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梅尼埃病

  别名:Meniere病

概述

Meniere病以反复的眩晕发作为特征,持续数分至数日,伴耳鸣和进行性感觉神经性听力丧失。多数病例为散发性,但也有家族性发病的报道,病因不清,约3/4的病例在20~50岁发病,男性多于女性。其病因被认为迷路内淋巴容积增多(内淋巴积水),但发病机理不明。

病因

迄今不明。因其主要病理表现是膜迷路积水,而且内淋巴由耳蜗血管纹及前庭暗细胞产生后,通过局部环流(radial circulation)及纵流(longitudinal flow)方式达内淋巴囊而被吸收,藉以维持其容量的恒定。故梅尼埃病发生机制主要是内淋巴产生和吸收失衡。主要学说如下:
   1.内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍:在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻,如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良、炎性纤维变性增厚等,都可能引起内淋巴管机械性阻塞或内淋巴吸收障碍,是膜迷路积水的主要原因,该学说已为动物实验所证实(Kimura,1967)。
   2.免疫反应学说:近年来大量研究证实内耳确能接受抗原刺激并产生免疫应答,以不同方式进入内耳或由其本身所产生的抗原,能刺激聚集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。抗原抗体反应导致内耳毛细血管扩张,通透性增加,体液渗入膜迷路,加上血管纹等结构分泌亢进,特别是内淋巴囊因抗原抗体复合物沉积而吸收功能障碍,可引起膜迷路积水。
   3.内耳缺血学说:自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛可导致内耳及内淋巴囊微循环障碍,引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴理化特性改变,渗透压增高,外淋巴及血液中的液体移人,形成膜迷路积水。
   4.其他学说
   (1) 内淋巴囊功能紊乱学说:内淋巴囊功能紊乱(functional disorder of the sac)可引起糖蛋白分泌或产生异常,导致内淋巴稳定之内环境异常。
   (2) 病毒感染学说:认为病毒感染可能破坏内淋巴管和内淋巴囊。
   (3) 遗传学说:部分患者有家族史,但其遗传方式有多变性。
   (4) 多因素学说:由于多种因素如自身免疫病、病毒感染,缺血或供血不足等皆可能与之有关。有可能梅尼埃病为多因性,或者为多种病因诱发的表现相同的内耳病。

症状

1.发作性眩晕
   呈突发性旋转性眩晕,感到自身或周围物体旋转,或感摇晃、升降、漂浮,失去自身在空间的真实位置感觉,但神志清楚。头稍动即觉眩晕加重。眩晕发作高潮时伴有眼震及恶心呕吐,面色苍白,出冷汗等症状,患者喜卧于受损耳侧,每次眩晕持续数分钟至数小时,多数于1~2日缓解。1周内发作数次至数年发作一次。一般在间歇期内所有症状完全消失。
   2.慢性进行性耳聋
   每次眩晕发作时耳鸣加剧,耳内胀满感,听力骤减,几小时后可改善,后期则成为不可逆的,疾病早期听力主要是低频受累并且严重性有波动,晚期高频受累,波动消失。
   3.耳鸣
   多数在眩晕前已有,起初为低调吹风或流水声,久之转为高调蝉鸣或汽笛声,眩晕发作前突然加重,间歇期减轻,但不会消失。
  

诊断

梅尼埃病的诊断主要依靠详实的病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断,在排除其他可引起眩晕的疾病后,可作出临床诊断,而甘油试验阳性有助于对本病的诊断。美国耳鼻咽喉_头颈外科学会听力平衡委员会1995年制定了梅尼埃病的诊断标准。中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2006年贵阳会议亦修订了梅尼埃病的诊断依据。
   1.梅尼埃病诊断依据:
   (1) 发作性旋转性眩晕2次或2次以上,每次持续20分钟至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识障碍。
   (2) 波动性听力损失,早期多为低频听力损失,随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失,可出现听觉重振现象。
   (3) 伴有耳鸣和(或)耳胀满感。
   (4) 排除其他疾病引起的眩晕,如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。
   2.梅尼埃病可疑诊断(梅尼埃病待诊):
   (1) 仅有一次眩晕发作,纯音测听为感音神经性听力损失,伴耳鸣和耳胀满感。
   (2) 发作性眩晕2次或2次以上,每次持续20分钟至数小时。听力正常,不伴耳鸣和耳胀满感。
   (3)波动性低频感音神经性听力损失。可出现重振现象。无明显眩晕发作。
   符合以上任何一条为可疑诊断。
   对于可疑诊断者根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检查。

治疗

1.对症治疗药物
   (1) 前庭神经抑制剂:常用者有地西泮、苯海拉明(theohydramine)、地芬尼多(diphenidol)等,仅在急性发作期使用。
   (2) 抗胆碱能药:如山莨菪碱(anisodamine)和东莨菪碱(scopolamine)。
   (3) 血管扩张药及钙离子拮抗剂:常用者有桂利嗪(cinnarizine)、氟桂利嗪(flunarizine)即西比灵、倍他司汀(betahistine)即抗眩啶、尼莫地平(nimodipine)等。
   (4) 利尿脱水药:常用者有氯噻酮(chlorthalidone)、70%二硝酸异山梨醇(isosorbid)等。利尿酸和呋塞米等因有耳毒性而不宜采用。
   2.中耳给药治疗:利用圆窗膜的半渗透作用原理,鼓室注射的药物可通过渗透作用进入内耳达到治疗目的。目前常用的两类鼓室注射药物是庆大霉素和地塞米松。前者通过化学迷路切除作用达到治疗梅尼埃病,后者的作用原理与免疫调节有关。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)