。有颅压增高者应给予甘露醇降脑压。不少病人有水、电解质紊乱,应给予相应处理。重症病人可应用抗生素以预防感染。
  



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)